Pigment nélküli melanóma: hogyan lehet, hogy nincsenek anyajegyek, hanem a melanoma?

A melanomák olyan rosszindulatú daganatok, amelyekben speciális sejtek - melanociták - vesznek részt. A melanin pigmentet termelik, és megtalálhatók a bőrben, nyálkahártyákban, íriszben, valamint a mellékvesékben és az agyban. Az ilyen daganatok korai állapotban metasztázódnak, és a metasztázisok kezeletlenül kezdenek növekedni. Az ilyen típusú rák előfordulása növekszik.

Főbb jellemzők

Az amelanotikus vagy pigment nélküli melanóma ritka típusú rosszindulatú bőrképződés, amelynek sejtjei nem tartalmaznak melanin sötét pigmentet. Ez az összes melanómának mintegy 10% -át teszi ki, ami viszont 5-8-szor ritkábban fordul elő, mint a valódi bőrrák.

Gyakran előfordul, hogy a melanóma akkor észlelhető, amikor a bőr színe megváltozik. Nem pigmentált formában az ilyen változások észrevehetetlenek. A patológiás terület rózsaszínű vagy vöröses színű lehet, vagy hússzínű lehet. A tumor egyes fajtáinak sejtjei a bőrrétegek változatlan rétegében találhatók.

Ezt a típusú neoplazmat nehéz diagnosztizálni a színváltozások hiánya miatt.

A felületesen terjedő forma mellett kiemelkedik a noduláris nem pigmentforma. Ez a nagyon rosszindulatú variáns, amelyet nagyon gyors metasztázis jellemez.

Leggyakrabban a nők 30 és 50 év közöttiek, de más emberek csoportjai is érzékenyek erre a patológiára.

tünetek

A pigment nélküli melanóma a legkevésbé érzékeny terület vöröses, rózsaszínű vagy majdnem színtelen festése által felismerhető. Az arc, a végtagok, a hátsó bőr általában érintett.

A tünetek a testen hirtelen fordulnak elő az egészséges bőrhely helyett. A lézió lassan nő és megváltozhat az alakja. Felszíne durva, dudos, fájdalommentes, kicsit elpirulhat. A daganat apró hegű lehet, szaggatott élekkel, polip, csomó, vagy teljesen sík, és az epidermisz felszínével összeolvad.

A tumorok öndiagnózisához alkalmas ABCDE teszt. Hatékonyabb a festett tumorban, de hasznos lehet az akromatikus kimutatására is:

• A (aszimmetria) - aszimmetrikus forma. A melanoma gyanús anyák általában aszimmetrikusak, felük nem azonos méretű, alakú vagy mintázott.
• B (Határ) - határ. A rosszindulatú daganatok általában nem rendelkeznek egyértelmű határokkal a környező bőrrel.
• C (szín) - szín. A tumorok idővel megváltoztatják a színt, vagy egyenlőtlenek.
• D (átmérő) - átmérő. A „gyanús” foltok általában 6 mm-nél nagyobb átmérőjűek és idővel növekednek.
• E (Evolution) - fejlesztés. Idővel kialakulhat a daganat változásainak alakja, mérete és színe, fekélyei, bőrpírja és duzzadása a környező bőrön.

Ha gyanús formációt észlel, konzultáljon egy bőrgyógyászsal. Nehéz esetekben a szakember helyszíni biopsziát végez, hogy megerősítse vagy kizárja a melanoma jelenlétét.

A daganat fekélyezhet vagy vérzik, néha viszketés. Metasztázisai klinikailag megnyilvánulnak az érintett szervtől függően:

• a betegek agyában történő lokalizáció esetén a fejfájás és a görcsök zavarnak;
• a tüdő legyőzése, légszomj, gyengeség valószínű;
• a csont bekövetkezésekor fájdalom és patológiai törések fordulnak elő.

Okok és kockázati tényezők

A legtöbb rákhoz hasonlóan a melanoma okai a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatása. Általánosan elfogadott, hogy a melanocitákban az ultraibolya fény által kiváltott mutációk az egyik legfontosabb környezeti tényező ebben a folyamatban.

• A tumor fejlődik, amikor a genetikai anyag (DNS) a bőrsejtekben károsodik. Ezek a rendellenességek ultraibolya sugárzásnak vannak kitéve. A hosszú napsugárzás növeli a melanoma kialakulásának kockázatát, beleértve a pigmentmenteseket is.
• A kockázat naponta legalább fél óráig megnő a barnító ágyban.
• Az albinizmus (a melanin veleszületett hiánya) a patológia achromatikus formájának egyik fő oka.
• Végül a genetikai hajlam szerepe nem zárható ki. Ezen gének némelyike ​​azonosítható. A betegség 20% ​​-áért felelősek.

Veszélyes esetek, amikor a páciens testének több anyja van (több mint 50), valamint az immunitás csökkenése.

Talán kapcsolat van a patológia kialakulása és az ilyen állapotok között:

• terhesség 30 évnél idősebb korban;
• túlsúly;
• hiperestrogenizmus nőknél;
• ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• munka a veszélyes iparágakban (szén, vegyipar, gyógyszeripar);
• mechanikai sérülések a molak és a jóindulatú bőrkárosodások;
• a bőr pigmentációjának különböző rendellenességei (xeroderma pigmentosa és mások).

diagnosztika

Az akromatikus melanóma bárhol kialakulhat a bőrön, többek között a tenyéren, a talpokon, a fejbőrön, a körmök alatt.

A diagnosztizáláshoz a dermatoszkópiát használják - a hordozható készüléket használó tanulmány, amely nagyítást és polarizált fényt használ.

A biopszia vagy a teljes kivágás gyanús károsodását egy orvos eltávolítja és átadja a patológusnak, aki mikroszkóp alatt vizsgálja az anyagot. A diagnózis akkor jön létre, amikor a patológus bizonyos, a nem pigment melanómára jellemző mikroszkópos jeleket tár fel.

Ha a diagnózist mikroszkóposan igazolják, a patológus leírja a daganat vastagságát milliméterben, hogy milyen mélyen behatolt a bőrbe, hogy van-e sérülés az idegekre vagy az erekre, és értékelje mitotikus aktivitását (az osztás sebességét, azaz rosszindulatú daganat).

A modern klinikákban rendelkezésre áll az új molekuláris genetikai teszt, a DDD-melanoma, amely segít a különösen korai metasztázisra képes tumorok azonosításában. A braf és MEK gének mutációi a tumorsejtek bizonyos kemoterápiás gyógyszerekre való érzékenységét jelzik.

A patológiai folyamat szakaszai

A nem pigmentált, valamint a szokásos melanoma kezelése a diagnózis időpontjában a betegség stádiumától függ.

• 0. szakasz: a képződmények kizárólag az epidermiszben helyezkednek el, és nem lépnek be az alsó membrán alá - az úgynevezett tumor in situ (lokalizált, „helyben”). Ebben a szakaszban a kis daganatok 1 cm-es, egészséges bőr lefoglalásával kerülnek kivágásra Speciális klinikákban Mohs-műveletet alkalmaznak - a sérülés szikével vagy lézerrel történő eltávolítása állandó mikroszkópos kontroll segítségével az egészséges sejtek lehető legkisebb sérülése érdekében.
• I. szakasz: A melanomák legfeljebb 1 mm vastagságúak és nem metasztasálódnak. Szükségük van műtéti eltávolításra 2 cm-es egészséges szövetekkel, ha a daganat elválik, vagy a sejtek gyorsan oszlanak meg, az IB stádium kórosan meghatározható.
• II. Szakasz: 1-2 mm-es daganatok, amelyek kiszélesedhetnek, de az elsődleges fókuszon túl nem terjednek el.
• III. Stádium: olyan vastagságú daganat, amely lokálisan elterjedt a szomszédos bőrterületekre vagy a közeli elvezetési nyirokcsomókra.
• IV. Szakasz: A patológiás folyamat a test távoli területeire terjedt ki. Ebben a szakaszban az esetek 20% -át felismerik, ami rossz prognózishoz kapcsolódik.

A nagyobb képződmények vagy azok, amelyek a test más részein terjedtek, sokkal rosszabb prognózist mutatnak.

Közepes vastagságú (általában ≥ 1 mm) melanoma esetén, amely metasztatikus elterjedés jelei nélkül használatos, a „sentinel nyirokcsomók biopsziájának” nevezett technikát alkalmaznak, amely hasznos a betegség stádiumának meghatározásában. Ezt úgy végezzük, hogy ártalmatlan festéket injektálunk a tumor zónába, és nyomon követjük azt a közeli nyirokcsomókra, amelyekben a rosszindulatú sejtek első mikro-metasztázisai esnek le.

A kimutatás után ezeket a nyirokcsomókat eltávolítják és egy patológus vizsgálja meg annak megállapítására, hogy a mikrometasztázisok érintették-e őket. A tumorsejtek hiánya a betegség korai szakaszainak jele.

A terápia alapelvei

A bőr nem pigmentált melanoma kezelését általában sebészeti beavatkozással végezzük. Az orvos eltávolítja az érintett területet és az egészséges bőr egy részét. Az ilyen beavatkozás gyors és nem igényel hosszú kórházi kezelést. Az ilyen művelet azonban csak a nyirokcsomók és a távoli szervek metasztázisának hiányában lehetséges.

A tumor a legközelebbi nyirokcsomókba terjedhet. Ebben az esetben sebészeti eltávolítás vagy sugárkezelés szükséges. Emellett a sugárzást az agy vagy csont metasztázisában is alkalmazzák.

A nem pigmentált melanoma metasztázisa kemoterápiát igényelhet. Ennek a kezelésnek a gyógyszereit intravénásán vagy tabletta formájában adagoljuk.

Végül a bioterápia a tumor további kezelésének modern módja. Ezek a gyógyszerek aktiválják a szervezet saját immunrendszerét a rosszindulatú sejtek elpusztítására. Pembrolizumab, Ipilimumab alkalmazható, valamint olyan gyógyszerek, amelyek segítik a rákos sejtek gyengülését - Trametinib vagy Vemurafenib.

A 4. fokozat nem-megkötött melanóma a csontokban, a gerincben, az agyban, a tüdőben távoli metasztázisok megjelenésével jár. Kezeléséhez palliatív (kiegészítő) műveleteket, masszív kemoterápiát és sugárkezelést alkalmaznak.

Megfigyelés a kezelés után

A beteg későbbi megfigyelése különösen óvatos, hogy ne hagyja ki az ismétlődést. A betegnek rendszeresen meg kell látogatnia az orvost. Emellett a metasztázisok kizárása céljából a mellkas szerveinek, számítógépes vagy mágneses rezonanciának, valamint a pozitron emissziós tomográfiának a röntgenfelvételét kapják. Bármilyen gyanús bőrképződés biopszián megy keresztül.

megelőzés

Néhány tipp a nem pigmentált melanoma megelőzéséhez:

• minden nap, ha több mint fél órán át kijut a fényvédőre; Ez különösen fontos, ha közvetlen napfényben marad.
• napsütéses napokon is használjon fényvédőt, mivel az ultraibolya áthatol a felhőkön;
• viseljen ruhát, amely lefedi a karokat és a lábakat;
• elkerülje a szoláriumokat.

Rendszeresen ellenőriznie kell a szervezetet, hogy havonta legalább egyszer azonosítsa az új foltokat vagy mólokat. Figyelmet kell fordítania az ABCDE jelzéseire.

A pigment nélküli melanoma sokkal gyorsabban terjedhet más szervekre, mint más típusú melanómák. Ezért a betegek gyakran metasztázisok nélkül, azaz a betegség késői szakaszában fordulnak elő.

Betegség eredménye

A prognózis a rosszindulatú folyamat szakaszától függ. Az első fázisban a kezelés általában sikeres, és a beteg a szövődmény nélkül folytathatja a normális életet. Ebben az esetben azonban nem zárható ki az új bőrfelületen bekövetkező újbóli elváltozások vagy új elváltozások megjelenése.

Ahogy a súlyosság emelkedik, a patológia rosszabb kezelhető. A 2. és 3. szakaszban a betegség teljes eliminációjának esélye 50%. A metasztázisok kialakulása, vagyis a 4. szakaszban a visszanyerés valószínűsége alacsony.

Túlélés a diagnózis után 10 évig a színpadtól függően:

A nem pigmentált melanoma jelei, tünetei és kezelése

A pigment nélküli melanoma ritka bőrbetegség, amely kezdetben kis rózsaszín foltként jelenik meg, amely idővel mérete nő. A bőr pigmentsejtjeiből (melanocitákból) képződik, és gyakran hasonlít egy normál rovarcsípésre. Jellemzője a szálas szövetek kialakulása a kialakulás helyén és a magas malignitás.

Mik azok a funkciók

A színtelen melanoma a bőr melanocitáiból alakul ki, és hasonlít egy rovarcsípéshez, ahogy az az interneten látható. Szilárd, rózsaszín vagy fehér színű, gyakorlatilag nem emelkedik a dermis felszínén. Bizonyos esetekben a kupola alakú fényes növekedés lehet.

Nap- vagy ultraibolya sugárzás miatt jelenik meg. A feleslegük a pigmentsejtek aktív reprodukcióját provokálja, ami rosszindulatúvá válhat. A betegség egyik leggyakoribb formája egy nem pigmentált nevus, amely veleszületett rendellenességnek tekinthető. Alatta elrejti ezt a melanoma formát.

Számos olyan eset áll fenn, ahol a patológia fókuszát a rosszindulatú színtelen molok alatt rejtették el. Nincs világos színe vagy tiszta határai, ezért nehéz felismerni. Nagyobb gyakorisággal a patológiát nőknél diagnosztizálják, összehasonlítva a gyermekekkel és a férfiakkal.

Mi a veszélyes pigment nélküli melanoma

A melanoma amelanotikus formája komoly veszélyt jelent a beteg életére, mivel gyakran késik és gyakran gyorsan mozog. Rossz prognózisa van, amelyet a nyiroksejtek és a vérpályák (melanoblasztóma) miatt a test egészében elterjedt. A metasztázisok gyakran befolyásolják a csontokat, a tüdőt és a májat.

A statisztikák szerint a 2. helyen áll a nőknél a rákos patológia gyakoriságában, ami a méhnyakrák kialakulásához vezet. A betegség formája is veszélyes, mert nehéz kezelni, ami sok időt igényelhet. És még az agresszív kemoterápiával végzett kezelés után is hajlamos a metasztázizálásra.

Jelek és tünetek

Külsőleg a melanoma pigmentmentes formája kicsi méretű csomós formának tűnik. Élénk szín hiányában eltér. Amikor a növekedés kezd epitheliális mérlegek érdességével borítani. Ritka esetekben úgy néz ki, mint egy szegélyű szegély.

A növekedés különböző formái:

Kezdetben a melanoma nem pigmentált formájának tünetei láthatatlanok. Ahogy a patológia halad, bizonyos jelek megjelennek. Ezek közé tartozik a bőr színtelen formációinak növekedése, a határok elvesztése, a tömörítés, a bőrpír és a duzzanat. Későbbi szakaszokban a következő tünetek jelennek meg a kialakulás helyén:

• fokozott viszketés;
• a fájdalom előfordulása;
• a vérzés megjelenése;
• nyilatkozatok előfordulása.

Húzza fel ezeket a jeleket, nem érdemes. Szükséges a bőrön lévő képződmények zónájának rendszeres ellenőrzése és tapintása.

Hogyan lehet felismerni a színtelen melanómát a korai szakaszban

A következő jelek riasztó kezdeti tényezőkként jelennek meg:

• az oktatás a bőr fölé emelkedik, elvesztve lapos alakját;
• némi növekedés tapasztalható a szemölcsökben vagy a növekedésben, amelyek megnövelik az átmérőt;
• elveszik a határok tisztasága, és az oktatás fele különbözik egymástól;
• változik a szín és a különböző színes zárványok megjelenése.

Függetlenül azonosítani ezt a formát a betegség nagyon nehéz. Ezért nem szükséges az orvoshoz való közeledést késleltetni a bőrön lévő daganatok megjelenésével vagy a régi jellegzetes változásokkal. Az orvos átfogó diagnózist készít, és előírja a megfelelő terápiát.

A képződmények lokalizációjának területe

Az amelanotikus melanóma bárhol előfordulhat az emberi testen. A leggyakoribb lokalizációs zónák:

Gyakran megjelenik a test kitett részein. Előfordul, hogy a melanoma akrális elhelyezkedése kiderül: a köröm alatt, a tenyéren, a talpokon és a nyálkahártyákon (hüvely, a bél közvetlen része). Bizonyos esetekben a fej mögött a fejrészek mögött található.

Az amelanotikus melanoma kezelése

A melanoma pigmentmentes formájának kezelése több szakaszban történik, és az ilyen indikátoroktól függ:

• a betegség diagnosztizálása a színpadon;
• a beteg korosztálya;
• egészségügyi feltételek;
• a patológia jelenléte.

A vizsgálat után, beleértve a dermatoszkópiát és a különböző laboratóriumi vizsgálatokat, komplex terápiát végeznek. Több szakaszból áll:

1. Kezelés. A patológia korai felismerésével ajánlott a műtéti kezelés a primer tumor sebészeti kivágásával. Ez nem univerzális, hiszen a tumorsejtek bejuttatása az általános keringésbe.

A kivágás helyszínén végzett műtét után észrevehető heg, amely műanyagot igényel. Az utóbbi években a mikrosebészet egyre népszerűbb: az egészséges szövetek eltávolítása olyan helyeken, ahol a daganat valószínűleg megtalálható. Ebből a célból egy kis metszés történik a művelet előtt, a szomszédos területeken, majd mikroszkópos vizsgálattal.

1. Immunterápia. Ez magában foglalja a citokinekhez hasonló gyógyszerek kinevezését, amelyek célja a bőrrákos sejtek pusztulásának hatása. Közvetlenül függ az immunrendszertől. Általában ezt a terápiát a művelettel együtt írják elő.
2. Fotodinamikai terápia. Ez a tumorsejtek szelektív léziója a fotonekrozis későbbi kialakulásával, amelyet fokozatosan makrofágok segítségével oldanak meg.
3. Krioterápia. A daganat eltávolítása alacsony hőmérsékletű környezetben folyékony nitrogén formájában történik. Ez egy viszonylag hatékony terápiás módszer, de gyakran káros következményekkel jár az idegszálak halálával, az érzékenység csökkenésével az érintett területen.

A kemoterápia és sugárkezelés formájában alkalmazott hagyományos kezelési módszereket is elvégzik. A betegség előrehaladott eseteiben használatos (általában III. Stádium). A fentieken túlmenően az Interferon injekciók alkalmazása is gyakorlati. Ez utóbbi fokozatokban a palliatív intézkedések kerülnek kijelölésre.

A bőr bőr nélküli melanóma gyakran diagnosztizálódik későn, mivel sok beteg nem figyeli a bőrfelületen lévő egyszerű rózsaszín foltot. Kevés ember észleli, hogy képes a rákos sejtek gyors növekedésére és terjedésére a szervezetben. Jobb a betegség megelőzése, mint a súlyos következmények kezelése.

Pigment nélküli (amelanotikus, akromatikus) melanoma

A melanoma egy malignus daganat, amely a pigmentsejtekből, a melanocitákból fejlődik ki. Általában sötét, majdnem fekete színű, de pigment nélküli melanóma is van. A betegséget az agresszív fejlődés és a halálesetek nagy aránya jellemzi.

Leírás és statisztikák

Az érett, magas minőségű melanociták melanin pigmenttel telítettek. Szüksége van a testre az ultraibolya sugárzás elleni védelem érdekében. Az epitélium alaprétegében növekvő melanociták több melanint szintetizálnak, ezért az ilyen típusú rosszindulatú daganatok általában sötét színű színnel rendelkeznek.

De ez az anyag színező hatása nemcsak egy személy bőrére, hanem hajára és szemére is hatással van. A melanin legnagyobb koncentrációja megtalálható a negroid fajok képviselőiben, a legalacsonyabb - a szőke hajú és bőrű egyénekben. Néha egy személy pigmentje teljesen hiányzik - ez ritka előfordulás, mint például az albinizmus.

A betegség bárhol elhelyezhető a testen, beleértve a fejbőrt. A statisztikák szerint a patológia nagyon ritka - 100 esetben a bőrrák 100 esetben.

A betegség kódja az ICD-10 nyilvántartás szerint: C43-C44 Melanoma és más rosszindulatú bőrdaganatok.

Okok és kockázati csoport

A nem pigmentált melanoma jellege nem teljesen tisztázott. Továbbá nem világos, hogy miért provokálja egyes betegek tumorja a pigment aktív termelését, míg másokban éppen ellenkezőleg, annak hiánya.

A nem pigmentált melanoma állítólagos okai:

• szenvedély a barnuláshoz, aktív szolárium látogatások, hosszú napsütés;
• a szervezetben a pigment sejtek veleszületett hiánya (világos bőr, haj, iris, ritkábban albinizmus);
• Pick melanózisa olyan genetikai kórkép, amely már korán jelentkezik;
• napégés a múltban;
• kedvezőtlen örökség - a rákos bőrrák kialakulása;
• atipikus nevus szindróma.

Ezek a kockázati tényezők arra utalnak, hogy egy személy hajlamos a rosszindulatú patológiára. Ezek azonban nem provokálhatják a kötelező megjelenést.

A pigment nélküli melanoma kialakulásának kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

• a genetikai hajlam a bőrrákra;
• nagy számú mól és pigment folt a testen;
• sok szemölcsökkel és más dermis vírusos elváltozásokkal.

A szakértők úgy vélik, hogy a melanoma megkezdi a veleszületett nevi útját. Ezért a kockázati csoport elsősorban olyan embereket foglal magában, akik még mindig ki vannak téve a melanociták vagy pigmentsejtek felhalmozódását provokálódó tényezők negatív hatásainak. Ennek oka az, hogy a nők terhesség alatt mérgeznek, az urogenitális rendszer fertőzései, a sugárzás és a súlyos anyagi rázkódások a várandós anyában.

Tünetek (fotó)

A rendes melanoma, a betegség fő jelei mellett, hozzájárul a bőrszín megváltozásához a rosszindulatú folyamat helyén. Ennek a specifikus tünetnek köszönhetően sokkal könnyebb felismerni azt az oncoprocess korai szakaszában.

A rosszindulatú folyamat a következő tünetekkel diagnosztizálható:

• ugyanazon árnyalat magassága a bőr fölött, mint a közeli szövet vagy egy kicsit könnyebb (a képen);
• a tumor diszkomfortot okoz az égés, viszketés és fájdalom formájában;
• sérülésekkel vérzik a daganat;
• a lézióban nincs hajnövekedés, és a bőr elveszti természetes megjelenését, a megszokott vonalak és érzések eltűnnek érintéskor;
• a tumor aszimmetrikus, egyenetlen körvonalai vannak;
• idővel a tumor elkezd folyadékot választani, a felszínén vér, repedések és fekélyek jelennek meg;
• a sérülés mellett a regionális nyirokcsomók patológiás növekedése következik be.

A nem pigmentált melanoma tüneti képe kombinálható. A betegség tünetei az oncoprocess folyamatának növekedésével nőnek. A melanoma korai stádiumában az egyetlen tünet a bőr változása. A patológia gyakorlatilag nem okozza a rák általános klinikai képét. A legtöbb betegnél a testhőmérséklet, a testsúly és a vérvizsgálat hosszú ideig a normál tartományon belül maradhat, ami jelentősen bonyolítja a diagnózist.

Hogyan lehet felismerni a színtelen melanómát a korai szakaszban

A színtelen melanoma kezdeti szakaszában a figyelmeztető jelek lehetnek:

• a képződés a bőr fölé emelkedik, elveszítve eredeti lapos alakját;
• a szemölcsök és más változások mérete növekszik;
• A korábbi születésnapok határai elmosódnak, más színskálát szereznek.

A „pigment nélküli melanoma” öndiagnózisa meglehetősen nehéz. Ezért ne késleltesse az orvos látogatását.

A képződmények lokalizációjának területe

A tumor bárhol elhelyezhető a testen. Általában a külső tényezők negatív hatására leginkább érzékeny területeket választja. Melanomák kedvenc helyekké válnak:

Kevésbé a rosszindulatú folyamatot diagnosztizálják a lábak tenyérén és talpán, a körmök alatt és a végbél és a hüvely nyálkahártyáján. Néha a fejbőr mögött a daganat található.

TNM nemzetközi rendszerosztályozás

A nem pigmentált melanoma szétválasztása a TNM kritériumai szerint azt mutatja, hogy a rosszindulatú folyamat a szövetekben nőtt, melyik szintet érinti, és hogy van-e a metasztázis ténye. Ebben a rendszerben T jelentése fókusz (tumor), N-nyirokcsomók (nodus) és M-metasztázis (metasztázis).

Fontolja meg a rák területének értékelését:

• Tis - atipikus sejtek, amelyek csak a melanómában (in situ) alakulnak ki;
• T1a - daganat vastagsága 1 mm-ig;
• T1b - kevesebb, mint 1 mm, de fekélyekkel;
• T2a - 1-2 mm, megsemmisítés nélkül;
• T2b - 1-2 mm, fekély;
• T3a - 2-4 mm;
• T3b - 2-4 mm, fekély;
• T4a - több mint 4 mm;
• T4b - 4 mm-től fekélygel.

A regionális nyirokcsomók értékelése:

• N0 - nincs hatással;
• N1 - érintett 1 csomópont;
• N1a - oncotoch mikroszkóp alatt láthatóan látható;
• N1b - a daganat kimutatása ultrahangon vagy tapintással történik;
• N2 - 2-3 érintett csomópont;
• N2a - a változások a mikroszkóp alatt láthatóak;
• N2b - az áttétek ultrahanggal vagy tapintással diagnosztizálhatók;
• Az N3 - 4 és több nyirokcsomó érintett.

• M0 - nincs jelen;
• M1a - másodlagos oncochagi a bőrben, a környező szövetekben vagy a távoli nyirokcsomókban;
• M1b - áttétek a tüdőben.

szakasz

A betegség és a beteg állapota a melanoma stádiumától függ. A bőrrák kialakulásának négy szakasza van, részletesebben megvizsgálja az alábbi táblázatban.

Általában a rosszindulatú folyamatot a betegség klinikai képének enyhe külső megnyilvánulása miatt a 3., néha a 4. szakaszban észlelik.

Típusok, típusok, formák

Az amelanotikus vagy nem pigmentált melanoma ritka, de az egyik legfertőbb bőrdaganat. Többféle típusú:

• Nodularis melanoma. Az ismert dermatómának leginkább agresszív. Úgy néz ki, mint egy kupola alakú pecsét, amely hirtelen felemelkedik a bőr felett. Lokálisan a háton és a fejen lokalizált. Gyorsan fejlődik, szinte azonnal metasztázisokat adva. Késleltetett diagnózis, így a legtöbb beteg esetében a prognózis negatív. Főleg időseknél fordul elő.

• Akrális melanoma. A legkedvezőbb előrejelzett túlélési arány. Hosszú fejlődési periódusa van: 3-30 év. A tumor általában sötét és sötét bőrű embereket érinti. Külsőleg úgy néz ki, mint egy rosszul látható határokkal rendelkező folt. Gyakorlatilag nem emelkedik az epidermisz felett. Lokalizáció - a lábak, a tenyér, az ujjak és a lábujjak talpai. A visszanyerés az immunrendszertől függ - hosszú ideig visszatarthatják a rákos folyamatot, és akár önkivonáshoz is vezethetnek.

• Orsósejt melanoma. Az előrejelzés viszonylag kedvező. A rózsaszín kupolát vizuálisan emlékezteti egy sima, kevésbé szemölcsös szerkezettel. Lokalizáció - felső és alsó végtagok, nyak, fej. Ez elsősorban gyermekkorban és serdülőkorban fordul elő.

• Epithelioid melanoma. Gyakran diagnosztizáltak, mint mások - az esetek 70% -ában. Hosszú ideig jóindulatú marad, ami barna pigmentfoltot képvisel. Amikor a negatív tényezők a bőr mélyebb rétegeibe nőnek és elhalványulnak. Külsőleg úgy néz ki, mint egy vékony vérzési felületű csomópontképződés. A korai stádiumban a prognózis kedvező. Ez elsősorban nőknél fordul elő.

diagnosztika

A nem pigmentált melanoma kimutatása megnehezíti a külső jeleket. A diagnózis nehéz lehet, ha a rosszindulatú folyamat nehezen elérhető helyeken, például hátul található. Ha olyan daganatot észlelnek, amely vizuálisan gyakori melanóma tünetekkel rendelkezik, ajánlott egy onkodermatológussal konzultálni.

Az állítólagos diagnózis megerősítéséhez a szakember a következő vizsgálati módszereket írhatja elő:

• Dermoscopy. Az orvos megvizsgálja az érintett területet nagyítóval vagy dermatoszkóppal, vizsgálva a daganat valószínűségét a melanoma valószínűségére. Ha egy szakorvosnak gyanúja van egy rosszindulatú folyamatnak, akkor további vizsgálatot végez a daganatra.
• Szövettan. A sérülési fókuszból származó szöveteket szükségszerűen atípusos sejtek vizsgálják. Ezen módszer alapján végleges diagnózis készül.
• Ultrahang, MRI, CT és röntgen. Kijelölt egyénileg vagy kombinálva. Szükség van a szervezetben a metasztázisok keresésére.
• A tumormarkerek. A melanoma nem rendelkezik specifikus antigénnel. Ennek ellenére az S-100 fehérje vizsgálatát írják elő a daganat diagnosztizálására. A bőrrákban szenvedő személyek emelkedett vérkoncentrációjában mutatkozik meg. Meghatározott mennyisége közvetlenül az onkológiai folyamat szakaszától függ. A melanoma kialakulásának 1. és 2. szakaszában az S-100 növekedése hiányozhat, vagy jelentéktelen lehet, a 3. és 4. fázisban a vérben a koncentrációja legalább 70% -kal nő. Így ez a tumor marker nem segíti elő a betegség azonosítását, de más kutatási módszerekkel kombinálva hozzájárul a pontos diagnózishoz.

kezelés

A pigment nélküli melanóma kezelését kombinációban végzik. Több szakaszból áll:

1. Működés. A cél a rosszindulatú folyamat eltávolítása. A műtéti beavatkozáson kívül módszerek is alkalmazhatók cryodestruction és lézeres terápia esetén, ha a rák korai stádiumában lévő kis léziókról beszélünk. Elhanyagolt pigmentált melanóma esetén a szövetek klasszikus kivágását végzik a test bőr-izmos területének és a regionális nyirokcsomók rezekciójával.

2. Kemoterápia. A műtét előtt legalább a tumor eltávolítása után nevezték ki. A gyógyszerek kiválasztása az onkológiai folyamat szakaszától és a betegség citokémiai feltételeitől függ.

3. Radioterápia. A besugárzás csökkenti az érintett szövet területét, és gátolja a metasztatikus változások növekedését és fejlődését.

4. Immunterápia. A betegek a citokinekkel hasonló jellemzők. Feladatuk az atipikus bőrsejtek elpusztítása. A test reakciója az immunitástól függ.

5. Fotodinamikai terápia. A ráksejteket szelektíven elimináljuk, helyükön fotonekrozist képeznek, amelyet a makrofágok önmagukban felszívnak. Ez a módszer jelenleg nagy a kereslet.

6. Krioterápia. A rosszindulatú folyamatot alacsony hőmérsékletű értékekkel távolítják el folyékony nitrogén alkalmazásával. A módszer elég hatékony, de nem hátrányok nélkül - néha az idegvégződések elpusztulnak, és ennek következtében az érzékenység csökkenése a krioterápia területén alakul ki.

A műtét után a hegek láthatóak maradnak a bemetszés helyén. Kívánt esetben további műanyagok is elrejthetők. A közelmúltban népszerűek voltak a mikro-műtétek, ahol az orvos megtisztítja a bőr egészséges területeit a tervezett növekedési területeken melanómákkal. Ebből a célból egy szakember bemetszést végez egy lehetséges lézió sérülésében, majd mikroszkóp alatt vizsgálja meg a szövetet.

Az 1. szakasz melanoma kezelésének stratégiája a tumor sebészeti kivágása az egészséges bőr peremének megfogásával. A hatékonyság a rákos folyamat mélységétől függ.

A 2. szakaszban a regionális nyirokcsomók károsodásának gyanúja esetén szövettani vizsgálatot végeznek. Ha az eredmény pozitív, az összes csomópont és daganat át lesz állítva. A betegség megismétlődésének megelőzésére immunterápiát írnak elő, például az alfa-interferont, ami csökkenti a beteg életveszélyét.

A 3. szakaszban a melanoma, a környező egészséges bőr és nyirokcsomók kivágásra kerülnek. A műtét mélysége a daganat csírázásától függ. Ha nem lehet teljes egészében eltávolítani, a szakorvos előírja az "interferon" injekcióval történő immunterápiát közvetlenül az oncocenterbe és a BCG vakcinációba. Emellett kemoterápiát és sugárterápiát alkalmaznak.

A melanoma utolsó, 4. szakaszában a sebészi kezelésen kívül minden kísérletet meg kell tenni a metasztázisok eltávolítására a szervezetben. E célból kombinált megközelítést írnak elő, figyelembe véve a beteg kívánságait és az ellenjavallatok jelenlétét.

A visszanyerési folyamat a kezelés után

A műtét során eltávolított melanóma szövetek kötelező szövettani vizsgálatnak vannak alávetve, és az orvosok a beteg felszínére vonatkozó javaslatokat adnak a beteg kezelésére. A posztoperatív terület mérete a rosszindulatú folyamat területétől és a közeli egészséges szövet kivágásától függ.

A regeneráció felgyorsítása és a lehetséges fertőzések megelőzése érdekében a betegnek be kell tartania az alábbi szabályokat:

• tartsa tisztán és szárazon a sebet, fedje le steril kötéssel;
• olyan gyógyszerek használata, mint a helyi vagy orális antibakteriális gyógyszerek, ha orvos szándékozik;
• megtudja, mikor lehet nedvesíteni a varrást, vegyen zuhanyzót és mosószert;
• a hirtelen mozgások megszüntetése, fizikai aktivitás;
• Ne forduljon az önkezeléshez és a hagyományos orvosláshoz.

Egy kórházban a posztoperatív sebet naponta többször kezelik. A mentesítést követően a beteg a onanológusnak kell figyelnie a lakóhelyen annak érdekében, hogy megakadályozza a melanoma megismétlődését. A jövőben minden gyanús természetű bőrképződést azonnal meg kell vizsgálni.

diéta

A melanóma étkeztetésének feladata az, hogy a résztvevő szakember ellenőrizze a betegség lefolyását. Az orvos által megfogalmazott minden ajánlást fontos követni. A test támogatásához és a tumor folyamatának leküzdéséhez az étrendnek tartalmaznia kell:

• rostokban gazdag ételek;
• zöld tea (mint erős antioxidáns);
• kurkuma, dió;
• piros hal;
• étrendi hús;
• szezonális gyümölcsök és zöldségek;
• szelént tartalmazó edények;
• tejtermékek;
• elegendő mennyiségű folyadék.

A zsírokat minimálisra csökkenti, beleértve a növényi olajokat és a tojásokat is. Meg kell tagadni a sütés, a dohányzás és a sózás által előállított káros élelmiszert. Minden edényt frissen elkészített formában kell főzni, főként főtt és párolt formában. A napi adag öt étkezésből áll. A kemoterápia és a sugárzás után fontos a fehérjetermékekre összpontosítani, mivel segítenek a fizikai fitnesz gyorsabb helyreállításában és az elveszett súly visszanyerésében.

A melanoma megelőzése érdekében a kiegyensúlyozott étrend elvei nélkülözhetetlenek. Emellett abba kell hagynia az ivást és a dohányzást. Egészséges táplálkozási szokások - a vitalitás és a hosszú élet ígérete.

Gyermekek, terhes és szoptató betegek betegsége és kezelése

Gyermek. A gyermek pigment nélküli melanoma rendkívül ritka - mindössze 0,3% az összes onkológiai betegség között. Általában ebben a korban a veleszületett nevi miatt alakul ki, gyakran trauma után. A kockázati csoportba tartoznak a szőke hajú és szemű gyermekek, a testen sok születési jel. A rosszindulatú folyamat gyorsan halad. A betegség szakaszai a daganat és a metasztázisok csírázásának mélységétől függenek. A tünetek korai stádiumban enyheek. Az első dolog, amit egy orvos észlel, a nyirokcsomók gyulladása. A kezelés fő módszere a műtét, a betegség progressziója - sugárzás és kemoterápia. A helyreállítási prognózis csak a melanoma kezdeti szakaszában pozitív.

Terhesség és szoptatás. Bebizonyosodott, hogy egy nevus vagy születésnapi sejtek érzékenyek az ösztrogénre, azaz a hormonális változások aktiválhatják a pigmentrendszert. Ezért a melanómák növekedését néha a terhesség és a szoptatás ideje alatt észlelik. Ha a nőstény alakja megváltozott egy nőben, lokális vazodilatáció lépett fel, és maga is elkezdett vérződni és levenni, azonnal forduljon orvoshoz. A melanoma kezelése a jövőbeni anyában a rákos folyamat elhanyagolásától függ. Az 1. stádiumban a terhesség megszűnését nem jelezzük - a páciens általános érzéstelenítéssel kivágásra kerül. A rosszindulatú károsodás második szakaszától kezdve a szakemberek erősen ajánlják a mesterséges abortuszt vagy a szülést. Ez nemcsak a melanoma progressziójához kapcsolódik, hanem közvetlen veszélyt jelent a magzatra is - az atípusos sejtek áttelepülhetnek a placentán lévő gáton keresztül, így a születendő gyermek testére metasztázis lép fel. A kezelés alapelvei és a túlélési prognózis ebben az időszakban nem különböznek az általánosan elfogadottaktól.

Speciális kor. Leggyakrabban a pigmentmentes melanómát idős korban diagnosztizálják. Általában a fejlesztése megszerzett nevével kezdődik. A betegséget a gyors folyamat és a komplikációk nagy kockázata jellemzi. Minden betegnek egyéni megközelítésre van szüksége. Minden terápiás intézkedést a beteg egészségügyi korlátozásait és ellenjavallatait figyelembe véve végzik. A túlélés prognózisa kedvezőtlen.

Pigment nélküli melanoma kezelése Oroszországban és külföldön

A szakemberre történő időben történő átadás esetén a siker esélye legalább 80%. A világban évente több százezer ember találkozik a melanómával. Kínálunk, hogy megtanuljuk, hogyan történik a terápia különböző országokban.

Kezelés Oroszországban

Egészen a közelmúltig hazánkban a melanóma gyógyíthatatlan diagnózisnak tekinthető. Az intenzív intézkedések ellenére a rosszindulatú folyamat gyorsan fejlődött és végzetes volt. A korai nagy pontosságú diagnosztikai technikák kialakulásának köszönhetően a helyzet megváltozott. Most a vezető orosz rákos központokban a melanoma elleni küzdelem mutatói nem alacsonyabbak a külföldön.

A moszkvai és a szentpétervári kezelések költségeit figyelembe véve számos pontot vesz figyelembe, amelyek jellemzik az elvégzett eljárások terjedelmét és összetettségét. Tekintsük a hozzávetőleges árakat a Moszkvai "Medis" klinika alapján:

• Onkológus konzultáció - 5 ezer rubeltől;
• fejlett laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a tumor markerek - 10 ezer rubelt;
• bőrbiopszia és az oktatás szövettana - 15-25 ezer rubel;
• dermatoszkópia a FotoFinder dermoszkóp eszközzel - 15 ezer rubel;
• melanoma lézeres eltávolítása - 20-30 ezer rubelt;
• MOHS műtét műanyaggal - 200 ezer rubel;
• kemoterápiás tanfolyam - 10 ezer rubel.

Hová menjünk Oroszországban a nem pigmentált melanoma kezelésére?

• "Medis" klinika, Moszkva. Az orvosi rendelő onkodermatológiai osztálya bőrrák kezelését kínálja a korábban csak Izraelben és európai országokban elérhető protokollok szerint.
• Onkológiai központ "Szófia", Moszkva. A fő irányok az onkológia, a radiológia, a sugárkezelés. A multidiszciplináris klinika Németországban, Svájcban és az Egyesült Államokban működő egészségügyi intézmények szabványainak megfelelően működik.
• Szentpétervár Klinikai Tudományos és Gyakorlati Központ, Szentpétervár. A fő irány az onkológia. Szakterülete a csúcstechnológiai orvosi szolgáltatások nyújtása a rákos betegeknek.

Fontolja meg a felsorolt ​​orvosi létesítmények áttekintését.

Kezelés Németországban

A német onkológiai profilú egészségügyi intézményekben a bőrrák diagnosztizálására és kezelésére korszerű módszereket alkalmaznak. A melanoma kezelés megfelel minden nemzetközi minőségi előírásnak. Ezért minden évben több ezer beteg érkezik az ország szakembereihez segítségért.

Tekintsük a pigment nélküli melanoma diagnózisának és kezelésének becsült költségeit a német klinikákban (euróban):

• vérdaganat markerek - 150 €;
• biopszia - 250-400 €;
• szövettan - 600 €;
• számítógépes tomográfia - 300 €;
• MRI - 600 €;
• krioterápia - 1500 €;
• lézeres kezelés - 800 €;
• sugárterápia - 2000 €;
• műtét - 5000 €;
• érzéstelenítés - 1200 €.

Radikális kezelés után rehabilitációs időszakra van szükség. A cél a beteg helyreállítása és a nemkívánatos hatások megelőzése a művelet során. A rehabilitáció időtartama 5-14 nap. Ebben az időszakban a beteg szoros megfigyelés alatt áll. A gyógyulás folyamata magában foglalja a sugárzást vagy a lézerterápiát, megakadályozva a betegség megismétlődését. A onkoprofil német klinikájában való tartózkodás napi 250 euró. A rehabilitációs eljárások külön fizetendők.

Hol tudok segítséget kérni Németországban?

• Freiburgi Egyetemi Kórház.
• Köln Egyetemi Kórház.
• Ulm Egyetemi Kórház.

Fontolja meg a felsorolt ​​orvosi létesítmények áttekintését.

Pigment nélküli melanoma kezelése Izraelben

Minden évben több ezer orosz és egykori poszt-szovjet ország polgára fordul az izraeli szakemberekhez a bőr melanoma kezelésére. Sokan közülük, akik minőségi segítséget kaptak és a sikeres helyreállítási prognózist (az esetek közel 98% -ában), pozitív visszajelzést adnak az ország orvosairól.

A diagnózis és a kezelés költsége a rákos folyamat elhanyagolásától függ. Az alapvizsgálat 3-4 nap, és 5200-7500 dollárba kerül. Az izraeli klinikákban az 1. fázis melanoma kezelésének átlagosan 5000 dollárba kerül, a 2. szakasz (a regionális nyirokcsomók rezekciójával) - 15 000 dollár a betegség késői szakaszaiban - 22 000 dollárról anti-metasztatikus terápiával.

A mentesítést követően a betegnek 10 napig ajánlott az országban tartózkodni. Ekkor a szállodában marad, és többször meglátogatja a klinikát a folyamatos ellenőrzés elvégzésére. A posztoperatív biopszia eredményei alapján az onkológus újból tanácsot ad a páciensnek (700 dollár) és képezi a követés és a kezelés taktikáját.

Hol kaphatok segítséget Izraelben?

• Orvosi központ "Ichilov", Tel-Aviv. Az államtípusú multidiszciplináris intézmény, amelyben a komplex onkológiai folyamatok sikeres kezelését végzik. A klinika 170 onkológiai osztályától évente több mint egymillió beteg kap segítséget.
• "Assuta" orvosi központ, Tel Aviv. Magas színvonalú szolgáltatásokkal rendelkező magánintézmény. Körülbelül másfél ezer szakembert foglalkoztat, akik évente legalább 100 000 műveletet végeznek a rosszindulatú daganatok eltávolítására.
• Orvosi központ "Sheba". Multi-típusú klinika. Bőrrákkezelési szolgáltatásokat nyújt a nemzetközi szabványoknak és protokolloknak megfelelően.

Felajánljuk, hogy ismerjük az egészségügyi intézmények véleményét.

Komplikációk és visszaesések

A színtelen melanoma hajlamos a gyakori visszaesésekre. Még a rosszindulatú folyamat és a szövetek sikeres helyreállítása a tumorral szomszédos területen is fennáll a másodlagos onkológiai folyamat lehetősége a posztoperatív hegterületen. Ezért a beteg a kórházból való kilépést követően rendszeresen megelőző céllal orvosi vizsgálatot kell végezni.

Emellett a pigmentmentes melanómát mikrometasztázis jellemzi, ami gyakran a korai posztoperatív időszakban fordul elő. A metasztatikus változások és a rosszindulatú folyamatok visszatérésének kockázatának csökkentése érdekében fotodinamikai terápiát írnak elő. Szelektíven elpusztítja a rákos sejteket, támogatva a szervezet munkáját, amíg az immunitás vissza nem áll.

Prognózis különböző szakaszokban

A pigment nélküli melanóma ritkán pozitív prognózisa a gyógyulásra, még akkor is, ha a kezelés elkezdődik korán. Ennek oka a betegség sajátossága. Vegyük figyelembe a következő táblázatban, hogy hogyan néz ki a rosszindulatú folyamat különböző szakaszaiba.

Pigment nélküli melanoma: tünetek, okok, prognózis

A pigment nélküli (akromatikus) melanoma ritkább az onkológiában, mint más típusú melanoma. Ezen túlmenően ez a betegség meglehetősen nehéz diagnosztizálni. A pigment nélküli melanoma valójában egy sejtcsoport - melanociták, amelyek a bőrön kis méretű, egyenlőtlen képződés formájában jelentkeznek. Ezek a képződmények a normál bőr színével rendelkeznek, így későn betegek. Eközben a színtelen melanoma a rák nagyon veszélyes formája, amely gyorsan és agresszíven növekszik.

A nem pigmentált melanoma legfőbb negatív jellemzője, hogy még a fejlődés kezdeti szakaszában is áttétet ad. A vér és a nyirokrák sejtjei nagyon gyorsan terjednek az egész testben. Ezért a betegség elleni küzdelem egyik fő módja az orvoshoz való időben történő hozzáférés. Ehhez meg kell ismernie a pigment nélküli melanoma első jeleit és fejlődésének okait.

A beskametnoy melanoma okai

A bőr akromatikus melanoma, azonban a melanoma gyakrabban előforduló formája - pigmentált, különböző okokból jelenik meg, amelyek közül sokan még nem ismertek a tudomány számára. Javasoljuk a Lyell-szindrómáról szóló cikk olvasását.

Azonban számos tényező ismert, amelyek hajlamosak a betegségre.

Ezek a következők:

• öröklődési tényező. Ez azt jelenti, hogy egy személynek van egy specifikus génje, amely felelős a melanoma kialakulásáért. Ezért, ha a rokonok között melanóma történt, nagyon fontos, hogy egy személy rendszeres vizsgálatot végezzen onkológussal;
• bőrfenotípus. Megállapítást nyert, hogy a kék szemű, könnyű bőrű emberek a bőrrák kialakulásának leginkább veszélyeztetettek;
• az emberi testben nagyszámú mól vagy pigment folt található, amelyek rosszindulatú daganatokra újjáéledhetnek. Természetesen a melanoma a napsugárzás bőrének állandó expozíciója lehet.

Egy sebész-onkológus konzultációja (videó)

A pigmentált melanoma tünetei

Azoknál a betegeknél, akiknél nem-megkötött melanoma diagnosztizálták, a betegség tünetei különböző módon jelentkezhetnek.

Ez nagyban függ a betegség színpadától és sebességétől.

A fejlődés tünetei:

1. A kisméretű, fájdalommentes tömörségű hús megjelenése a bőrön, ami általában nem okoz gondot a betegek számára.
2. Az érintett bőrfelület deszenzitizációja. Ez dombos vagy durva lesz.
3. Az érintett terület bőrpírja és duzzadása.
4. A viszketés és a fájdalom megjelenése az oktatás területén.
5. Egy kis zúzódás és néha kis sebek jelennek meg az érintett bőrön.

Ha a fenti tünetek megjelennek, forduljon orvoshoz. A nem pigmentált melanoma esetében a korábbi kezelés megkezdődött, annál nagyobb a teljes helyreállítási esélye. Javasoljuk, hogy megismerkedjen a vér melanoma anyagával.

A nem pigmentált melanóma kezelését korszerű rákkezelési technikák alkalmazásával hajtjuk végre, amelyek lehetnek kemoterápia, műtét, valamint a tumor lézer vagy rádióhullám eltávolítása. Azt is javasoljuk, hogy olvassa el a pigment melanóma anyagát.

A pigment nélküli melanoma diagnózisának jellemzői

A cikk egy ritka betegség modern adatait mutatja be - nem pigmentált melanóma, valamint a nem pigmentált melanoma elsődleges diagnózisában a legjelentősebb klinikai és dermatoszkópos iránymutatások. A szerzők saját klinikai megfigyeléseiket ismertették.

Az amelanotikus melanóma a legjelentősebb betegségnek tekinthető. Egy amelanotikus melanoma.

Pigment nélküli melanóma (BM) (syn.: Amelanotic melanoma) egy malignus melanocita tumor, amelyben nincs melanin pigment. I. A. Lamotkina (2011) észrevételei szerint a BM rózsaszín vagy kékes-rózsaszínű vagy enyhén pigmentált papulus formájában kezdődik, ritka esetekben vékony láb lehet. A papulus szétesésével szilárd és felemelkedett szélekkel és papillomatos fenékkel alakul ki fekély. A szerző szerint a BM-t gyors növekedés és fekély jellemzi [1].

A bőr melanoma rosszindulatú, melanocita daganat, amelyet gyakran találnak olyan betegeknél, akiknél nagyobb a melanocitikus nevi. Még mindig vitatható kérdés, hogy a nevusok, különösen a klinikailag atipikus nevi a melanoma prekurzorai. A patológiás vizsgálatok kimutatták, hogy a melanómák 20% -ról 30% -ára nevus sejteket tartalmaznak, ami egy nevus közvetlen átalakulását jelzi melanómává. A melanoma patogenezisére vonatkozó jelenlegi nézetek gyakran jelzik a normális melanocitáktól a melanómáig terjedő fejlődést, és a nevi néhány melanoma altípus közbenső lépése. A legtöbb melanóma (70–80%) de novo, azaz társult nevus nélkül fordul elő, és a legtöbb melanóma-betegben nincs klinikailag atipikus nevi vagy megnövekedett számú nevi. Ezen túlmenően, néhány becslés szerint a külön nevus melanómává történő fordulásának kockázata jóval kevesebb, mint egy 1000 [2].

Ezért a bőrgyógyász ritkán fordulhat elő olyan primer melanómával, amely nem tartalmaz pigmentet. Az alacsony pigmentmennyiség a tirozin enzim hiányával vagy a melanin szintézisében bekövetkező funkcionális változásokkal magyarázható, ami a sejtek differenciálódásának csökkenésével jár. Ebben a folyamatban kulcsfontosságú szerepet játszik a miR-miR-211, amely a pigmentációt befolyásolja a (miR-203) vagy a károsodott szintézis (miR-125b és miR-145) [3, 4] előmozdításával. A mikroRNS-ek a kis RNS-molekulák új osztálya, amelyek szabályozzák a génexpressziót, patológiában a génexpressziót gátolják a transzlációs stádiumban (aminosavakból származó fehérjeszintézis) vagy transzkripciós rendellenességet (DNS-ről az RNS-be történő információátvitel) [3]. A miRNS-génekben lévő deléciók, valamint az érésük mechanizmusának meghiúsulása fontos szerepet játszhat a melanoma sejt transzformációs folyamatában. A kis méret miatt minden miRNS általában kölcsönhatásba léphet több mRNS céllal - különösen azokkal, amelyek komplementer régiókkal rendelkeznek. Figyelembe véve a miRNS által szabályozott gének spektrumát, nyilvánvaló, hogy működésük megszakadása jelentősen befolyásolhatja a tumor folyamat minden szakaszát, beleértve a melanin szintézisét [3, 4].

A BM prognózisa hasonló a hagyományos melanómához, figyelembe véve a Breslow-indexeket, de pigment hiányában gyakrabban fordul elő késő diagnózis, ami rontja a prognózist. A BM előfordulási gyakorisága az összes melanóma 1,8% -ának 8,1% -a [5].

Számos szakirodalmi forrás azt jelzi, hogy a BM a végbél nyálkahártyáján kimutatható, nevezetesen metasztatikus melanóma nélkül a bőrön elsődleges melanóma nélkül, ezekben az esetekben, még a beteg gondos vizsgálatával, nem mindig volt lehetőség az elsődleges fókusz meghatározására [6]. Az elsődleges melanoma kimutatásának hiánya bizonyos betegekben annak az oka, hogy az első metasztázis megjelenésekor nemcsak a növekedés leáll, hanem néha az immunrendszer hatása alatt a fordított fejlődésen megy keresztül a teljes regresszióig. A daganatos áttétek összes megfigyelése között, ha az elsődleges fókuszt nem észlelték, a melanoma az esetek 12,6% -át teszi ki [7].

1998 és 2003 között nemzetközi kohorsz vizsgálat készült, amely 2387 beteget (1065 nő, 1322 férfi, a betegek átlagéletkora körülbelül 58,3 év) tartalmazott, ebből 527 melanoma volt. A résztvevők értékelték a fenotípus, a genotípus, a neoplazma pigmentációjának hisztológiai vizsgálatát. A multiparaméter-modell elemzése alapján megállapítottuk, hogy a BM korrelál a fenotípusával, a korábbi melanóma hiányával, a szeplők jelenlétével és a fokozott érzékenységgel a napra [8].

A BM klinikai megnyilvánulása három típusra osztható: a bőrön egy erythematiás folt, a megnövekedett insoláció helyén, a bőr elszíneződése nélküli plakk és papulonoduláris képződés, amely a BM leggyakoribb formája [5].

A fő klinikai tünetek, amelyek szerint a dermatológusnak a kezdeti vizsgálat során kell összpontosítania, a gyors növekedés, fekély vagy fájdalom, amely egy rosszindulatú folyamat gyakori klinikai jelei, bár ezek a nyomok nem mindig jelen vannak [9]. Például E.S. Snarskaya et al. (2014) egy olyan beteget figyelt meg, akinek a bőr alsó részén nem bőr pigmentált csomós melanoma volt diagnosztizálva. A BM jellemzői ebben a betegben a fájdalommentes kialakulás gyors növekedését jelentették, miután a megnövekedett insoláció zónájában volt, amit mérsékelt viszketés kísérett [10].

Jelenleg a dermatoszkópia egy további objektív módszer a daganatok diagnosztizálására. A nem-pigmentált noduláris neoplazmák értékelése a nem invazív vizualizáció egyik legnehezebb feladata [11].

A dermatoszkópiában a szokásos pigment neoplazmák értékelésekor a vérerek szerkezete másodlagos jelentőségű, és csak az oktatás általános mintázatában veszik figyelembe, azaz kevésbé jelentősek, mint a pigmentált minták és színek. A pigment hiányában az érrendszer kiemelkedő jelentőséget tulajdonít a nem pigmentált képződmények diagnosztizálásában [12].

Különböző algoritmusokat alkalmazva pigmentmentes vagy alacsony pigmentáció-képződésre támaszkodva, csak az érrendszer és az építészek változása támaszkodhat. Ezért a melanoma diagnózisa csak megváltozott vaszkuláris kép jelenlétében feltételezhető [13].

A BM dermatoszkópos vizsgálata során a főbb jellemzők a polimorf, lineáris (mindenféle) és / vagy csipkedő edények, az elemen nincsenek mérlegek, fehér vonalak figyelhetők meg a polarizált fényben és a pigmentmaradványok, gyakran barna strukturálatlan zónák formájában. Emlékeztetni kell arra, hogy mint a pigmentképződések esetében, a mintázat egészében mindig először kerül értékelésre, csak ebben az esetben nem pigment, hanem érrendszer, majd további jeleket veszünk figyelembe [14].

Meg kell jegyezni, hogy az érrendszer jó láthatósága a megfelelően elvégzett dermatoszkópiás vizsgálati technikától függ. A vaszkuláris szerkezetek nem láthatók az elem nagy nyomásának hatására, mivel az edények összenyomódnak, különösen akkor, ha a tumor a vizuálisan változatlan bőr szintje felett van. Így a dermatoszkóp lencséjét a neoplazmával érintkezve óvatosan kell helyezni a tumor felületére nyomásszabályozással és nagy mennyiségű merülő közeg alkalmazásával [13].

A hajókat pontok, csomók és vonalak formájában lehet megjeleníteni. A vonalak lehetnek egyenesek, íveltek, hurok alakúak, szerpentinek, hélixek és glomerulárisak. Ha egy típusú edény uralkodik, akkor ez egy „monomorf” érrendszer. Ha több mint egy minta látható, akkor ezt polimorfnak nevezik. A hajók típusa mellett fontos, hogy diagnosztikai szempontból is elhelyezkedjenek [14].

A pontos diagnózis érdekében fontos a dermatoszkóp polarizált fényében történő megjelenítés. Mivel a polarizált megvilágítás alatt látható képek nem hasonlítanak a hagyományos polimerizálatlan dermatoszkóppal, amely nem polarizált fényforrással rendelkezik. Ne feledjük, hogy kétféle fehérszerkezet létezik, amelyek fontosak a BM diagnózisához, ami csak a polarizált fény vizsgálatában látható. Ezek merőleges fehér vonalak, rövid vagy hosszúak lehetnek, de egymáshoz képest nem derékszögben metszenek, az ilyen vonalak jellemezhetik a melanómát. Ezeket a vonalakat nem szabad összekeverni az egymással metsző retikuláris fehér vonalakkal, és a polimerizálatlan fényforrással is láthatóak a dermatoszkóp alatt.

Polarizált fényben nem szabad elfelejtenünk a négyzet alakú négy pontot. Bár ez a szerkezet jellemzőbb az aktinikus keratózisra, a napsugárzás által károsodott területeken a bőrön megjelenő melanómák esetében is előfordulhat, bár sokkal ritkábban. A nem polarizált fényforrással rendelkező dermatoszkópban ez a szerkezet nem lehet olyan kifejező, mint egy csomó [14]. Emlékeztetni kell arra, hogy minden olyan nem pigmentált daganat, amelynek fekélye van, hisztopatológiai vizsgálatnak van alávetve. A fekélyek hiányában a lapos daganatokat először meg kell különböztetni a csomóponttól, mivel gyakran az azonos morfológiájú edényeknek különböző diagnosztikai értéke van. Ez attól függ, hogy a daganat sík vagy csomós. Ugyanez az edényszerkezet eltérő diagnosztikai értékkel rendelkezik, nem csak attól függően, hogy a daganat sík vagy csomós, hanem a vastagsága is. Azok a kapilláris hurkok, amelyek a felszíni koroid plexusból kihajtanak és a bőrfelület felé nyúlnak, olyan pontok lehetnek, mint az ívelt vagy hurokszerű vonalak, attól függően, hogy milyen szögből nézzük őket. Lapos daganatoknál ezeknek az edényeknek a többségét úgy tekintik, mint azok végét, és ezért pontként vagy rövid görbe vonalakként jelennek meg. Amikor egy daganat vastagabb lesz, az edényeket ferdén nézzük, és úgy néz ki, mint a hurkok.

A rosszindulatú daganatok esetében a neovaszkularizáció gyakoribb, mivel ezek a daganatok vastagabbak [14, 15].

Így, ha az érrendszer polimorf, a szakember ellenőrzi az edények jelenlétét pontok formájában. Ha igen, akkor a melanóma nem zárható ki, és a daganatot hisztopatológiailag meg kell vizsgálni [14, 15].

Emlékeztetni kell arra, hogy a véredények morfológiája egyetlen daganatban nem nagyon fontos a diagnózis elkészítésekor, ezért a lapos daganatokkal ellentétben a monomorf és polimorf vascularis minták közötti különbség a csomópontokban értelmetlen.

Shamir Geller és mtsai. (2017) tanulmányukban a BM fontos jeleit - a dermoszkópián jelölt lineáris szabálytalan edények korrelációját - a tumor perifériáján lévő klaszteres dilatált edények hisztopatológiai feltárásával találták meg [9].

Fontos tanulmányokat végeztek a Firenze Egyetem melanoma osztályán, amely a prospektívan összegyűjtött adatok 10 éves időszakon (2003–2013) történő retrospektív elemzése során megállapította, hogy a dermatoszkópiás akrobatikus tünetek, amelyek klinikai diagnózisa rendkívül nehéz a bőrgyógyász számára. Fontos megjegyezni, hogy a BMB-s betegek mindössze 20,7% -a volt a gyanús melanocita lézió megfelelő preoperatív diagnózisa. A kezdeti hibás diagnózist ekzematoidként, szemölcsös, angiomatikus léziókként diagnosztizálták. Dermoszkópikusan az összes akrális BM egy jól definiált „erythematous homogén terület” jelenlétét mutatta ki atipikus polimorf vaszkuláris mintával, szúrott, gömbölyű és glomeruláris edényekkel [16].

Mivel a további, nem érrendszeri jeleket általában nem találják meg, ezért nehezebb az ilyen formációk osztályozása. Következésképpen a nem pigmentált noduláris neoplazmák algoritmusa meglehetősen egyszerű, de nem specifikus. Minden csomópontot hisztopatológiai vizsgálatnak kell alávetni, kivéve azokat az eseteket, amikor a szakember bízik a jóindulatú oktatás diagnózisában [14, 15]. Sajnos a dermatoszkópos diagnosztika ezen fejlődési szakaszában a csomós, nem pigmentált képződmények vaszkuláris mintáinak gyenge specifitása azt jelenti, hogy még mindig nincs megfelelő algoritmus, amely lehetővé tenné számunkra a pontos diagnózis biztosítását.

Két alapelv létezik. Az első elv azon a tényen alapul, hogy a beteg történetében fekvő fekélyes tumorok megjelenésének egyértelmű és meggyőző történetének hiánya miatt szövettani vizsgálatot kell végezni. A második elv az, hogy a kaotikusan elhelyezett hajókkal rendelkező pigmentmentes csomópontokat is hisztológiailag kell elemezni, ha a szakember nem tudja a jóindulatú tumor diagnózisát [17].

Bemutatjuk a nem pigmentált melanoma elsődleges diagnózisát. Egy 36 éves nőt, a második fototípust, személyi és családi történelem nélkül, megközelítés nélkül közelítettünk meg. A páciens szerint ismert, hogy a rózsaszín folt 6 hónappal ezelőtt megjelent a jobb alkaron. Az elmúlt hat hónapban a helyszín fokozatosan nőtt. Makrófotózásnál: egy szabálytalan alakú folt, egyenetlen vörös-barna színű, kb. 8 mm átmérőjű (1. ábra).

A dermatoszkópos fényképet DermLite 3 dermatoszkóppal és Nikon kamerával készítettük polarizált kontakt dermatoszkópiával.

A dermatoszkópos fénykép (2. ábra) egy pigmentmentes elemet mutat, amely nem jelez pigmentképződést (hálózat, vonalak, stb.). Több fehér szerkezettel, az úgynevezett ortogonális csíkokkal és számos ponttartóval rendelkezik. Tekintettel arra, hogy ez az elem nem jellemző a nem pigmentális elváltozásokra, mint például a bazális sejtes karcinómára, a laphámsejtes bőrrákra és más daganatokra, előzetes diagnózist javasoltunk: nem pigment melanoma. Ezért a betegnek tanácsos egy onkológussal és egy diagnosztikai kivágási biopsziával konzultálni.

A daganatok és a tumorszerű formák nyomai tanulmányozása: „Klaszterek, különálló és szilárd, szabálytalan alakú sejtek, többnyire nagy méretű heterokróm magokkal, egyenetlen eloszlású szürke-kék citoplazmával. Egyes sejtekben - egy hűvös fekete szemcsés. Következtetés: a melanoma citogramja.

Így a pigmentmentes képződés vizsgálata során nem szabad figyelmen kívül hagyni a rosszindulatú folyamat klinikai jeleit, mint a gyors növekedést, a szubjektív érzéseket, a közvetlen megnövekedett insolációval való közvetlen kapcsolatot. Sajnos a dermatoszkópos diagnózis kialakulásának ezen szakaszában a csomós, nem pigmentált képződmények vaszkuláris mintáinak gyenge specifitása azt jelenti, hogy még mindig nincs megfelelő algoritmus, amely lehetővé tenné számunkra a pontos diagnózis biztosítását. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy pigment hiányában az érrendszer kiemelkedő jelentőségű. Különböző algoritmusokat alkalmazva a pigmentmentes vagy alacsony pigmentációs képződésre, csak az érrendszer és az építészeti tulajdonságainak megváltoztatására kell összpontosítania, nevezetesen egy vaszkuláris mintázat jelenlétében, amelyet minden típusú edény, spirális edények vagy rózsaszín és vörös csomók formájában tartalmazó edények jelentenek. polarizált fényben.

irodalom

1. Lamotkin I. A. Klinikai dermato-onkológia. M: BINOM. Tudás laboratórium, 2011. 499 p.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs Nevus-társult melanomák: különbségek a szövetségekben a prognosztikai indikátorokkal és a túléléssel // JNCI: A National Cancer Institute Journal, 2016, October, vol. 108, 10. kiadás, 1.
3. Shvetsova Yu.I. Az on-miRNS szerepének vizsgálata a tumor melanoma sejtek progressziójának és metasztázisának szabályozásában in vivo. Diss absztrakt.... Ph.D. Krasznojarszk, 2015. 25 p.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D'Aurizio R. A kontekstfüggő miR-204 és a miR-211 befolyásolja a biológiai és melanóma sejteket // Oncotarget. 2017. április 11.; 8 (15): 25395-25417.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo stb. Elsődleges bőr-amelanotikus melanóma és gyomor-bélrendszeri sztrómadaganat szinkron evolúcióban // An Bras Dermatol. 2017 szept. Okt. 92 (5): 707-710.
6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. és mtsai. A metasztatikus melanoma hosszú távú túlélése egy ileum esetében 15 év utánkövetés után: esettanulmány // Tumori. 2010. Vol. 96. No. 4. R. 640–643.
7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. és mtsai. A hisztológiai regresszió inkután melanoma prognosztikai jelentősége // Melanoma Res. 1992. Vol. 2. No. 2. P. 87–91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. és stb. Az incidencia amelanotikus melanóma szövetsége fenotípusos jellemzőkkel, MC1R státusszal és előzőleg amelanotikus melanóma // JAMA Dermatol. 2017. október 1.; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Dermatol gyakorlati koncepció. 2017 július; 7 (3): 47–50.
10. Snarskaya E.S., Avetisyan K.M., Andryukhina V.V. Az alsó lábszár bőrének csípő csomós melanoma // Russian Journal of Skin és Venereal Diseases. 2014, No. 2, p. 4-7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. A melanoma klinikai jellemzői. Balch CHA-ban Sober A. J. és munkatársai. szerk. A bőr melanoma. Vol. 1. ötödik. Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. és munkatársai. A bőrdaganatok szerkezetei: dermoszkópiai vizsgálat // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
13. Kreusch J.F. Vaszkuláris minták bőrdaganatokban // Clin Dermatol. 2002; 20: 248–254.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoscopy. A minta elemzésén alapuló algoritmikus módszer. Gdansk, 2014. 319. o.
15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Melanocytic bőrdaganatok // Jam Acad Dermatol. 2010-ben; 63: 361–374; kvíz 375-366.
16. De Giorgi, V., Gori, A., Savarese I, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi, D. Amelanotic plantar melanoma // Melanoma Res.. 2017, június; 27 (3): 224-230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. A többszörös primer amelanotikus pypomelanotikus melanóma korai diagnosztizálása dermoszkópiával // Dermatol Surg. 2008 34, 1254-1257.

A. A. Kubanov 1, orvostudomány, professzor, az Orosz Tudományos Akadémia levelező tagja
Yu A. Gallyamova, MD, professzor
A. S. Bisharova, az orvostudományi jelölt
TA Sysoeva, az orvostudományi jelölt

FBOU DPO RMANPO Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

A pigment nélküli melanoma diagnózisának jellemzői / A. A. Kubanov, Yu A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Idézet: 8/2018. Oldalak száma: 76-79
Címkék: rosszindulatú melanocita tumor, atipikus nevi, melanin, tirozin