Ichtyosis veleszületett, vulgáris, harlequin - súlyos bőrbetegség

Az összes veleszületett bőrelváltozás 87% -a ichthosis. Ezek olyan betegségek, amelyek mutációkat okoznak az epithelium génekben, és ezáltal normális szerkezete megszakad. Különböző tünetek is megnyilvánulhatnak, de van egy tünet, amely egyesíti az összes formát - fokozott keratinizáció és a bőr felszíni rétegeinek szaggatása. Az ichtyosis kezelése továbbra is kihívást jelent a modern orvostudomány számára. Jelenleg azonban vannak olyan technikák, amelyek javíthatják a betegek (köztük a csecsemők) életminőségét.

Ritkán felnőttkorban a bőr ichtyosisa fordulhat elő. Általában ez egy másik súlyos, a testet megzavaró betegségnek köszönhető. Az idősebb betegek diagnózisa és kezelése nem lesz alapvetően más.

Ichtyosis bőr

Az emberi epidermisz összetett szerkezetű - 5 rétegből áll. A legmélyebb az őssejtek, amelyek az epidermisz összes többi sejtjét megosztják és teremtenek. A stratum corneum leginkább felületesen helyezkedik el. Mérlegek - a korábbi sejtek, amelyek részlegesen szétesnek és töltöttek keratinnal (fehérje, ami erőt adnak)

Általában az őssejt 21 nap alatt hornyos skálává válik.

Az ichtyosis esetén a normális sejtciklus zavar. A keratin mennyiségének növelésével és az összes réteg sejtjeinek élettartamának lerövidítésével a kanos mérlegek túlzott mértékű képződnek. A felszínréteg (kanos) jelentősen növeli a vastagságot, és aktívan hámozódik. Dystrofikus folyamatok fordulnak elő az egész epidermiszben, aminek következtében a bőr nem képes védő funkciót biztosítani.

A veleszületett ichtyosis okai

Bármilyen veleszületett ichtyosis a mutációk miatt következik be - a gének normális szerkezetének változásai. Ez megzavarja a fehérjék, enzimek és más, a stratum corneum képződéséért felelős anyagok létrehozását. Előfordulásának megbízható oka nem világos, azonban a következő kedvezőtlen tényezőket azonosítják:

• A szülők terhelt genetikája - az örökletes betegségek (Patau, Down, Shereshevsky-Turner szindrómák, veleszületett deformációk, ichtyosis stb.) Jelenléte a törzskönyvben vagy a gyermekekben;
• A szülők ártalmas szokásai: alkoholfogyasztás (különösen veszélyes - terhesség alatt és 6 hónappal a fogamzás előtt), dohányzás és kábítószerrel való visszaélés (ugyanezen időszak), kábítószer-függőség (függetlenül az időtartamtól és a dózisoktól);
• A krónikus fertőzések jelenléte mindkét szülő szervezetében (nemcsak a nemi szervek, hanem a szomatikus betegségek is: pyelonefritisz, gastritis, hepatitis stb.);
• Bármilyen érintkezés a veszélyes termelés termékeivel (megnövekedett radioaktív háttér, termelési munka, nehézfémek kibocsátása a légkörbe stb.).

A szülőket érintő káros hatások befolyásolják gyermekeiket. Ugyanilyen fontos ebben az esetben is az apák és az anyák szervezetének állapota. Ezért az ichtyosis okát pontosan a gyermek családjában kell keresni.

A veleszületett ichtyosis formái

A tünetek kialakulásának időpontjától és a mutáció helyétől függően két nagy csoportja van:

1. Az újszülöttek (a női nemi kromoszómához kapcsolódva) Ichtyosis - ezek a formák a gyermekben a méhben fejlődnek, így már megváltozott bőrrel születik. A betegek túlnyomó többsége fiú, a betegség anyáktól örökölt. Ez a csoport a következőket tartalmazza:
   • lamelláris ichtyosis;
   • ichthisizoform erythroderma;
   • bullous ichthyso-form erythroderma;
   • ichthosis harlequin.

Az ezen formák közötti különbségekről bővebben a betegség tüneteiről szóló fejezet foglalkozik;

A különböző formák jelentősen eltérnek a betegség tünetei és lefolyása között. Általában külső jelek határozzák meg, az ichtyosis első napjaitól. Ez lehetővé teszi a gyermekgondozás taktikájának kiválasztását és a kezelés megkezdését.

A veleszületett ichtyosis tünetei

Mit néz ki az újszülöttek ichtyosis?

A születéskor úgy tűnik, hogy az ichtyosisos gyermek egy „vastag” filmben, „világosbarna” színben „csomagolva”. Ezt a feltételt a "kollodion gyümölcs" kifejezés jelzi. Egy bizonyos idő elteltével (néhány órától egy hétig) a film leereszkedik, majd figyelni kell a baba bőrének állapotát.

Négy lehetőség van az ichthyosis későbbi megnyilvánulására. Az egyes formák tünetei annyira specifikusak, hogy a csecsemő rutin vizsgálata után diagnózist lehet készíteni. Mindegyikük számára a legjellemzőbb jeleket adjuk meg:

• A bőr súlyos feszessége;
• A baba szemhéja és ajkai kifelé fordulnak;
• Mély repedések alakulnak ki a nagy kanos mérlegek között. Ezek a területek folyamatosan nedvesednek, ahogy az intercelluláris folyadék szabadon áthalad rajtuk;
• A tenyéren és a lábon - mély repedések a vastag skálák között.

• A gyermek "filmben" születik, amely hamarosan megszárad, repedik és elkülönül;
• A bőr égett - a fényes vörös, jelentéktelen hámlási fókuszú;
• A bőr szoros, a felületén ezüstös csíkok képződnek a kor felett;
• Egyes betegeknél a fülek szabálytalanul válnak.

• Az epidermisz stratum corneumának lényeges sűrűsége a test teljes felületén;
• A szemhéjak, az ajkak megfordítása;
• Mély repedezett bőr, mint a nyitott sebek;
• Az újszülött - mikrocefhalia fejének méretének csökkentése.

Életkor a tünetek súlyossága némileg gyengül (kivéve a harlequin szindrómát). A bőr normál színt szerez, de a tömege és a túlzott hámlása megmarad. Ha a beteg lamináris formában van, akkor megfigyelhető, hogy az ezüstös csíkok élnek.

A vulgáris (késleltetett) ichtyosis tünetei

A gyermekek első betegségének jelei a születés után átlagosan 2-12 hónapig jelennek meg. Jellemző az ichtyosis kezdete télen. A tünetek sokkal kevésbé kifejezettek, mint más formákban. Ezt a következő megnyilvánulások jellemzik:

• A bőr teljes hámlása a test teljes felületén, kivéve az arcot, a popliteal és az axillary fossae-t;
• A tenyér és a talp jellegzetes megjelenést eredményez - a bőrminta jelentősen javul, a felszínen lévő barázdák mélyülnek, a bőr tónusa csökken. Az orvosok „szenilis pálmáknak” nevezték őket;
• Általában a combokon és a vállakon a kanos réteg jelentősen sűrűsödik a különálló kis fókuszokkal. Ha ezen a helyen tartja a kezét a bőr felszínén, akkor bordázott szerkezetű lesz.

A vulgáris ichtyosisot a jólét időszakai váltakozó súlyosbodása jellemzi. Télen súlyosbodó tünetek, néhány csökkenés - tavasszal és nyáron.

Az ichtyosis megszerzett formái

A veleszületett ichthosis mellett a betegség megszerzett formája is van. Fejlesztésének fő okai a következők:

• Az A-vitamin hiánya, amely a bőr normális működéséért felelős;
• A rosszindulatú daganat jelenléte és a paraneoplasztikus szindróma kialakulása olyan állapot, amelyben az immunrendszer elkezd „hibázni” és megtámadja a test egészséges sejtjeit (ebben az esetben a bőrt);
• Alkohol ichtyosis - a bőr meghibásodása és a véredények károsodása okozza.

A megszerzett ichtyosis általában nem életveszélyes, és kis számú tünetben nyilvánul meg: fokozott hámlás, megnövekedett pálmák és lábak bőrminta, repedések jelenléte. Ennek a formának a fő módszere a betegség okainak kiküszöbölése (a tumor elpusztítása, a vitamin hiányának kompenzálása, stb.). Az eredménytelensége miatt a terápiát ugyanúgy végzik, mint a veleszületett ichthyosisban.

Ichtyosis kezelés

Fontos megjegyezni a következő pillanatot - lehetetlen egyszer és mindenkorra megszabadulni a betegségtől. A betegeknek gyógyszerekkel és bizonyos életmóddal kell irányítaniuk a tanfolyamot. Szerencsére hatékony módszerek kerültek kidolgozásra bármilyen formájú bőrhártyagyulladás kezelésére (a harlequin szindróma kivételével), amelyek lehetővé teszik a kellemetlen tünetek többségének megszüntetését.

Általános terápia

A „kollodion szindrómával” rendelkező gyermek születésekor azonnal egy speciális inkubátorba kerül, amelyben egy bizonyos mértékű páratartalom keletkezik (általában emelkedik) és a hőmérséklet. A bőr ichthyosisban szenvedő csecsemő életének első napjától a következő kábítószer-csoportokat írják elő:

1. Hormonok - glükokortikoszteroidok (GCS) - nem teljesen világos, hogy miért van pozitív hatással a hormonok az ichtyosis lefolyására. A klinikai vizsgálatokban azonban hatásukat teljes mértékben bizonyították. A kezelésre leggyakrabban prednizont, hidrokortizont használnak. A kurzus átlagos időtartama 4-7 hét, amely után az adag fokozatosan csökken;
2. A-vitamin - ez a gyógyszer javítja a bőr anyagcseréjét és stimulálja az intercelluláris anyag képződését. Az orvosok külön-külön választják ki a gyógyszer dózisát és formáját, de leggyakrabban rövid kurzusokat használnak (legfeljebb 2 hét). Az A-vitamin-készítmények aktív formában állnak rendelkezésre Retinol / Retinol Acetate néven. Ha allergiás rá, az Atsitretin hatóanyagot használhatja alternatívaként;
3. Antibiotikumok - az antimikrobiális szerek kinevezésének kérdését minden egyes betegre külön-külön megoldják. Általában ajánlott, ha a gyermek nagy valószínűséggel fertőzéshez kapcsolódik;
4. Az általános állapot javításához elektrolit készítmények és fehérjeoldatok (albumin) intravénás folyadékai szükségesek. Általában az újszülöttek infúziókat termelnek a köldökvénába.

Az ichtyosis súlyosbodása során a kezelést hasonló rendszer szerint végzik. Az orvos minden beteg esetében korrigálja az ajánlásokat - eltávolítja az antibiotikumokat vagy az intravénás infúziókat a receptekből, kiegészíti a terápiát további vitaminokkal (PP, B).₁, az₆) stb. Az általános kezelést addig végezzük, amíg a tünetek csökkenése nem eredményez jó hatást.

Helyi kezelés

Ez az ichtyosis bármilyen formájának kezelésének szerves része. Mivel a bőr felületi rétegét érintik, a legegyszerűbb módja annak, hogy a készítményt kenőcs vagy krém formájában alkalmazzuk. Jelenleg a következő gyógyszercsoportok kombinációit használjuk:

• Kenőcs 2% karbamidra (Uroderm);
• vazelin;
• lanolin;
• Emolensek (Atoderm, Topikrem, Foretal, stb.) - ezek az anyagok nem gyógyszerek, és újszülöttek számára engedélyezettek;
• dexpanthenol;
• Helyi hormonok GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik, stb.).

Az idősebb betegek 2% salicilsavval kenőcsöket is ajánlhatnak, amelyek csökkentik a bőr hámlását. Ezek a gyógyszerek azonban 3 évnél fiatalabb gyermekek ellenjavallt. Napjainkban nagyon ritkán használják őket, lágyítószerekkel helyettesítve őket.

Fizioterápiás kezelés

Gyermekeknél az ichtyosis terápiája fizioterápia használata nélkül nem történhet. A legjobb módszerek az ultraibolya sugárzás és a napozás, legfeljebb 30-40 perc. Ezek az eljárások stimulálják a bőrsejtek anyagcseréjét, és csökkentik a desquamáció intenzitását. Az idősebb betegek kezelése kiegészíthető a török ​​vagy orosz fürdő rendszeres látogatásával (55 o C-nál nem magasabb hőmérséklet), rendszeres látogatások üdülőhelyeken (évente legalább 1 alkalommal) tengeri levegővel és meleg klímával.

A gyermekgondozás jellemzői az ichtyosisban

Általában az újszülött beteg kb. 2-4 hétig az inkubátorban van. Ebben az időben az ichtyosis aktív terápiája. Fontos, hogy az akut események elhagyása és a gyermek hazaengedése után a szülőknek megfelelő gondossággal kell rendelkezniük. Sorolja fel a főbb rendelkezéseket:

1. Tisztán tartsa be az orvos kinevezéseit. Még a járóbeteg-szakaszban is folytatni kell a kezelést. Leggyakrabban gyógyászati ​​kenőcsök, krémek vagy bőrpuhító szerek alkalmazása;
2. Figyelje a gyermek bőrét. Az ichtyosisos beteg állapotának legjobb mutatója a bőr. Fontos, hogy ne hagyja ki a megnövekedett desquamáció időszakát, a gyulladás jeleit (bőrpír, helyi hőmérséklet emelkedése, ödéma, pustulusok kialakulása), a csecsemő okozhatatlan szorongását. Különösen ezek a jelek télen jelentősek, amikor a súlyosbodás nagy valószínűsége fennáll;
3. Ne sértse meg a gyermek bőrét. Mivel az epidermisz funkciója károsodott, a gyermek bőrének hajlamosabbak a különböző sérülésekre. Bármely seb a fertőzés bejárati kapuja. Ha lehetséges, el kell kerülni őket, és ha nem tudják kezelni, 0,005% klórhexidinnel vagy más, az orvos által javasolt antiszeptikummal kell kezelni;
4. Ne használjon durva felületű pelenkát, kendőt, kemény takarót és egyéb olyan ruhát, amely irritálja a gyermeket. Ez a csecsemő súlyos viszketéséhez és szorongásához vezet.

Ezeknek a gyerekeknek a táplálkozása és fizikai aktivitása nem térhet el társaiktól. Ez lehetővé teszi számukra, hogy a jövőben megtegyék betegségüket, és a társadalom teljes körű részévé váljanak.

kilátás

Az ichtyosis minden formája, a harlequin szindróma kivételével, a prognózis kedvező. A legtöbb esetben a betegség nem befolyásolja a betegek életmódját, időben történő kezeléssel. Az élet folyamán súlyosbodási időszakok lesznek (gyakrabban télen) és a bőr állapotának normalizálódása. A súlyosbodás idején fontos a megfelelő kezelés.

A harlequin ichtyosis általában a gyermek haláláig ér véget.

megelőzés

Ismerve a mutáció tényezőit, jelentősen csökkentheti az ichtyosis kockázatát a gyermeknél. A jövőbeni terhesség megtervezése, a szervezetre gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölése és rendszeres ellenőrzése során védeni fogja gyermekét a legtöbb veleszületett betegségtől.

Mit kell tenni a pregravid előkészítés keretében (terhesség előtt)?

1. Mindkét szülő meglátogatja az egészségügyi központot / klinikát, hogy azonosítsa a krónikus fertőzés forrását (kezeletlen pyelonefritisz, cisztitisz, gastritis, stb.), Vagy biztosítsa, hogy nincs jelen;
2. A várandós anya meglátogatja az anyai klinikát, megvizsgálja a nőgyógyász vizsgálatot és elvégzi a szükséges vizsgálatokat. A cél a méhnyak, az endometritisz, a hüvelygyulladás és a születési csatorna egyéb betegségeinek, a hormonális diszregulációnak a kórtani azonosítása;
3. Ha a családban kromoszómális / génmutációkkal rendelkező gyermekek születtek, forduljon a központhoz az orvosi és genetikai tanácsadáshoz. Minden területen van, de sajnos néhány elemzést meg kell fizetni;
4. Legalább hat hónappal a terhesség megkezdése előtt szüntesse meg az alkoholt, a kábítószert és a dohányzást;
5. Szükség esetén vegye be a folsavat, jód készítményeket és a krónikus betegségek kezeléséhez szükséges egyéb gyógyszereket. Fontos, hogy e patológiák remisszióját elérjük.

Ezek az egyszerű ajánlások lehetővé teszik, hogy a gyermek 95% -kal csökkentsék a veleszületett betegségek kialakulásának kockázatát. A terhesség alatt rendszeresen ellenőrizni kell az anyai klinikán, és részt kell vennie az összes ultrahang-szűrésen (az első 10-14 hét, a második a 20-24 hét, a harmadik pedig 30-32 hét). Ez lehetővé teszi a magzat intrauterin állapotának és a veleszületett betegségek lehetséges jelenlétének értékelését. Az ultrahang szükség esetén többször megismételhető, mivel a gyermek és az anya biztonságát számos klinikai vizsgálat bizonyította.

A betegség, különösen a veleszületett, könnyebb megelőzni, mint gyógyítani. Ne tegye ki magát és a születendő gyermeket szenvedésnek, mivel a modern gyógyszerszint lehetővé teszi, hogy a szülők kívánsága esetén ezt elkerüljék.

Gyakran feltett kérdések a betegektől

Igen, azonban a minta néha meglehetősen nehéz nyomon követni. Egy ichtyosisos fiú születésekor nagy a valószínűsége annak, hogy a családban előfordul egy ismétlődő betegség. Ha az ichtyosis késik, sokkal nehezebb megjósolni a patológia megismétlődését. Ez segíthet az orvosi genetikai tanácsadásban.

Igen, a klasszikus rendszer alakjától függően némileg változik. Például a harlequin szindróma esetén a kortikoszteroidok dózisa nő, és a bullous formában az antibiotikumok szinte mindig felírásra kerülnek. Ezeket az árnyalatokat azonban a kezelőorvos határozza meg egyénileg.

Az a valószínűség, hogy az ultrahang a megfelelő eredményt 92-95% -kal adta. Ebben az esetben a döntést csak a szülők hozzák meg, miután az orvos megmagyarázta az összes lehetséges lehetőséget. Bármikor elhagyhatják a gyermeket, vagy megszakíthatják a terhességet.

A klinikai gyakorlatban a külső gyógyszerek külsõ hatására szinte soha nem fordulnak elő. Azt mondhatjuk, hogy biztonságosak. Mivel a hormonokat az ichtyosisos betegeknek csak rövid idő alatt írják elő, az immunitás vagy a Cushing-szindróma (hypercorticism) tartós csökkenése szintén nincs ideje fejleszteni.

Ichtyosis: a gyermekek bőrbetegségének jellemzői

Az Ichtyosis olyan bőrbetegség, amely nagyon hasonlít a bőrgyulladásra. Jellemzője a mérlegek megjelenése a bőrön, mint a halmérleg. Az ókori görög "ichtyosis" -ból lefordítva - hal. Az emberek hívják a betegség halak mérlegét.

A betegség jellemzői és típusai

Az Ichtyosis betegségnek több fajtája van:

• közönséges;
• szerpentin;
• fekete;
• tű;
• Lamelláris;
• gyöngyház.

Az Ichtyosis harlequin a betegség legritkább és legsúlyosabb formája. Az ichthyosis vereségével a harlequin jelentősen növeli a vízveszteséget, megzavarja a test hőmérsékletszabályozását. A Harlequin az egész testet, sőt az arcot is mérlegelte.

Gyermekek bőrgyulladása (veleszületett) a gyermek bőrének keratinizációját sérti. A veleszületett ichtyosis egy speciális típusú patológia, amely saját jellegzetességekkel rendelkezik és külön kategóriában van kiemelve. A betegség a magzati élet 4-5 hónapjában kezd kialakulni.

De a betegség csak akkor jut át ​​a gyermeknek, ha a gének patológiája az apában és az anyában. Előfordul, hogy száz százalékos átvitel nem történik meg. Ez a gén specifikus jellemzőjének köszönhető. A veleszületett ichtyosisot a bőr biopsziájának klinikai diagnózis utáni eredményei igazolják.

A gyermek betegsége enyhe vagy akár súlyos formában nyilvánul meg az anyaméhben. De a terhesség során ez a diagnózis határozottan problematikus. A születés óta az újszülöttek lamelláris ichtyosisát figyelték meg.

A testét sárgásbarna film fedi, amely kollódiumra emlékeztet. A gyermek is alulsúlyozott. Gyakran előfordul, hogy a magzatban néhány belső szerv rendellenessége van. Az újszülött érintett bőre olyan héjhoz hasonlít, amely nagy vérzési repedésekkel és mérlegekkel rendelkezik. A kezek, a lábak, az arc, a száj, a fül és az orr jobban érintettek. A nyálkahártya patológiája nem befolyásolja. A növekedés folytatódik, így a lyukak kiugrik.

Az orrnyílás, a száj és a szem eltömődött a stratum corneum-mal. A légzés sérült, az evés nehéz. Ez súlyosbította a betegség lefolyását. A testvérek gyakran szenvednek - a gyermek tüdejét, szívét és veséjét.

A fertőzésekkel szembeni rezisztencia elveszik, fertőző betegségek jelennek meg. A gyermek testének védő reakciója nem működik. Az élet és a patológia közötti összeegyeztethetetlenség miatt halál léphet fel. De gyakran a betegség áthalad, és erythrodermavá alakul.

Nagyon ritkán a bőr veleszületett ichthosisa önmagában halad. A szokásos Ichtyosis leggyakrabban a serdülőknél jelentkezik. A pubertás során számos anyagcsere-folyamatot átszerveznek. Az életük hátralévő részében maradnak. Általában az év meleg időszakában és a pubertás végén javul a betegek állapota.

Az öt éves gyermeknek a legszélesebb területei a bőrkárosodásoknak a mérleggel. A patológiai folyamat kiterjed az arcokra és a homlokra. Ezeken a területeken sok kis méretű mérleg látható a bőrön, amely korpának néz ki. Ezt a fajta peelinget pikkelyesnek nevezik.

Az ichtyosis tünetei

Az ichtyosis tünetei - ez nagyon száraz bőr a test oldalán, a bőrpír gyulladás jelei nélkül. A térdben és a könyökben, a hát alsó részén, a boka. Általában a körömlemezek és a haj nem változik. Ezenkívül a beteg nem panaszkodhat a betegséggel kapcsolatban. Csak a megjelenése zavarja, mert az ichtyosis betegség a bőr keratinizációját provokálja.

De a fiataloknál csak az ichtyosis tünetei nyilvánulnak meg. A faggyú gyenge termelése miatt a bőr szárazsága jelentkezik. A haj elkezd esni, ritkának és vékonynak tűnik. A kisgyermekek megdöbbentek, mentális fejlődésük szenved. A gyermeket pszichológus kísérje. A légkörben, ahol a beteg található, pozitívnak kell lennie. A terhelhetőség sérülése. Kezdje el a gombás és gyulladásos betegségeket.

A középkori és öregkori emberekben fekete ichtyosis alakul ki. Az emberi bőr hajlamos a pigmentációra, így a mérlegek sötét színűek. Ez a fajta ichtyosis a génpatológia vagy a környezeti hatás megnyilvánulása.

Ichtyosis kezelés

A bőr ichtyosisának kezelése elsősorban az emberi állapot enyhítésére koncentrál. Ezért a krémek, kenőcsök, gélek használatára összpontosítanak. A radikális kezelési módszerek nem léteznek, mert a betegség genetikai. Fertőző komplikációk esetén az ichtyosis kezelése genetikus által előírt antibiotikumokkal történik.

A megerősítő eljárások közé tartozik az A-vitamin és az E. szedése. A B-vitamin csoporthoz rendelt termékek, arzén és vas termékek. Ezek stimulálják a mentességet. A mellékvese, a pajzsmirigy és a kiválasztási szervek teljes körű ellenőrzése mellett. Hormonok is rendelhetők.

Az orvosok azt ajánlják és napozzák, és gyenge ultraibolya sugárzás, úszás a tengerben. Meleg fürdőhelyeket készíthet a tengeri só használatával (legfeljebb 20-szor). Glicerin vagy borax hozzáadása vízhez. Könnyítse a fürdő beteg gyermekének állapotát keményítő vagy szódabikarbóna hozzáadásával, széna rothadással. Fürdés után a bőrt F-vitamint tartalmazó zsírkrémmel kell kenni. Az olívaolajat hozzá kell adni a krémhez. Az egyéni orvos kiválasztja koncentrációját.

A csecsemőknek gyakran táplálkozási problémái vannak. A betegség intravénás táplálást igényel. Az elektrolit-egyensúlyhiány megelőzéséhez elektrolit-monitorozás szükséges.

Hagyományos kezelési módszerek

Hogyan kell kezelni az ichtyosis-t, a népi jogorvoslatok segítségével, a gyógynövény képes lesz megfelelően magyarázni. A következő növények jól mutatkoztak a patológia kezelésében: homoktövis, tansy, horsetail, motherwort és Leuzea, mag zab és berkenye, bazsarózsa, Eleutherococcus tüskés, búza fű és Aralia magas. Lehet egy faj vagy többféle gyógynövény: tansy - két rész; szívós anya - egy rész; úttest - két rész; horsetail - egy rész; Búzafű - négy rész. Az elegyet 500 ml forró vízzel, infúzióval töltjük. Használja az infúziót naponta kétszer csészében. Recepció - 1 hónap. Következő 10 nap - szünet. A kurzust meg kell ismételni.

Kapcsolódó problémák

A kisgyermekek és serdülők nem tolerálják a betegséget. Ennek oka a testrendszer meghibásodása:

1. A gyermek lassan növekszik, nem fogy, nem ügyesnek tűnik, gyakran a betegség mentális fejlődési hiányosságokkal jár.
2. A betegség növeli a faggyú szekrécióját, megsérti a haj szerkezetét, esetleg kieshet. A baba körömlemezei vékonyak és törékenyek.
3. Az immunitás gyengül, és ezért gyakran vírusos betegségeket okoz.
4. A betegség metabolikus rendellenességeket, endokrin rendszert és hormonális anyagcserét vált ki.
5. A koleszterin jelentősen emelkedik, ami szív- és érrendszeri betegséghez vezet.
6. „Éjszakai vakság” alakul ki - olyan betegség, amelyben a személy nem különbözteti meg a sötétben lévő tárgyakat.

A problémák különösen a téli időszakban kifejezettek. A kezelést megfelelő táplálkozási és higiéniai beavatkozásokkal kell kísérni. A napi sétákat nem lehet kizárni. A kezeléshez napozás is szükséges.

Betegségmegelőzés

A betegség ichthyosis kialakulása nem megelőzhető. De megakadályozhatja a gyermek patológiás születését. Bárki kaphat tanácsot a genetikai központoktól. A kérdés azokra az emberekre vonatkozik, akiknek családjaiban ez a betegség volt. A terhelt (akár egy szülő) öröklődés ellenére a gyermekgyógyászat ellenjavallt. A döntést azonban a házaspár hozza meg, figyelembe véve a betegség összetettségét, és felelősséget vállal a baba életéért.

A bőr bőrtűrése gyermekeknél

Ichtyosis (ichthyosis; görög ichthys fish + ōsis; szinonim: diffúz keratoma, sauriasis) örökletes dermatosis, melyet a hiperkeratózis típusa, a bőrön áthaladó skála diffúz zavarja, a halakhoz hasonlít.

Mi az ichtyosis és annak okai:

Az Ichtyosisot különböző génmutációk okozzák, amelyek biokémiai megnyilvánulása nem megfejthető. A fehérje anyagcsere zavarai, különösen az aminosav-anyagcsere, mely számos aminosav túlzott felhalmozódását jelzi a vérben és a vizeletben (tirozin, fenilalanin, triptofán, stb.), Zsír metabolizmusa a hypercholesterolemiaval, a csökkent bazális metabolizmus és a csökkent termoreguláció és a bőr légzése oxidatív enzimaktivitás.

Ezenkívül a pajzsmirigy, a mellékvesék és a nemi mirigyek funkcionális aktivitásának csökkenése, a humorális és celluláris immunitás elégtelensége. A dermatosis kialakulásának bizonyos szerepe az A-vitamin-metabolizmus zavara, a verejtékmirigyek működésének elnyomása. A bőrt okozó tényezők a keratin-zavarokból adódnak, amelyek a keratin túlzott mértékű termelésében jelentkeznek, rendszerint megváltozik a szerkezete, vagy lassítják a halott sejtek bőrfelületről való kilökődésének folyamatát a felhalmozódás hatása miatt.
glikozaminoglikánok az epidermiszben.

Az ichtyosis és a tünetek formái:

A klinikai és genetikai jellemzők alapján a következő főbb formákat különböztetjük meg: a szokásos (vulgáris), az X-hez kapcsolódó recesszív, inborn.

Gyakori (vulgáris) ichtyosis:

A betegség leggyakoribb formája a közös (vulgáris) ichtyosis; autoszomális domináns módon örökölt.
Az élet harmadik hónapjában vagy később (2-3 éves korban) megnyilvánul. A törzs, a végtagok bőre szárazvá válik, durva a fehéres vagy szürkésfekete, szorosan beágyazott mérlegek kialakulása miatt, a szőrtüszők szájába szarvasdugók kifejeződnek (follikuláris keratosis). A bőrön való hámlás gyenge. A bőrráncok (a könyökcsukló területén, az axilláris fossae, a poplitealis üregek, a nemi szervek) nem érintik. A pálmákon és talpokon a retikuláris bőrminta jól látható (a dermatoglifák megsértése miatt) enyhe nyálkahámlással.

A patológiai folyamat súlyossága más lehet. Lehetséges abortív variáns - xerodermia, amely a végtagok extensor bőrének szárazsága és follikuláris keratózisa. A szokásos ichtyosisot általában a haj és a körmök dystrofikus változásai kísérik (elvékonyodás, törés, szerkezet megszakítása).

A fogak esetleges károsodása is (többszörös fogszuvasodás, kóros harapás, számos fogászati ​​könyvjelző hiánya), szem (krónikus kötőhártya-gyulladás, myopia, retinitis stb.). A betegek hajlamosak allergiás megbetegedésekre, alacsony ellenállásra a pocococcus és vírusfertőzések ellen, ezért gyakran szenvednek neurodermatitisz, bronchiás asztma, vasomotoros rhinitis, faringitis, krónikus nyálkahártyagyulladás, mesotimpanitis, eustachitis stb. A vesék funkcionális és szerves rendellenességei gyakran jelen vannak., szív-érrendszer stb.

X-kapcsolt recesszív ichtyosis:

Az X-kapcsolt recesszív ichtyosisot a mikroszomális placenta enzimek - szteroid-szulfatáz és aril-szulfatáz - genetikai hibája jellemzi. Csak a férfiak betegek. A klinikai kép általában néhány héttel a gyermek születése után alakul ki (vagy ritkábban születéskor). Horny rétegek jellemzőek sűrű nagy barna-fekete mérlegek hasonlít scutes. A köztük lévő bőr repedéseknek tűnik, így egy kígyóhoz vagy krokodilhoz hasonlít. A szemek részén változások jelennek meg a fiatal katarakták formájában. Mentális retardáció, epilepszia, hipogonadizmus, a csontváz anomáliái lehetségesek.

A veleszületett ichtyosis:

A veleszületett ichtyosis a méhben fejlődik; kimutatható az újszülöttben. A magzati ichtyosis és a veleszületett ichtyosiform erythroderma különböztethető meg. A magzat, vagy a harlequin gyümölcse, az ihotoózis autoszomális recesszív módon öröklődik. A bőrelváltozások az intrauterin fejlődés 4. és 5. hónapjában jelennek meg. Az újszülött bőrét héj borítja, amely vastag szürke-fekete kanos szárnyakból áll, legfeljebb 10 mm vastag, sima vagy fogazott, elválasztva a barázdák és repedések.

A gyermek ajkai kevéssé mozgékonyak, a szájnyílás élesen nyúlik vagy szűkült (a szonda alig halad át). Az orr és a fülek deformálódtak, kanos rétegekkel töltve; a szemhéjak sodródtak, a végtagok csúnya (kosorukost, köpeny, kontraktúrák, interdigitális jumperek), a haj és a körmök hiányozhatnak. A magzat ichtyosisában a szülés gyakran korai, halott magzat születhet. A legtöbb gyermek a születés után néhány órát vagy napot hal meg a szervezetben bekövetkezett változások következtében, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel, ami légzési elégtelenséghez, szívműködéshez, veseelégtelenséghez stb. Vezet.

A veleszületett ichtyosisot és az erythrodermát (Broca), különösen korai szakaszaiban, az univerzális erythema bőr - erythroderma jellemzi. Megkülönböztetjük a lamelláris ichtyosis (ködös) és az epidermolitikus ichtyosis (bullous). A lamelláris ichtyosis autoszomális recesszív módon öröklődik. A születés pillanatától kezdve a gyermek teljes bőrét vékony, száraz, sárgásbarna fóliával borítják, amely kollódiumra emlékeztet (kolloidális magzat). A legtöbb esetben a filmből a pelyhek (lemezek) képződnek, amelyek egy ideig élnek; az alatta lévő bőr élénkvörös (erythroderma).

Az arc bőre vörös, feszült, pelyhek; a fejbőrt bőséges skálák borítják; az auricles deformálódtak, kanos rétegei vannak. A haj és a körmök általában a szokásosnál gyorsabban nőnek (hyperdermotrophia); a körömlemezek megvastagodnak, fejleszti a szubungualis keratózist, valamint a pálmák és talpok keratosisát hornyos rétegek formájában; a teljes alopecia lehetséges. A kor, az eritroderma csökken, a hiperkeratózis megnő, veleszületett kétoldalú szemhéjfordulás (ectropion) jellemzi, amelyet gyakran lagophthalmos, keratitis, fotofóbia kísér. Néha a fogak rendellenességei, valamint a mentális retardáció.

Bizonyos esetekben a film egy idő után nagy skálavá válik (újszülöttek lamellás hámlása), amely a csecsemő korában teljesen eltűnik. A jövőben a bőr egész élete normális marad.

Epidermolitikus ichtyosis:

Az epidermolitikus ichtyosis autoszomális domináns módon öröklődik. Az újszülött bőrének forró vízzel (ragyogó vörös), különböző méretű buborékokkal és eróziós formákkal néz ki. Jelenség Nikolsky pozitív, mert a keratinizáció megsértése dyskeratosis kíséretében. A tenyér és a talp bőre sűrűbb, fehéres. Súlyos esetekben megjelenik a purpura (a bőr és a nyálkahártyák vérzése), a betegség halálával fejeződik be. A enyhébb esetekben a gyerekek túlélnek. Az életkorban a buborékok száma csökken, megjelenése általában villogásban jelentkezik, gyakran a testhőmérséklet növekedésével együtt. Ugyanakkor fokozódik a bőr egyes területeinek keratinizációja, melyet az 3-4. piszkos, szürke verrucous horny rétegek, amelyek a bőrráncok területén a leginkább kifejezettek.

A veleszületett ichthosis gyakran kombinálódik az idegrendszeri, endokrin és egyéb testrendszerek hibáival. Tehát a Sjogren - Larsson-szindrómát a veleszületett I., a spasztikus bénulás és az oligofrenia jellemzi. Fejlődésének alapja egy genetikai hiba - a fitánsav megsemmisítési folyamatának megsértése, melynek következtében felhalmozódik a test szövetében. A Refsum-szindrómában a veleszületett ichtyosis, a retinitis pigmentosa, a polyneuritis, a mentális retardáció figyelhető meg. Az érc szindrómát a veleszületett ichtyosis és az idegrendszer károsodása (epilepszia, polyneuritis, mentális retardáció), a makrocita anémia és az infantilizmus kombinációja jellemzi.

Az ichtyosis diagnózisa:

A diagnózist a klinikai kép alapján végeztük el, melyet kétséges esetekben igazoltunk az érintett bőr szövettani vizsgálatával. A diagnózis nehézségeit gyakran az újszülöttkori veleszületett ichtyosis okozza, amikor le kell különböztetni a Leiner-Moussa és a Ritter exfoliatív dermatitisz deszkamatív erythrodermájától.

A Leiner - Mousse deszkamatív erythroderma az első végén fejeződik ki, gyakrabban a gyermek életének második hónapjában; az inguinalis ráncok, a fenék, a fejbőr bőrpírjának és bőrpirosodásának jellemzői (az I.-vel ellentétben a mérlegek könnyen elkülöníthetők); néhány napon belül a folyamat az egész bőrre terjed. A bőrkárosodás hypochromicus vérszegénységgel, hipotrófiával kombinálva. Az exfoliatív dermatitis Ritter a gyermek életének 5-7. Napján jelenik meg az erythemával, a köldökzsinórral, a természetes nyílásokkal. A jövőben a folyamat terjed, a bőrkárosodást az epidermisz leválasztása kíséri az erózió kialakulásával. A test hőmérséklete emelkedik, toxikózis és dyspepsia lép fel.

Rendszeres és X-hez kapcsolódó recesszív ichtyosis és differenciálódik celiakiával, amelyben a bőr szárazságát, pelyhesülését és a pigmentáció csökkenését, valamint a körmök és a haj disztrófiáját figyelték meg.

Az Ichtyosiform bőr változásai szerzett természetűek lehetnek, például gyógyszer által indukált toxidermiával, hipovitaminózissal, rosszindulatú daganatokkal (különösen gyakran limfogranulomatózissal, mellrákkal, limfómával); szarkoidózis, lepra, idős bőr változások stb.

Az ichtyosis kezelése:

A kezelést általában ambuláns dermatológus vagy bőrgyógyászati ​​kórház végzi, a folyamat súlyosságától függően. Az A, E (vagy aevit) vitaminokat, a B csoportokat, valamint a C, PP, glutameviteket ismételt, hosszú, intenzív kurzusok írják elő. Alkalmazzon lipamidot, U-vitamint, metionint lipotrop hatással. V. serkentő terápia formájában plazma transzfúziók keletkeznek, g-globulin, aloe, kalcium és vas készítményeket injektálnak.

Az indikációk szerint ajánljuk a hormonális gyógyszereket (tiroidint, inzulint stb.). A veleszületett ichtyosis esetében a kortikoszteroid hormonokat az újszülöttnek anabolikus, hemodez, kálium-készítmények, C-vitamin, B-csoport, antibiotikumok kombinációjával együtt adják meg (ha van ilyen). A retinol-acetát olajoldatát az orrba töltik, és amikor a szemhéj kinyílik, és a szemében. A kezelést a kórházban 1-11 / 2 hónapig végezzük. a vér biokémiai paramétereinek ellenőrzése alatt.

A jövőben a kortikoszteroidok dózisa a járóbeteg-ellátás teljes mértékű megszüntetésére csökken; rendszeresen végezzen vizsgálatot a vér (cukortartalom, koagulogram, teljes vérszám), vizelet, valamint a szájnyálkahártya szennyeződéséről a kandidózisra vonatkozóan. Az A-vitamin, a B csoport a szoptató anyák számára mutatható ki. Az I. idősebb gyermekek és felnőttek esetében a kortikoszteroid hormonok kijelölése nem hatékony.

Nagyon fontos a gondosság. A gyerekek kád-permanganátos fürdővel (1:15 000) ajánlottak. A bőrt spermaceti vagy bébi krémmel szennyezik A-vitamin, Dzintars, Delight és más krémek hozzáadásával, a felnőtteknek előírt só- és keményítőfürdők, karbamid, nátrium-klorid, vinil, stb. és helioterápia, szulfid- és szénfürdők, amelyek stimuláló hatást gyakorolnak a szövetek anyagcseréjére, valamint az endokrin mirigyek, valamint az iszap és a tőzegiszap funkciójára, amelyeket a betegek kezelésére ajánlottak. Az utóbbi években az aromás retinoidok az I. kezelés során gyakoriak.

előrejelzés:

A prognózis az ichtyosis formájától függ. A szokásos, lamellás és X-hez kapcsolódó recesszív ichtyosis esetén általában kedvező az élet. A dermatológus által végzett klinikai felügyelet, az őszi-téli időszakokban a megelőző kezelés vitaminok komplexével kombinálva az UV-besugárzással és a szanatórium-kezeléssel, hozzájárul a betegek bőrének fenntartásához viszonylag kedvező állapotban. A veleszületett I. betegeknél, különösen az idegrendszeri és az endokrin rendszer hibáival együtt, gyakran megfigyelhető a halálesetek a létfontosságú szervek és rendszerek károsodott fejlődése miatt.

Megelőzés:

A megelőzés fő módja az orvos-genetikai tanácsadás, melynek során meghatározzák a genetikai kockázat mértékét, és megfelelő ajánlásokat adnak a családon belüli fogamzóképességre, ahol esztétikai esetek vannak. Elvégezzük az I. típusú egyéni formák prenatális intrauterin diagnózisát, különösen az X-hez kapcsolódó recesszív, amniocentézis segítségével (ajánlott a terhesség leállítása magzat esetén).

A bőr Ichtyosis az újszülötteknél: a betegség veszélyes, mit kell tennie és hogyan kell kezelni a babát?

Jelenleg az örökletes betegségek elleni küzdelem egyre fontosabbá válik. Gyakran előfordul, hogy az emberek nem tartják fontosnak a bőr állapotának kisebb változásait, de még az első pillantásra szokásosnak tűnő hámlás is okot jelenthet egy szakértővel. Ez a tünet a vitaminok hiányának és a súlyosabb betegség jele lehet. Az egyik ilyen veszélyes betegség az ichtyosis. Ez a baba bőrének egyes részeinek keratinizációjához vezet.

A betegség jellemzői

Az Ichtyosis olyan betegség, amelyben a test anyagcsere-folyamatait zavarják. A fehérje anyagcseréjének megzavarása, az aminosavak és a lipidek tartalmának növekedése a vérben és a vizeletben az alap- és a lipid metabolizmus romlásához vezet. Ennek következtében a hőátadás zavart, a bőr „rosszabbul”, a bőrön keresztül a testbe jutó oxigén mennyisége csökken.

A pajzsmirigy, a gonadok és a mellékvesék zavarai jelentkeznek. Zavart izzadás. Ennek eredményeként csökken az immunitás, az anyagcsere romlik. Ezek a folyamatok a következő tünetekhez vezetnek:

• a bőrön bőrpír és irritáció lép fel;
• száraz bőr repedések (javasoljuk, hogy olvassa el: hogyan kezelik a száraz bőrt 4 éves gyermeknél?);
• rezisztens gyulladásos területek.

A bőrtípus és a jellegzetes tünetek

A betegséget több formába sorolják:

1. Az Ichthyosis vulgaris vagy a vulgaris a leggyakoribb forma. 3 hónapos korban észlelhető, de legfeljebb 3 évig lehetséges a betegség előrehaladása. A vulgáris ichtyosis elsősorban a hónalj kényes bőrére, a térdre és a könyökre, az ágyékban érinti, de bárhol megfigyelhető a testen. A betegség a bőr kiszáradásával kezdődik, aztán apró, fehéres vagy szürkés színű kéreg borítja. Ezzel párhuzamosan a gyermeknek problémája van a fogakkal, a körmök és a haj állapota romlik, és a kötőhártya-gyulladás jelentkezik. A betegség gyengíti az immunrendszert, megnyitja a fertőzés útját. A szív- és érrendszer és a máj további károsodása. Azonban a betegség abortív lefolyása nem zárható ki, ha a gyógyulás hirtelen megtörténik, anélkül, hogy az összes szakaszon átmenne.
2. A veleszületett ichtyosis a magzati fejlődés során, 4-5 hónapos terhesség alatt következik be. Az újszülött bőrét a születés pillanatában fekete vagy szürke kanos héj borítja. A betegség mind a belső szervek kialakulását, mind a csecsemő megjelenését érinti. A száj nyúlik vagy szűkült, ami megnehezíti az etetést. A fülek természetellenesek, a szemhéjak kiderülnek. A csontváz esetleges megsértése, membránok kialakulása az ujjak között, körmök nélkül. A betegség néha korai szüléshez, magzati halálhoz, az újszülött halálához vezet az első napokban.
3. Az ichtyosis súlyos formája a lamelláris. A baba nagy lemezekkel van borítva, amely héjot alkot. A tanfolyam és a következmények nagyon nehézek.
4. A recesszív forma kizárólag a férfiakra jellemző, az x-kromoszóma továbbítja. A betegség jelenlétének meghatározása az élet második hetében lehetséges, néha még korábban is. A testet nagy, sötétbarna lemez borítja, köztük repedések. A betegség súlyos következményekkel jár a mentális retardáció, az epilepszia és a csontváz szerkezeti rendellenességek formájában.
5. Az epidermolitikus ichtyosis a veleszületettre is utal. Az újszülött teste világos színű. A kéreg könnyen eltávolítható, a bőr vérzése lehetséges, ami a csecsemő halálához vezet.

A betegség kevésbé súlyos lefolyása esetén a vörös területek területe csökken, de a visszaesések lehetségesek. A 3. életévtől kezdve a bőrráncokra sűrű, szürke növekedés alakul ki. A betegséget károsítja az endokrin, idegrendszeri és szív-érrendszer, a spasztikus bénulás, az anaemia, az oligofrenia és az infantilizmus.

A betegség súlyossága a génmutáció mélységétől függ. Néha a betegség egyetlen megnyilvánulása a száraz bőr és enyhe pelyhesedés. A leggyakoribbak a betegség gyakori és recesszív formái.

A betegség okai

A veszélyes betegség fő oka a génmutáció. A betegség megnyilvánulása generációról generációra figyelhető meg. A bőr keratinizációját a szervezet biokémiai folyamatainak meghiúsulása okozza.

A génmutációk oka, az orvostudomány még nem határozható meg. Ismeretes azonban, hogy a fehérje anyagcsere zavarai a vérben lipidek és aminosavak felhalmozódásához vezetnek. Az oxidatív folyamatokért felelős enzimek aktivitása növekszik. Zavaró bőrlégzés és termoreguláció.

Az ichtyosis egyes formáit 20 éven belül megszerzik és befolyásolják. A megszerzett ichtyosisot betegségek, hipovitaminózis okozza, számos gyógyszert szedve.

A megszerzett ichtyosis 20 év után jelentkezhet

Mi a veszélyes bőrbetegség a gyermekeknél?

Az Ichtyosis olyan bőrbetegség, amely megzavarja az egész test normális működését. Az újszülöttek veleszületett ichthyosisának végzetes kimenetelei nem ritkák. Azokban az esetekben azonban, amikor a gyermek nem hal meg, a betegség életveszélyes patológiákat eredményez.

A gyermekek idegrendszeri rendellenességei a fejlődési késések, a mentális retardáció különböző formái, és epilepsziával fenyegetnek. A betegség befolyásolja a csontváz szerkezetét, torzítja a végtagokat, és nyomot hagy a gyermek megjelenésére.

Az egyetlen módja a nehézségek elkerülésének a terhesség megtervezése. Azoknak az embereknek, akiknek legalább egy családtagja van, ezt az örökletes betegséget alapos vizsgálatnak kell alávetni. Ha nincs bizalom a normális terhességben, akkor jobb, ha megtagadja a gyermek születését, a veleszületett ichthosis nem kezelhető.

A gyermekgondozás és az ichtyosis kezelés szabályai

1. A gyógyszeres kezelés, az A, B, E, C vitaminok bevitele. A vitaminterápiás kurzusok gyakori ismétlése megkönnyítheti a betegség lefolyását, elkerülheti a súlyosbodásokat. A baba kortikoszteroid hormonokat, lipamidot és U-vitamint tartalmazó gyógyszereket is előír, amelyek lágyítják a bőrt és csökkentik a keratinizációt. Néha a donor vérplazma átkerül egy gyermeknek.
2. A helyi kezelés a bőr anyagcsere-folyamatainak ösztönzése. Ez lehet fizioterápiás eljárás: ultraibolya besugárzás, sárterápia, helioterápia. Különböző típusú fürdők láthatók: keményítő és karbonfürdő A-vitamin hozzáadásával.
3. Otthon, alapos bőrápolásra van szükség, orvosi kezelést kell végezni az orvos előírásaival összhangban. A szakemberrel folytatott konzultációt követően a hagyományos gyógyszert is hozzáadhatja. Ajánlott gyógyító kenőcs az orbáncfű olaj, a lenyelésre és a bőrápolásra szánt gyógynövényes infúziók alapján.

A kezelés eredménye a betegség formájától függ. A vulgáris és az X-hez kapcsolódó recesszív ichtyosisok nem veszélyeztetik a baba életét, ha a kezelést időben és pontosan az orvos által előírt módon végezzük.

Mi a veleszületett ichtyosis

Az Ichtyosis örökletes betegség, amely a gyermekkori fogyatékosság fő oka. Kifejezetten a test normális keratinizációjának megsértése. A bőrön a halmérlegekhez hasonlóan a daganatok jelennek meg. A veleszületett ichtyosis generációról generációra kerül, és akkor is megjelenhet, ha a gyermek a méhben van, de nem mindig lehetséges időben diagnosztizálni.

Ichtyosis - örökletes betegség

A betegség okai

Az epithelialis szövet kialakulását okozó gének mutációi olyan súlyos betegséget provokálnak, mint az ichtyosis. A gén ez a formája öröklődik.

Jelenleg az ichtyosis eredeti okai nem ismertek, de olyan környezeti tényezőkhez kapcsolódnak, amelyek hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését a méhben, és provokálják a gyermek különböző rendellenességeinek kialakulását.

Hogyan jelenik meg a betegség

Az ilyen típusú betegségben szenvedő embereknél a fehérje anyagcseréje, köztük az aminosav, a túlzott mértékű aminosavak és a vérben és a vizeletben lévő lipidek, amelyek az alap- és zsíranyagcsere romlását, valamint a hőcserélő és az oxigén áramlását okozhatják az epidermiszben.. Emellett komplikációk léphetnek fel az izzadás, a pajzsmirigy, a nemi mirigyek és a mellékvese mirigyek működésében, az immunitás és az anyagcsere is szenved, aktiválódnak az olyan enzimek aktivitása, amelyek részt vesznek a bőrlégzés oxidatív folyamataiban. Ennek eredményeképpen az epidermisz felső rétegében:

• irritáció;
• bőrpír;
• repedések;
• gyulladt területek.

Ezeknek a patológiáknak a következtében a bőr cornified területeinek szétválasztása lelassul, és úgynevezett mérlegek alakulnak ki a testen, amelyeket nehéz a bőrtől elkülöníteni, ami kellemetlen érzéseket okoz.

Az Ichtyosisot a kellemetlen mérlegek megjelenése jellemzi.

A veleszületett ichtyosis típusai

A modern orvostudományban csak háromféle típusú ihthyosis ismert, klinikai és genetikai paraméterekkel különböztethető meg, köztük az ichtyosis szokásos (vulgárisnak is nevezik), X-kapcsolt recesszív, veleszületett.

Ichtyosis vulgáris típus

A vulgáris ichtyosis gyakrabban fordul elő, mint más formák. Ez a faj örökletesen autoszomális domináns típusba kerül. Úgy érezhető, hogy a három hónaptól három évig terjedő korban. A főbb tünetek közül a száraz bőrt megkülönböztetik, mivel a szőrzetben a szürkés-fekete árnyalat szorosan egymáshoz közel áll. Az ichtyosis tünetei rosszul jelennek meg az arcán, és a bőrráncok teljesen hiányoznak, azonban a tenyér és a láb a fő indikátor, ezek kifejezett retikuláris bőrmintát mutatnak finom hámlással. A fenti tüneteken kívül még mindig vannak problémák a haj és a köröm egészségével kapcsolatban: vékonyabbak, törékenyebbek, szerkezetük megzavarodik. A szájüreg (fogszuvasodás, harapás stb.) És a szem károsodásának nagy kockázata is van. Azoknál a betegeknél, akiknél az allergiás reakciók hajlamosak, a betegségek és a vírusok ellenállnak.

Xhthyosis X-kapcsolt recesszív

Az X-kapcsolt recesszív ichtyosis - a betegség ezen formáját megkülönböztető tulajdonsága a betegség más formájától, a mikroszomális placenta enzimek megsértése. Ez a betegség csak az embereket érinti. Meg lehet diagnosztizálni születéskor vagy a szülés után néhány héttel. A bőr hámlása nagy, barna-fekete mérleg formájában alakul ki, amely pajzsokként néz ki. A páciens bőre hasonlít a krokodilhoz a repedések kialakulása miatt.

Ezt követően a szemek problémái, a mentális retardáció, az epilepszia, a csontrendszeri rendellenességek és más nemkívánatos betegségek kialakulásának magas kockázata lehet.

Ichtyosis veleszületett típus

Egy veleszületett típusú ihthyosis diagnosztizálódik mind a gyermekben, még a méhben, és az újszülöttben. A betegség e formájának két alfaja van: veleszületett (kezdeti) ichtyosis és erythrodermic.

A méhben a veleszületett ichtyosis jelentkezhet

A betegség veleszületett formájának jellemzői

Az első alfajt generációról generációra továbbítják autoszomális recesszív módon. A betegség a terhesség ötödik hónapjában jelentkezik. A baba bőre borítja a szürkés-fekete árnyalatú, hornyos pajzsok héját, amely elválasztja a hornyokat és a hasadékokat. Ilyen típusú fertőzés esetén a csecsemő ajkai nem mozdulnak el (nagyon nyúlnak, vagy éppen ellenkezőleg, természetellenesen szűkültek), az orr és a fül struktúrájának megsértése, a végtagok csúnya, és a körmök és a haj hiánya rendszeresen történik.

Az ichtyosis esetében nagy a valószínűsége a koraszülésnek vagy a vetélésnek, a beteg gyermeke gyakran több órával a születés után meghal, mert az élet összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességei miatt.

Hogyan terjed ez a betegség

Az epidermolitikus ichtyosis autoszomális domináns módon kerül továbbításra.

• A skarlátos bőrben is megjelenő, különböző méretű buborékfólia látható.
• A bőr meghibásodása dyskeratosis kíséretében következik be.
• A tenyéren és a lábon lévő bőr fehéres árnyalattal és tömörített szerkezettel rendelkezik.
• Enyhe formában a gyermek túlél, és súlyos esetekben magas a halálozás veszélye.
• Minden évben csökkenhet a buborékok száma, és megjelenése villogásban jelentkezik, ami a hőmérséklet emelkedését és a test egyes területeinek keratinizációjának fokozódását okozza.
• Gyakran kíséri az emberi test ideges, endokrin és más létfontosságú rendszereinek megsértése.

A betegség eredete a gén szintjén fordul elő

Az ichtyosis diagnózisa

Csak speciális esetekben a betegség diagnózisa problémákat okozhat. Végrehajtásához a szakembernek meg kell vizsgálnia a pácienst, és szövettani vizsgálatot kell végeznie az epidermisz mintájáról. Ha fennáll a valószínűsége ennek a betegségnek, a lány a terhesség második trimeszterében írja elő a magzatvíz és a magzat mintájának vizsgálatát. A diagnózis megerősítése esetén abortuszt írnak elő.

Vannak azonban olyan formák is, amelyek csak a gyermek születése után pontosan diagnosztizálhatók. A diagnózist egy körzeti gyermekorvos készíti el, a klinikai tünetek alapján, hogy az ő ichyosis. A legtöbb esetben az elvégzett tesztek általános képe normális, ezért gyanú esetén a differenciáldiagnosztikát előírják.

Ichtyosis kezelés

A bőrgyógyász a betegség minden típusát előírja, de e betegség genetikai formáinak teljes gyógyítása nem lehetséges. A betegség komplikációitól és a betegség súlyosságától függően kórházi ápolás lehetséges.

készítmények

Az ichtyosis tüneteinek leküzdésének fő eszköze az A, E, B vitaminok és aszkorbinsav gyakori szedése. Annak érdekében, hogy mérsékeljék az előírt gyógyszereket, beleértve a lipamidot és az U-vitamint. Az endokrin rendszer károsodása esetén hypothyreosis kialakulásával együtt pajzsmirigyet írnak fel, és hipofunkció esetén a hasnyálmirigy racionálisan inzulint használ.

Az U-vitamin segít a mérleg lágyításában

terápia

• Előrehaladott esetekben és veleszületett ichthyosisban szenvedő betegek esetében először a hormonterápiát írják elő.
• Ha szemhéj-megfordulás figyelhető meg, a retinol olajoldatot írnak fel, amelyet szemcseppként használnak.
• Amikor a beteg állapota javul, a hormonális gyógyszerek adagja fokozatosan csökken, és hamarosan teljesen megszűnik.
• A remisszió során vérvizsgálatot kell végezni a beteg egészségének és a szervezetben zajló folyamatoknak a szabályozására, valamint ezeken az elemzéseken keresztül elkerülhető a szövődmények előfordulása.
• Az anyáknak, akik szoptatnak újszülötteket, vitaminokat is kezelnek.

Helyi kezelés

A fürdőkádat kálium-oldat hozzáadásával adják hozzá, és a testrészek kenőcsökkel kenhetőek az A csoportba tartozó vitaminok hozzáadásával.

Tekintettel az érintett bőr helyzetére, az idősebb betegek keményítőt, általános és helyi fürdőt kapnak, hozzáadott A-vitamin, nátrium és karbamid.

Terápiás expozíció

Hozzájárulás a betegség újbóli megnyilvánulásának kiküszöböléséhez, és a profilaktikus célok érdekében racionális az UV-sugárzás, a thalasso-terápia, a helioterápia és a szulfid- és szén-dioxid-fürdők üdülőhelyei, amelyek kedvezően hatnak a test bőrének anyagcseréjére.

A terápiát a szakember kizárólag egyénileg írja elő, figyelembe véve számos tényezőt: a betegség formáját, súlyosságát, a szövődmények előfordulását.

A veleszületett ichthyosis kezelésére szolgáló fenti módszerek mellett a páciensnek és hozzátartozóinak is meg kell látogatniuk a pszichológust, azzal érvelnek, hogy ez a betegség összekapcsolódik a pszichológiai egészség megsértésével.

Az Ichtyosis betegnek ajánlott egy pszichológus látogatása

Prognózis és megelőzés

A betegségre vonatkozó prognózis nem sokra számíthat, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az enyhe enyhe állapot még a szervezet teljes működéséért felelős szervek különböző patológiáival is járhat, ami kombinációban nemkívánatos szövődményekhez vezethet. Azonban a betegség formáját ismerő pontos előrejelzés vulgáris és X-kapcsolt recesszív formákkal, nem jelent veszélyt az emberi életre, ha rendszeresen látogat az orvoshoz, és szigorúan betartja az előírt kezelést.

Ennek a bőrgyógyászati ​​betegségnek az egyik fő megelőző intézkedése a mai napig a gyermek koncepciójának megtervezését jelenti, figyelembe véve és megállapítva annak valószínűségét, hogy egy ilyen genetikai betegségben szenvedő csecsemőnek van szüksége.

Ha az egyik partner hajlamos erre a patológiára, a közös gyermek születése nem erősen ajánlott, mert az újszülöttek ichtyosisát nem kezelik. Az ezzel a problémával küzdő pároknak ajánlatos IVF szolgáltatásokat használni, vagy gyermekeket fogadni. Ha a terhesség idején diagnosztizálják ezt a betegséget, nevezzenek meg abortuszt.