Mi a pemphigus? Tünetek, okok és kezelés

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyre jellemző, hogy a korábban egészséges bőr és nyálkahártya felületén egy speciális típusú hólyagképződés lép fel. A pemphigus típusai között különböztethető meg: vulgáris, vegetatív, erythematous és leveles.

A vezikulum diagnosztizálható olyan akantolitikus sejtek esetében, amelyeket kimutatott kenetben, vagy magában az epidermiszben lévő buborékok részeként (szövettani vizsgálat alapján) lehet kimutatni. A pemphigus kezelésére először a glükokortikoszteroidokat alkalmazzák (a kezelés teljes időtartamát írják elő). Ez utóbbit mindig jól kombinálja az extrakorporális hemokorrekcióval (plazmaferézis, krioferózis, hemoszorpció).

Mi az?

Pemphigus - súlyos betegség, amely egy személy bőrét érinti. Progressziója következtében a bőr és a nyálkahártyák belsejében patológiás hólyagok alakulnak ki, amelyeken belül kiürült. Ez a folyamat az epiteliális rétegződés miatt kezdődik. A patológiai fókuszok egyesülhetnek és gyorsan növekedhetnek.

okai

A pemphigus kialakulásának okait még nem ismerjük teljesen. A pemphigus egyik fő oka az autoimmun folyamatok megsértése, így a sejtek az immunrendszer antitestekké válnak.

A sejtstruktúra megsértése külső tényezők, valamint agresszív környezeti feltételek hatására esik. Ennek eredményeként a sejtek közötti kapcsolat megszakad, ami buborékok képződéséhez vezet. Az örökletes prediszpozícióban szenvedő embereknél a morbiditás aránya jóval magasabb.

A buborékok kialakulásának mechanizmusa

Az emberi bőrt ábrázolhatóan víz-rugós "matracként" lehet leírni, amelyet egyfajta "fal" borít. A matrac nem vesz részt a buborékok kialakulásában - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének „téglait” sajátos „hidak” köti össze egymással. A "fal" tetején a sejtek nem teljesen hasonlítanak a sejtekhez, hasonlítanak az alkalmazott krémre. Ezek mérlegek, corneociták, amelyek a mechanikai, kémiai és fizikai károsodás elleni védelemhez szükségesek.

Ha a belső vagy külső okok hatására az antitestek formája, amelyből az alapréteg sejtjei között a dezmoszómák „hídjai” megsemmisülnek (ezt akantolízisnek nevezik, és mikroszkóp alatt látható), ez igaz pemphigus. Ha a szövetfolyadék behatol az epidermisz bazális és felső rétegei közé, anélkül, hogy megsemmisítené a „hidakat”, ez a pemphigoid. A desmoszómák pusztulása nélkül a vírusos pemphigus is folytatódik.

besorolás

A nemcantolitikus pemphigus fajtái:

1. Neacantolitikus pemphigus jóindulatú karakter. A patológiai elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladását, valamint annak enyhe fekélyét lehet kimutatni.
2. Bullosa formában neakantoliticheskoy pemphigus. Ez egy jóindulatú betegség, amely mind a felnőttek, mind a gyermekek körében alakul ki. Buborékok képződnek a bőrön, de nincsenek akantolízis jelei. Ezek a kóros elemek sparán eltűnhetnek hegesedés nélkül.
3. Hegesedés neacantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot az orvosi szakirodalomban pemphigusnak nevezzük. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korosztályt. Jellemző tünet a vizuális berendezés, a bőr és a száj nyálkahártyájának sérülése.

Az igazi pemphigus osztályozása:

1. Ertematiás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget egyesít. A tünetei hasonlítanak a seborrheás dermatitishez, a szisztémás lupus erythematosus erythematiális változatához, valamint az igazi pemphigushez. A felnőtteknél és a gyermekeknél az eritemás pemphigus kezelése nagyon nehéz. Meg kell jegyezni, hogy a betegséget nemcsak emberekben, hanem egyes állatokban is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, a tetején héjjal borítva. Ezzel a funkcióval egyidejűleg a fejbőrön seborrheikus megnyilvánulások jelentkeznek.
2. Buborék rendes. Ezt a típusú patológiát gyakrabban diagnosztizálják a betegeknél. A bőrön hólyagok képződnek, de nincs gyulladás jele. Ha nem tölt el időt a pemphigus kezelésével, a kóros elemek elterjedhetnek az egész bőrön. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat hozhatnak létre.
3. Leaf pemphigus. Ez a forma a patológiás elemek sajátosságai miatt kapta meg a nevet. Egy személy bőrén buborékok alakultak ki, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz felett (nem feszültek). Ráadásul rákok alakulnak ki, amelyek egymásra rétegező tulajdonsággal rendelkeznek. Ez létrehozza az egymásra rakott lapanyag hatását.
4. Brazil pemphigus. Nincsenek korlátozások a nem és az életkor tekintetében. Fejlődését kisgyermekeknél és 70–80 éves időseknél regisztrálták. A középkorú emberekben is lehetséges a progresszió. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található.

tünetek

Tekintettel arra, hogy a szakértők számos különböző típusú patológiát azonosítottak, akkor mindegyikük tünetei nagyon specifikusak lesznek. Természetesen számos általános tendencia és jele van a betegség minden típusának. Ez magában foglalhatja például a patológiás folyamat hullámos lefolyását.

A súlyosbodás időszakai váltakoznak a pemphigus átmenetével egy nyugodtabb szakaszra, amikor a fő tünetek teljesen eltűnnek vagy eltűnnek. A páciens számára fontos tényező az, hogy a hatékony kezelés hiányának időben történő diagnózisának és receptjének hiányában nagy a kockázata annak, hogy súlyos betegségek alakulnak ki, amelyeket az egyidejű betegségek terhelnek.

• A kéreg jelenléte a halvány rózsaszín és a lágy, a vörös sűrű, a zuzmóhoz hasonlító;
• Az általános állapot romlik;
• A szervezet immunválaszának csökkenése;
• A különböző sűrűségű buborékok kialakulása;
• Súlyos kurzus esetén az epidermisz rétegek elválnak egymástól, és mind a sérülés fókuszában, mind pedig attól távolabb fordulhatnak elő.
• A száj nyálkahártyájának, orrnyálkahártya vagy nemi szervek sérülése és fekélyei;
• Fájdalom a nyelés vagy étkezés során;
• Kellemetlen szag a szájból, jelezve a nyálkahártya-vereséget;
• Hypersaliváció, vagy más szóval, fokozott nyálképzés;
• Ha seborrheikus formában van a szőrös fejbőrben, jellemző jellegzetes, sárgás vagy barna-barna színű.
• Különböző megjelenésű buborékok, lapos, vékonyfalúak, amelyek enyhe tapintásúak. Helyükön eróziók képződnek és később kéregek.
• Súlyos esetekben a bőr erodált felülete képződik a buborékok helyén. Jellemzőjük a perifériás növekedésre való hajlam. Idővel az ilyen erózió a bőr nagy felületét foglalja el, ami fájdalmat és kellemetlenséget okoz a betegnek.
• Gyermekeknél a pemphigus megnyilvánulása a bőr teljes felületén, beleértve a végtagokat is, lokalizálódik.

A szakértők azt mondják, hogy ezzel a betegséggel a patológiai folyamat tiszta formája figyelhető meg, és keveredik, fokozatosan egymásba fordulva. Következésképpen a pemphigus tünetei és jelei egy adott személyben változhatnak, és többféle betegség jelenlétét is jelezhetik.

Milyen buborékszövet néz ki: fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A szakértők szerint a helyes diagnózis a beteg átfogó vizsgálata alapján történhet, amely számos fontos lépést tartalmaz:

1. A beteg vizsgálata klinikai kép jelenlétére. Ekkor az orvos meghatározza a sérülések természetét, lokalizációját, a betegség kialakulásának mértékét, stb.
2. A biológiai anyag kenetében az acantolikus sejtek jelenlétének megállapításához szükséges citológiai elemzés.
3. Nikolsky-teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a pemphigus megkülönböztetését a hasonló patológiai folyamatoktól.
4. Közvetlen immunfluoreszcencia módszer. Ez a vizsgálat kimutatja, hogy az epidermisz intercelluláris anyagában immunglobulin van jelen.
5. A szövettani vizsgálat a repedések és egyéb epidermisz belsejében lévő károsodások kimutatásának módszerén alapul.

Csak az összes eredmény kombinációja lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist készítsen, és hatékony kezelési módot írjon elő, ami a beteg helyreállításához vezet.

A vírusos pemphigus kezelése

A vírusos pemphigus kezelése a következő szisztémás gyógyszerek kijelölését foglalja magában:

• a citosztatikumok megállítják az immunsejtek megoszlását: Sandimmun, azatioprin, metotrexát;
• vírusellenes szerek: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikoszteroidok: dexametazon, prednizon;
• lázcsillapító: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenamic sav;
• antihisztaminok enyhítik a viszketést: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Az érintett bőr külső kezelésére kinevezhet:

• antimikrobiális-helyi érzéstelenítők a szájüreg öntözéséhez, ha a vírusos pemphigus a gyermek nyálkahártyáit sújtotta: Forteza, Orasept;
• antiszeptikumok: klórhexidin, metilénkék, Miramistin;
• antiszeptikumok és érzéstelenítők kombinált készítményei: Oflokain, gyógyszerészek;
• csalánlevekből, aloe-ból, dióolajból származó antipruritikus krémek.

Mivel az ilyen diagnózisú gyermekeket általában helyhez kötött körülmények között kezelik, terápiás eljárásokat lehet végrehajtani az antitestek vérének tisztítására a terápiás kurzus fokozása érdekében:

• plazmaferézis - a vér folyékony részének kicserélése hasonló megoldásokkal, mikrobák, immun komplexek és antitestek nélkül;
• hemoszorpció szénszűrő alkalmazásával.

Csak egy orvos tudja megmondani, hogyan kell kezelni a vírusos pemphigus-t, mivel minden esetben különleges tulajdonságokat szerez. A pemphigus más formáihoz hasonlóan a terápiás tanfolyamot egyénileg is meghatározzuk.

Hogyan kell kezelni a pemphigus más formáit?

A pemphigus kezelésének folyamata meglehetősen bonyolult. Ezért az ilyen típusú betegségek önkezelése minden esetben elfogadhatatlan. A betegség gyorsan fejlődik, ami a bőr nagy területeit érinti, ami a belső szervek megzavarásához vezet.

A pemphigus kezelése dermatológiai kórházban kötelező. Először a kortikoszteroid készítmények, a citosztatikumok és a betegség lefolyásának enyhítésére szánt egyéb gyógyszerek és a betegek várható élettartama.

A gyógyszereket először nagy dózisban kell bevenni. Ugyanakkor figyeljen a vér és a vizelet cukorszintjére, figyelje a vérnyomást és kövesse a személyes higiéniai szabályokat. Az ágynemű gyakori változása esetén a fehérnemű megakadályozza a másodlagos fertőzés megnyilvánulását.

A pemphigus kezelésére szolgáló gyógyszerek

A beteg nagy dózisban kap glükokortikoidokat. Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

Amikor a tünetek elkezdenek regresszálódni, ezeknek a gyógyszereknek a dózisait fokozatosan a minimálisan hatékonyra csökkenti. A gasztrointesztinális szervek patológiájával rendelkező betegeknek hosszabb ideig tartó glükokortikoidokat írnak elő:

A hormonális gyógyszerek kezelése számos szövődményt okozhat, de nem okozzák a kortikoszteroidok leállítását. Ez azzal magyarázható, hogy az elfogadás megtagadása a pemphigus ismétlődéséhez és progressziójához vezethet.

A kezelés lehetséges szövődményei:

• akut pszichózis;
• artériás magas vérnyomás;
• depressziós állapotok;
• álmatlanság;
• az idegrendszer fokozott ingerlékenysége;
• szteroid cukorbetegség;
• trombózis;
• elhízás;
• angiopátia;
• a gyomor és / vagy a belek eróziója vagy fekélyei.

A kortikoszteroidok alkalmazása során a beteg állapotának meredek romlása esetén az alábbi intézkedések ajánlhatók:

• étrend: zsírok, szénhidrátok és só korlátozása, több fehérje és vitamin bevitele az étrendben;
• készítmények a gyomor nyálkahártya védelmére: Almagel és mások.

A glükokortikoidokkal párhuzamosan a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok a terápia hatékonyságának növelése és a hormonális szerek dózisának csökkentésének lehetősége.

Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

Az elektrolit-egyensúlyhiányos betegségek megelőzésére a betegnek kalcium- és kálium-készítményeket kell bevennie. És az erózió másodlagos fertőzése - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

A gyógyszeres kezelés végső célja a kiütések eltűnése.

Megelőző intézkedések

A patológia kialakulásának megelőzésére irányuló konkrét intézkedések nem léteznek. Minél magasabb az immunvédelem szintje, annál kisebb a valószínűsége a bőrgyógyászati ​​betegségek előfordulásának.

• szabályozza a krónikus betegségek természetét;
• erősítse az immunrendszert;
• a személyes higiénia fenntartása;
• enni jobb.

A pemphigus újszülöttek megelőzésére irányuló intézkedések:

• a ruhákat gyakrabban kell megváltoztatni;
• tilos a pustuláris bőrkárosodással rendelkező újszülöttek gondozása;
• rendszeresen gondoskodjon a gyermek bőréről;
• erősítse meg a gyengült gyermekek immunrendszerét;
• napi nedves takarításra van szükség, a helyiség szellőztetése.

Ha bármilyen bőrkiütést észlel, pustulák és hólyagok képződnek, azonnal forduljon a bőrgyógyászhoz.

kilátás

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt a hatékony kezelés hiányában a szövődmények és a halál valószínűsége magas.

Másrészt a pemphigus-betegek hosszú ideig, és néha az életre kényszerítik a glükortikoszteroidokat, ami a mellékhatások kialakulásával jár. De a kábítószerek elutasítása visszautasítja a betegséget. A glükortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, hanem gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak előrehaladását.

Buborék: ICD-10 L10

A húgyhólyag meghatározása:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) egy bullous dermatosis egy csoportja, amelyben a patogenetikus szerep a keringő autoantitestek közé tartozik, amelyek a rétegzett laphám epitélium (bőr, nyálkahártya, nyelőcső és más szervek) desztómás berendezésének antigénjei ellen irányulnak.

A pemphigus etiológiája és epidemiológiája

A pemphigus kialakulását genetikailag prediszponált személyeknél figyelték meg. A legjelentősebb az összefüggés a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) gének bizonyos alléljeivel. Különböző országokban a HLA-t kódoló gének különböző alléljeivel való összefüggés található.
A betegség különböző tényezők hatására alakul ki (tiolcsoportokat tartalmazó gyógyszerek, insoláció, fertőző ágensek, stressz, bizonyos élelmiszerek étkezése, fizikai tényezők stb.), Azonban gyakran nem lehet meghatározni a provokáló tényezőt. A betegség folyamán saját molekuláik antigén-prezentáló sejtjeinek felismerése, amelyek a dezmoszómák részét képezik, a T- és B-sejtek saját autoantigénjei toleranciájának megszüntetését és az autoantitestek szintézisét kezdeményezik.

Az autoimmun folyamatok az epidermisz sejtjei közötti kapcsolat (acantholysis) megsemmisítéséhez vezetnek, az IgG autoantitestek kialakulása miatt az úgynevezett „pemphigus” antigénekhez (amelyek közül a legfontosabb a desmoglyin 1 és 3) és azok kötődése a sejtmembránok glikoproteinjeihez. A kialakult immunkomplexek tovább okozzák a desmoszómák megsemmisítését és az intraepidermális buborékok megjelenését.

A pemphigus előfordulása Európában és Észak-Amerikában átlagosan 0,1-0,2 eset / 100 000 lakosra jut évente.

Az Orosz Föderációban a szövetségi statisztikai megfigyelés szerint 2014-ben a pemphigus előfordulása 1,9 eset 100 000 felnőttre (18 éves és idősebb), és a prevalencia 4,8 eset 100 000 felnőttre vonatkoztatva.

A pemphigus osztályozása

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetatív vezikulum
• Herpetiform pemphigus
• L10.2
• L10.3 Bladderwort brazil
• L10.4 Eritemás pemphigus
• Senir-Asher szindróma
• L10.5 Drog-indukált vezikulum
• L10.8 Más típusú pemphigus
• Paraneoplasztikus pemphigus
• IgA-függő pemphigus
• Pustus szubkornál
• Intraepidermális Neutrofil Dermatosis

A pemphigus tünetei (klinikai kép)

A pemphigus minden klinikai formáját egy hosszú, krónikus hullámszerű kurzus jellemzi, ami a kezelés általános hiányának megsértéséhez vezet, és bizonyos esetekben halálos kimenetelhez.

A vulgáris pemphigus a betegség legelterjedtebb formája, amelyre jellemző, hogy a különböző méretű méretű buborékfóliák vékony, pelyhes fedéllel rendelkeznek, sűrű tartalommal, látszólag változatlan bőrön és / vagy nyálkahártyán a száj, az orr, a garat és a nemi szervek esetében.

Az első kiütések leggyakrabban a száj, az orr, a torok és / vagy a piros szegély nyálkahártyáin jelentkeznek. A betegek aggódnak a fájdalom miatt, amikor eszik, beszél, nyál nyál. Jellemző jellemzője a túlérzékenység és a száj sajátos illata.

Vulgáris pemphigus (a szájnyálkahártya károsodása)

3–12 hónap elteltével a folyamat a bőr sérüléseire gyakoribbá válik. A buborékok rövid ideig tartanak (több órától naponta). A nyálkahártyákon megjelenésük néha észrevétlen marad, mivel a hólyagok vékony gumiabroncsai gyorsan megnyílnak, ami tartós, nem gyógyult, fájdalmas eróziót képez. Néhány hólyag a bőrön zsugorodhat. A vulgáris pemphigus eróziója általában világos rózsaszínű, fényes, nedves felületű. A perifériás növekedéshez, a bőr folyamatának általánosabbá tételéhez, a kiterjedt léziók kialakulásához, az általános állapot romlásához, a másodlagos fertőzés hozzáadásához, a mérgezés és a halál kialakulásához terápia nélkül. Az akantholitikus pemphigus egyik legjellemzőbb jele a Nikolsky tünete, amely az akantolízis klinikai megnyilvánulása, és az epidermisz leválasztása a bőr melletti mechanikai hatás során a mellette lévő, és esetleg a bőr távoli területein.

Vulgáris pemphigus (bőr megnyilvánulása)

A seborréás vagy eritematikus pemphigus (Senir-Asher-szindróma), ellentétben a vulgáris pemphigusszel, amelyben a nyálkahártyák gyakran először vannak, a seborréás bőrfelületeken (arc, hát, mellkas, fejbőr) kezdődik.

A betegség kezdetén a bőrön erythemás elváltozások jelennek meg egyértelmű határokkal, amelyek felületén különböző vastagságú, sárgás vagy barnásbarna színű kéregek vannak. A buborékok általában kis méretűek, gyorsan zsugorodnak, amelyek elutasításakor nedves erodált felületet tárnak fel. A buborékok nagyon vékony, rabló abroncsot tartalmaznak, ami rövid ideig tart, így a betegek és az orvosok gyakran észrevétlenek. Jelenség Nikolsky pozitívnak tűnik elsősorban a sérülésekben. A betegség hónapokra és évekre korlátozható. Azonban a lézió a bőr és a nyálkahártyák új területeire (általában a szájüregre) terjedhet. A kóros folyamat általánosításával a betegség megszerzi a vulgáris pemphigus tüneteit.

Seborrheás vagy erythemás pemphigus (Senir-Asher szindróma)

A levél alakú pemphigus-et erythematous-squamous kiütések, vékonyfalú buborékok jelennek meg ugyanazon a helyen, amelyek felnyitása során a vörös-vörös eróziók a későbbi lamellás kéregek képződnek, néha meglehetősen masszívak az elválasztó exudátum állandó száradása miatt. A nyálkahártyák veresége nem jellemző. Talán a léziók gyors elterjedése lapos hólyagok formájában, erózió, egymással összefonódás, rétegelt kéreg, az exfoliatív eritroderma kialakulásával, az általános állapot romlásával, egy másodlagos fertőzés hozzáadásával. A Nikolsky tünetei pozitívak mind a léziókban, mind a látszólag egészséges bőrben.

A vegetatív pemphigus sok éven át jóindulatú, korlátozott elváltozások formájában, a beteg megfelelő állapotában folyik. A szájüreg nyálkahártyáin gyakran a hólyagok, a természetes nyílások (száj, orr, nemi szervek) és a bőrráncok (axilláris, nyaki, fül, a mellmirigyek alatt) körüli hólyagok jelennek meg. Az erózió alján lágy, lédús, sértő növényzetek alakulnak ki, amelyek serozikus és / vagy gennyes virágzással borítottak a periféria mentén fekvő pustulák jelenlétével. Jelenség Nikolsky-nak csak a fókusz közelében van. A terminális szakaszban a bőr folyamat hasonlít a vulgáris pemphigusre.

A Herpetiform pemphigus egy ritka atipikus bullous dermatosis, amely egyes esetekben klinikailag hasonlít a Düring herpetiform dermatitisére. A kiütések plakkok formájában jelennek meg, amelyek perifériáján papulák és vezikulumok találhatók, vagy csoportosított papulák, hólyagok vagy feszült hólyagok formájában, mint a Dühring herpeszes dermatitisében. A gerpetiform pemphigus-ot a bőr erős viszketése jellemzi. Megfelelő terápia hiányában a betegség előrehaladhat és vulgáris vagy levélszerű pemphigus jeleket szerezhet.

A paraneoplasztikus pemphigus a neoplazia hátterében fordul elő, és előfordulhat a rosszindulatú daganatok kemoterápiás kezelésénél vagy röviddel azt követően is. A legtöbb esetben a paraneoplasztikus pemphigus-t limfoproliferatív daganatokkal, timóma, szarkóma, karcinóma és különböző lokalizációjú szilárd rákokkal kombinálják. Általában a paraneoplasztikus pemphigus klinikai képe hasonlít a vulgáris pemphigus klinikájára, ugyanakkor károsítja a bőrt és a nyálkahártyákat, de néha megfigyelhető a bőr atipikus elváltozásai, amelyek viszketéssel és hasonlító multiformával, pemphigoiddal vagy toxikus epidermális nekrolízissel járnak.

A kábítószer-indukált pemphigus (gyógyszer) hasonlít a vulgáris, seborrheikus vagy levélszerű pemphigus klinikai képére. Fejlődését leggyakrabban szulfhidrilgyököket (D-penicillamin, piritol, kaptopril) és β-laktám-csoportot (penicillin, ampicillin és cefalosporinok) tartalmazó antibakteriális gyógyszerek szedése és biokémiai, nem pedig autoimmun reakciók okozzák. Gyógyszer által kiváltott pemphigus kialakulása esetén a gyógyszer abbahagyása után a teljes gyógyulás lehetséges.

Az IgA-függő pemphigus egy ritka autoimmun, intraepidermális, bullous betegség, melyet hólyagos-pustuláris kitörések, neutrofil infiltráció, akantolízis és fix és keringő IgA autoantitestek jelenléte jellemez, amelyek antigénekre és intercellulárisan aktív sejtellenes antitestekre irányulnak, amelyek az intercelluláris celluláris antitestek és az intercelluláris antitestek elleni antitestek irányába mutatnak.

Az IgA-függő pemphigus klinikai képét, függetlenül annak megnyilvánulásának típusától, a hiperemikus és látszólag „egészséges” bőrön elhelyezkedő, tüskés vezikulák vagy pustulák képviselik. A pustulusok általában a gyűrű alakú formák kialakulásával párosulnak a központi részen lévő kéregekkel. A bőrkiütés leggyakrabban a hónalj, a herezacskó, a törzs, a felső és az alsó végtagok bőrén található. Kevésbé a fejbőr és a fülrész, valamint a nyálkahártyák bőrét veszik figyelembe a patológiai folyamatban. Gyakran a betegek intenzív viszketés miatt panaszkodnak. Általában az IgA-függő pemphigus jóindulatú, mint az IgG-függő pemphigus.

A pemphigus diagnózisa

A diagnózishoz a következő vizsgálatok szükségesek:

• a beteg klinikai vizsgálata;
• Nikolsky tünetének meghatározása;
• a nyálkahártyák friss nyálkahártya és / vagy bőr erózióinak alsó részéből nyomtatott akantolitikus sejtek citológiai vizsgálata (az akantolitikus sejtek jelenléte nem pathognomikus, hanem nagyon fontos diagnosztikai jel; a betegség kezdetén, különösen a seborrheás pemphigus esetében, az akantolitikus sejtek hiányoznak);
• szövettani vizsgálat (lehetővé teszi a repedések és / vagy buborékok intraepidermális elhelyezkedésének kimutatását);
• közvetett immunfluoreszcencia módszer (lehetővé teszi a keringő IgG autoantitestek kimutatását a sejtközi kötőanyag antigénjei ellen);
• közvetlen immunofluoreszcencia módszer (lehetővé teszi, hogy az epidermisz intercelluláris ragasztóanyagában lévő G osztályú immunglobulinokat kimutassák a lézió fókuszához közeli, látszólag egészséges bőr biopsziájában);
• antinukleáris antitestek meghatározása (az erythemás pemphigus differenciáldiagnosztikája).

A beteg állapota meghatározásához, a korábban végzett glükokortikoszteroid és egyéb immunszuppresszív gyógyszerek kezelésének lehetséges komplikációi és az egyidejű kezelés kijelölése érdekében a következő vizsgálatok szükségesek:

• klinikai vérvizsgálat (a vérlemezkék szintjének kötelező meghatározásával);
• a vér biokémiai elemzése (a bilirubin, transzaminázok, glükóz, kreatinin, fehérje, kálium, nátrium, kalcium szintjének meghatározásával);
• vizeletvizsgálat;
• a csontsűrűség meghatározása az osteoporosis diagnosztizálására, megelőzésére és kezelésére vonatkozó klinikai iránymutatásokkal összhangban [11];
• a mellkas röntgenfelvétele;
• a belső szervek ultrahangja.

Ha a nyálkahártyák sérülnek, ajánlott egy otolaringológus, szemész, nőgyógyász és urológus (ha van ilyen). A kezelés mellékhatásai esetén konzultációra lehet szükség: terapeuta, kardiológus, gasztroenterológus, endokrinológus, pszichiáter, sebész, traumatológus, TB szakértő.

Differenciáldiagnosztika

Differenciál diagnózis magában hólyagos pemphigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, krónikus jóindulatú örökletes pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey, hegesedés pemphigoid, discoid lupus erythematosus, a seborrhoeás dermatitis, Lyell szindróma, erythema mnogomorfnoy, krónikus pyoderma vegetál et al.

A harang púpos pemphigoidja különbözik a pemphigus-től a sűrű fedéllel rendelkező feszült hólyagok jelenlétével, meglehetősen gyorsan epithelizálódott eróziókkal (másodlagos fertőzés hiányában), a Nikolsky-tünet hiányában, a subepidermális hólyag-elrendezésben, az acantolitikus sejtek hiányában és a G-osztályú immunglobulinok elhelyezkedésében az epidermisz alapmembránján.

Lever Bullous Pemphigoid

A dermatitis herpetiformis Duhring jellemezve polimorf viszkető bőrkiütés, sűrű, intenzív csoportosítva hólyagok hydropicus hyperaemiás földön gyors hámosodott eróziók, hiánya tünete Nikolsky és acantholyticus sejtek kenetek aljáról eróziók, szubepidermális helyét buborékok, a lerakódást a immunglobulin-A-dermális papilla, nagy az eozinofilek a cisztás folyadékban és / vagy a perifériás vérben.

Herpetiform dermatitis

A Guzhero-Haley-Hayley krónikus jóindulatú családi vezikuluma esetében a megkülönböztető jelek a sérülés családias jellege, a jóindulatú folyamat, a nyáron a bőr folyamatának romlása, a sérülések lokalizációja (a nyak oldalsó felülete, axilláris, nyaki hajtások, köldök terület), a bőr macerációjának jelenléte. ennek a betegségnek a „agyi konvolúciói” típusú kognitív repedések. Nikolsky tünete nem mindig pozitív, és csak a sérülésekben. Az akantolitikus sejtek mutatják, de a degeneráció jelei nélkül az immunglobulinok lerakódása nem jellemző. A betegség remissziós és súlyosbodási időszakokkal fordul elő, főleg a nyári szezonban. A kiütések gyakran regresszálódnak, ha csak külső terápiát írnak fel (szisztémás gyógyszerek használata nélkül).

A pemphigoid cizizálása különbözik a pemphigus-tól az akantolitikus sejtek hiányában, negatív Nikolsky-tünetben, cicatriciális változások kialakulásában a száj nyálkahártyáján, a bőrön és a kötőhártyán, a buborékok subepidermális helyén, valamint az epidermis sejtmolekulájában az IgG hiányában az epidermisz immunmorfológiai vizsgálata során.

A diszkosz lupus erythematosus-ot jellemző az eritéma, hyperkeratosis és atrófia formájában kialakuló tünetek jellegzetes triádja. Az acantolitikus sejtek és az intraepidermális hólyagok nem detektálhatók. Nikolsky tünete negatív.

Discoid lupus erythematosus

A seborrheás dermatitis, acantholysis, a nyálkahártya károsodása, a pemphigusre jellemző szövettani és immunfluoreszcens tünetek hiányoznak.

A Lyell-szindróma (epidermális toxikus epidermális nekrolízis) egy olyan akut betegség, amely lázzal, kiütéspolimorfizmussal, rendkívül súlyos általános állapotgal jár és általában gyógyszerrel társult. A betegséget az epidermisz leválasztása jellemzi a kiterjedt fájdalmas erózió kialakulásával. Nikolszkij tünete határozottan pozitív. A nyálkahártyák esetleges károsodása.

Ha az erythema multiforme exudatív foltok és papulák mellett buborékok, buborékok, buborékfólia jelenik meg. A képződött buborékok nyálkahártyáin, amelyek fájdalmas eróziók kialakulásával nyithatók meg. A foltok és / vagy edemás papulák perifériáján egy edemás görgős forma, és az elem közepe fokozatosan csökkenő cianotikus színárnyalatot kap (a „cél” vagy „írisz” vagy „bika szemének” tünete). Szubjektív módon a kiütést viszketés kíséri. A kiütések hajlamosak egyesülni a füzérek és ívek kialakulásával. A kiütések 10–15 napon belül jelentkeznek, és az általános állapot súlyosbodásával járhatnak: rossz közérzet, fejfájás, láz. Aztán 2-3 héten belül fokozatosan visszafejlődnek, hirtelen hegek nélkül; a helyükön megfigyelhető pigmentáció.

erythema multiforme

A vegetatív pemphigusre utaló jelek mellett a krónikus vegetatív pyoderma mély tüneteket mutat: erózió, fekélyek, mély folliculitis. Nikolszkij tünete negatív, és nincsenek paraklinikus tünetek.

Krónikus vegetatív pyoderma

A Sneddon-Wilkinson-kór (szubornális pustuláris dermatosis) jellemzi a felszíni pustulus-flikten kifejlődését, amelynek átmérője legfeljebb 1,0–1,5 cm. Az elemek fúziója következtében levágott elváltozások képződnek, amelyek perifériáján friss elemek jelennek meg, és a sérülés középső részén vannak a felbontás. A patológiás folyamat elsősorban a has és a végtagok (hajlítási felületek), a hónaljok és az emlőmirigyek bőrén található. A szubjektív érzésekből ritka esetekben enyhe viszketés tapasztalható. A betegek általános állapota általában kielégítő. A betegség paroxiszmális, hiányos remissziókkal. A többrétegű epithelium cirkulációs és fix IgA-ját nem érzékelik.

Egyes esetekben differenciáldiagnosztikát kell végezni a pemphigus különböző formái között.

A pemphigus kezelése

• a patológiai folyamat stabilizálása;
• a gyulladásos válasz elnyomása;
• az új léziók megjelenésének megszűnése;
• az erózió epithelizációja;
• a remisszió elérése és fenntartása;
• a betegek életminőségének javítása.

Általános megjegyzések a terápiáról

A pemphigus terápia alapja a szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek, amelyeket mindegyik betegnek meg kell állapítani a megerősített diagnózisban. Egészségügyi okokból kerülnek kinevezésre, ezért nem állnak rendelkezésre abszolút ellenjavallatok.

A glükokortikoszteroid gyógyszerek mellett adjuváns terápiát (azatioprint és másokat) is előírhatunk, amelyek csökkenthetik a dózist, vagy leküzdhetik a glükokortikoszteroidok elleni rezisztenciát. Ha van bizonyíték, tüneti terápiát írnak elő.

A kórházi kezelés jelzése

• friss bőrkiütések megjelenése a bőrön vagy a nyálkahártyákon (a terápia hatástalansága járóbeteg alapon);
• másodlagos fertőzés jelenléte a léziókban.

A pemphigus hatékony kezelési módszerei:

A leggyakrabban alkalmazott prednizon, más glükokortikoszteroid készítmények (GCS) a prednizolon-ekvivalensnek megfelelően kerülnek felírásra.

Az első szakaszban a terápiát a szisztémás kortikoszteroidok maximális dózisával (80-100 mg naponta, de nem kevesebb, mint 1 mg / testtömeg-kg) végezzük 3 hétig, ritkábban 4 vagy több hétig. A beteg súlyos állapota esetén a GCS nagyobb dózisát írják elő - napi 200 mg-nál nagyobb mennyiségben. A gyógyszer napi adagját szigorúan reggel (11.00 óráig) kell bevenni. Ugyanakkor a CGS nagy dózisát két szakaszban lehet szedni 7.00–8.00 és 10.00–11.00 között, de mindig minden étkezés után. A nagy dózisú kortikoszteroidok orális adagolását részlegesen helyettesítheti parenterális adagolás vagy a gyógyszer hosszantartó formáinak beadása (legfeljebb 1 alkalommal 7-10 napon belül).

A szisztémás glükokortikoszteroidok autoimmun pemphigus kezelésének pozitív hatásának értékelésére szolgáló kritériumok: friss bullous kitörések hiánya; 2/3 elváltozások epithelizációja az aktív eritív defektusok aktív epitelizációjának folytatásával, különösen a szájüreg nyálkahártyáján; Nikolsky negatív jelensége; az akantolitikus sejtek hiánya.

A terápia második szakasza 7 dóziscsökkentési lépésre van osztva, napi 65 mg-ról 20 mg-ra, és megfelel a szisztémás glükokortikoszteroid-készítmények átlagos pemphigus-dózisainak. A színpad időtartama 9 hét.

A GCS kezdeti dóziscsökkentése a maximális dózis 1 / 4–1 / 3-asánál lehetséges a terápiás hatás elérése után (az új hólyagok megjelenésének megszűnése, az eróziók aktív epithelializációja). Nem ajánlott az adagolás csökkentése aktív inzuláció, akut fertőző betegségek és krónikus betegségek súlyosbodása esetén.

A harmadik szakaszban a szisztémás kortikoszteroidok adagja csökken, napi 20 mg-tól kezdődően.

A szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerek (prednizon) dózisának csökkentésére szolgáló rendszer, a hét minden napján 4 tablettával kezdve.

Tehát 8 héten belül a prednizolon tablettát megszakítják, 128 héten belül elérik a napi 6,25-3,75 mg-os fenntartó adagot. Ez a séma lehetővé teszi, hogy elkerülje a betegség visszatérését a gyógyszer adagjának csökkentése során. A maximális megengedett minimális fenntartó dózis 2,5 és 30 mg között változhat. Néha a súlyos pemphigus esetekben a fenntartó adag nem csökkenthető napi 40–50 mg-nál.

A kezelés időtartamát egyedileg határozzuk meg, általában a terápiát életre végezzük, és csak ritkán lehet elhagyni a GCS-t.

A GCS-terápia hatékonyságának javítására és az adagok csökkentésére szolgál.

• 20 mg metotrexát (jó tolerancia 25-30 mg-ig)

A kezelés folyamán a vizelet klinikai és biokémiai vizsgálatát és a vizelet klinikai elemzését hetente legalább 1-2 alkalommal kell ellenőrizni.

A GCS elégtelen terápiás hatékonysága és a citosztatikumok használatára vonatkozó ellenjavallatok alkalmazása:

• A ciklosporin 5 mg / testtömeg-kg naponta. A ciklosporin-kezelést szigorúan ellenőrizni kell a vérben és a vizeletben lévő kreatininnel.
• Az azatioprint napi 100-200 mg-os dózisban szájon át adják. Könnyebben tolerálható és ritkán okoz szövődményeket. Az azatioprin-kezelést szigorúan klinikai vérvizsgálat alatt kell végezni.

A buborékok, az erózió területét anilin színezékek oldatával kezelik, másodlagos fertőzés jelenlétében, GCS-t és antibakteriális szereket tartalmazó aeroszolokkal. A szájüreg nyálkahártyáján lévő erózióval az öblítéshez alkalmazott antiszeptikus oldatokat alkalmazunk.

Anabolikus hormonok, kálium, kalcium készítmények, vitaminok (C, rutin, B)₂, pantotén és folsav). A másodlagos fertőzések kialakulásával antibakteriális gyógyszereket használnak.

Diéta pemphigus:

A gyakori és frakcionált ételeket ajánljuk. A szájüreg vereségével a páciens étrendjében levesek, burgonyapürével, valamint nyálkás zabkása azzal a céllal, hogy ne engedjék meg az élelmiszer teljes elutasítását. Az étrendnek tartalmaznia kell a só, a szénhidrátok korlátozását és ugyanakkor fehérjéket és vitaminokat is tartalmaznia kell.

A kezelési eredményekre vonatkozó követelmények

• az új léziók megjelenésének megszűnése;
• az erózió epithelizációja;
• károsodások esetén a fertőzés megszüntetése.

A pemphigus súlyosbodásának megelőzése

Ambuláns beteggazdálkodási taktika és megelőző intézkedések az autoimmun pemphigus súlyosbodásának megelőzésére.

Az általános egészségi állapot javulásával, a friss bullous kitörések megjelenésének megszűnésével, az eróziós hibák teljes vagy majdnem teljes (2/3) epithelializációjával a pemphigus-páciensek átkerülnek az ambuláns kezelésre. A kórházból való kilépést követően az ilyen betegeknek mindig a dermatovenerológus és a kapcsolódó szakemberek felügyelete alatt kell állniuk.

A szisztémás glükokortikoszteroid-gyógyszerek dózisa a fentiekben ismertetett eljárások szerint, nagyon szigorúan egy dermatovenereológus felügyelete mellett, nagyon lassan csökken a fenntartó dózisig. Nyáron és a vírusfertőzések járványos időszakai a szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszer dózisának csökkentésére nem praktikusak. A műtéti beavatkozások, fogászati ​​protézisek elvégzése előtt 3–5 napig meg kell növelni a napi dózis 1/3-án a szisztémás glükokortikoszteroid-dózist, vagy a műtét előtt 5 nappal, a műtét előtt és egy hét múlva 2 ml intramuszkulárisan beadni a betametazon-injekciót. utána. Ügyeljen arra, hogy korrekciós terápiát végezzen.

A laboratóriumi paraméterek klinikai vizsgálatát és ellenőrzését (vizeletvizsgálat, klinikai és biokémiai vérvizsgálatok, koagulogram) évente legalább 2-szer kell elvégezni, szükség esetén gyakrabban. Az elektrolitok szintjét a vérben, a tüdő radiográfiáját, a denzitometriát, a has, a vesék, a pajzsmirigy, a medencék és a mammográfia (nőknél), a prosztata (férfiak), az eszophagogastroduodenoscopy, a tumor markerek és a kapcsolódó szakemberek konzultációit évente végzik. (terapeuta, neuropatológus, endokrinológus, otorinolaringológus, fogorvos stb.).

A betegek megengedhetik, hogy olyan munkát végezzenek, amely nem igényel túlzott fizikai és mentális túllépést, valamint nem kapcsolódik a hipotermiához és a napsugárzáshoz. Az inzertáció ellenjavallt a pemphigus minden formájával rendelkező betegeknél, ezért napvédőt kell használni a maximális védelem mellett. Fontos, hogy a betegek betartsák a munka, pihenés és alvás rendjét. Nem szabad megváltoztatni az éghajlati viszonyokat és az ásványvizekkel és a sárral való kezelést az üdülőhelyeken, terápiás és kozmetikai masszázsokban.

Taktika a kezelés hatásának hiányában

A terápia hatásának hiányában intravénás immunglobulinokat, plazmaferézist, extracorporális fotokémiai terápiát lehet alkalmazni, és az epidermális idegnövekedési tényezőt fel lehet használni az erózió gyógyulásának felgyorsítására...

HA KÉRDÉSEKRE VONATKOZÓ KÉRDÉSEK, HOGY KAPCSOLAT A DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

bőrhólyagosodás

Pemphigus - súlyos betegség, amely egy személy bőrét érinti. Progressziója következtében a bőr és a nyálkahártyák belsejében patológiás hólyagok alakulnak ki, amelyeken belül kiürült. Ez a folyamat az epiteliális rétegződés miatt kezdődik. A patológiai fókuszok egyesülhetnek és gyorsan növekedhetnek.

A mai napig még nem egyértelműen megalapozott valódi okok voltak, amelyek a betegség előrehaladását provokálják. Ezért a legtöbb esetben a kezelés nem hatékony.

Különösen veszélyes a pemphigus újszülött, mivel gyorsan fejlődik, és időben és megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődmények kialakulásához vagy akár halálhoz vezethet. De érdemes megjegyezni, hogy a gyermekek szenvednek ez a betegség rendkívül ritka. Sokszor gyakrabban diagnosztizálják a száj és a végtagok vírusos pemphigusét, valamint a test többi részét a 40 és 60 év közötti emberekben.

okok

A klinikusok nem nevezhetik meg a vírusos pemphigus pontos etiológiáját. De most feltételezhető a betegség autoimmun eredete.

A tudósok nemrégiben megállapították, hogy az újszülöttkori pemphigus előrehaladásának oka a baktériumok bejutása a szervezetbe, a legveszélyesebb a Staphylococcus aureus. A fertőző ágensek forrása lehet a gyermek közeli környezetében élő személy. A kórokozót szorosan érintkezve könnyen át lehet adni az újszülöttnek.

besorolás

Az orvostudományban számos betegségosztályozást alkalmaznak, amelyek a kóros folyamat megnyilvánulása, annak fajtái, a betegség lefolyásának jellemzői, valamint a súlyossági fokok alapján vannak.

• igaz vagy acantholytic pemphigus. Egyesíti a betegség legveszélyesebb fajtáit, és a komplikációk progresszióját provokálhatja, amelyek nemcsak az egészségre, hanem az emberi életre is veszélyesek;
• jóindulatú vagy nem anticolitikus pemphigus. Ez kevésbé veszélyes patológia. Ez viszonylag könnyen folyik.

A betegség jellemzőitől és súlyosságától függően:

• könnyű fok A bőrön lévő patológiai elemek fokozatosan alakulnak ki. A sérülések száma minimális;
• mérsékelt. Ezt a formát a hólyagok kialakulása jellemzi a bőrön és a szájnyálkahártyán. A fókuszok száma növekszik;
• nehéz. A bőr nagy része érintett. A szájban fekélyek találhatók. A gyulladás focija egyesül és nagy konglomerátumokat képez. Egyidejűleg kialakuló patológiák alakulnak ki.

Valódi pemphigus fajta

Buborék rendes. Ezt a típusú patológiát gyakrabban diagnosztizálják a betegeknél. A bőrön hólyagok képződnek, de nincs gyulladás jele. Ha nem tölt el időt a pemphigus kezelésével, a kóros elemek elterjedhetnek az egész bőrön. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat hozhatnak létre.

Ertematiás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget egyesít. A tünetei hasonlítanak a seborrheás dermatitishez, a szisztémás lupus erythematosus erythematiális változatához, valamint az igazi pemphigushez. A felnőtteknél és a gyermekeknél az eritemás pemphigus kezelése nagyon nehéz. Meg kell jegyezni, hogy a betegséget nemcsak emberekben, hanem egyes állatokban is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, a tetején héjjal borítva. Ezzel a funkcióval egyidejűleg a fejbőrön seborrheikus megnyilvánulások jelentkeznek.

Brazil pemphigus. Nincsenek korlátozások a nem és az életkor tekintetében. Fejlődését kisgyermekeknél és 70–80 éves időseknél regisztrálták. A középkorú emberekben is lehetséges a progresszió. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található (tehát a név).

Leaf pemphigus. Ez a forma a patológiás elemek sajátosságai miatt kapta meg a nevet. Egy személy bőrén buborékok alakultak ki, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz felett (nem feszültek). Ráadásul rákok alakulnak ki, amelyek egymásra rétegező tulajdonsággal rendelkeznek. Ez létrehozza az egymásra rakott lapanyag hatását.

A nemcantolitikus pemphigus osztályozása

Bullosa formában neakantoliticheskoy pemphigus. Ez egy jóindulatú betegség, amely mind a felnőttek, mind a gyermekek körében alakul ki. Buborékok képződnek a bőrön, de nincsenek akantolízis jelei. Ezek a kóros elemek sparán eltűnhetnek hegesedés nélkül.

Neacantolitikus pemphigus jóindulatú karakter. A patológiai elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladását, valamint annak enyhe fekélyét lehet kimutatni.

Hegesedés neacantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot az orvosi szakirodalomban pemphigusnak nevezzük. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korosztályt. Jellemző tünet a vizuális berendezés, a bőr és a száj nyálkahártyájának sérülése.

tünetegyüttes

Vírusos pemphigus gyermekek és felnőttek esetében - olyan betegség, amely hasonló tünetekkel rendelkezik, típusától függetlenül. Az akantholitikus és nem anticolitikus pemphigus sajátossága a hullámzó áramlás. Ha nem nyújt időszerű segítséget, a beteg állapota gyorsan romlik.

• étvágytalanság;
• gyengeség;
• növekszik a cachexia tünetei;
• az erózió epithelializációja lelassul.

A betegség tünetei, attól függően, hogy milyen formában kezdett előrehaladni az emberek.

Amikor pemphigus vulgaris a bőrön, különböző méretű buborékok. Van egy vékony és vékony falú héja. Először a szájüregben vannak lokalizálva. Általában egy beteg személy, miután megtalálta a kóros elemeket, fogorvoshoz érkezik, de valójában egy bőrgyógyász foglalkozik a pemphigus diagnosztizálásával és kezelésével. A főbb panaszok a következők: fájdalom beszélgetés és evés közben, a szájból származó kellemetlen szag.

A betegség tünetei 3–12 hónapig tartanak. Ha ebben az időszakban nem kell kezelni, akkor a patológiás képződmények elkezdenek elterjedni és a bőrre mozogni. Súlyos esetekben mérgezési szindróma és másodlagos fertőzés.

Az erythemás formában lévő buborékok mérete viszonylag kicsi. A hólyag falai vékonyak és lassúak. Az oktatás spontán megnyílik. Az ilyen pemphigus diagnosztizálása gyermekeknél és felnőtteknél nagyon nehéz.

A levél formája elsősorban a bőrt érinti, de néha a nyálkahártyára is kiterjed. Fő különbsége a többi formától az egyidejűleg kialakuló patológiás hólyagok és kéregek kialakulása. Ezzel a betegséggel szepszis alakulhat ki, ami gyakran a beteg halálához vezet.

A neacantolitikus pemphigus gyakran időskorúakban kezdődik. A tanfolyam krónikus. Buborékok képződnek a nyálkahártyákon és az ajkakon. Megnyithatók, miután a hegek nem képződnek, és az atrófiás területek nem jelennek meg.

Bullous dermatitis - buborékfóliák a nyálkahártyán, nem rendelkeznek határokkal a rétegzett epithelium perifériáján. Amikor megérintette, nem fájdalmas. A betegség hátterében a nyelőcső sérülése, a krónikus rhinitis és így tovább.

diagnosztika

Annak érdekében, hogy pontosan meghatározzuk a vírusos pemphigus jelenlétét gyermekeknél és felnőtteknél, illetve az újszülöttek pemphigus-jét, szükséges a beteg átfogó vizsgálata, amely több lépést is tartalmaz:

• a tünetek ellenőrzése és tisztázása;
• Nikolsky-teszt - egy olyan technika, amely lehetővé teszi, hogy pontosan megkülönböztesse a pemphigus-t az egyéb hasonló klinikával rendelkező patológiás folyamatoktól;
• citológiai elemzés;
• szövettani vizsgálat;
• közvetlen immunfluoreszcens módszer.

kezelés

Eddig számos módszert alkalmaznak a betegség kezelésére:

• gyógyszeres kezelés;
• helyi kezelés;
• extracorporeal módszerek.

A drogterápia magában foglalja a következő gyógyszercsoportok kinevezését:

• kortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök;
• fürdők kálium-permanganát hozzáadásával;
• A nyálkahártya és a bőr érzéstelenítő oldatok felületének öntözése;
• az anilin festékek használata.

Hogyan néz ki és hogyan kezelik a pemphigus betegségét?

Néha az embereket, különösen 35-40 év után, ritka, de ugyanakkor rendkívül veszélyes betegséggel diagnosztizálnak.

A hátterénél jelentősen károsodik a nyálkahártya és az epidermisz, beleértve a mély rétegeket is. Ilyen betegség esetén a személynek modern kezelésre van szüksége, különben komoly következményekkel jár az egész szervezetre, még a halálra is.

Mi a pemphigus?

A vezikulum autoimmun betegség, melyben a bőr, és bizonyos esetekben a nyálkahártya károsodik. Ennek a betegségnek a következményeként a teljes testben több hólyag látható.

A fő jellemzők a következők:

• gyulladásos jelek hiánya hosszú ideig;
• az 1,5 - 3 centiméteres buborékok átlagos átmérője;
• egy hatalmas buborékba ágyazva, ha a modern kezelés nem biztosított;
• a hosszú távú terápia szükségessége.

Kezelés nélkül a test kimenetelét sajnálatos lehet;

• diabétesz;
• szepszis;
• a gyomor betegségei;
• szélütés.

Ritka esetekben, ha nincs kezelés, a halál észlelhető.

okai

A pemphigus fejlődését befolyásoló igazi okokat nem állapították meg. Az orvosok azonban egyetértenek abban, hogy a betegség érintett:

1. A víz egyensúlyának megsértése.
2. A sóanyagcsere változásai.
3. Fertőzés.
4. A fehérje anyagcsere zavarai.
5. A sejtmembránok megszerzett vagy veleszületett hibái.
6. A test általános gyengülése.
7. Egyidejű krónikus betegségek, különösen az endokrin.

Tünetek és tünetek

A fertőzés után a személynek számos tünete van, ami arra utal, hogy a pemphigus fejlődik:

• Bliszterképződés a szájban 1 centiméter átmérőjű.
• A hólyagok megjelenése a testben.
• A fájdalmas erózió károsodásának megnyilvánulása.
• Nehéz rágási ételek (ha szájban erodálódnak).
• Égés az érintett területeken.
• Pain.

A főbb jellemzők a következők:

1. A hólyagok kialakulása a bőrön, valamint a nyálkahártyákon átlagosan 1 - 2 centiméter.
2. Fájdalom mozgáskor, étkezéskor, ruházatok cseréjekor és még pihenés közben.
3. Az erózió jelenléte a szájban és a testben.
4. Fájdalom a bőrön.
5. Vérzés, különösen súlyos betegség esetén.

Betegségek osztályozása

A buborék négy fő típusra oszlik

rendes

Feature:

• befolyásolja a középső és mély rétegeket;
• először a léziót észlelik a szájüregben;
• a betegség a test minden részét lefedheti.

vegetál

Feature:

• lokalizáció a szájban, az orrlyukakban, az ajkakon, az ágyékban és a hónaljban;
• gyakori vérzés a sérült bőrterületeken;
• a mérgezés valószínűsége.

a levél

Jellemzők:

• a dermis teljes felületén a lézió észlelhető;
• gyors hólyagosodás;
• a testrészek erős vörössége van;
• a buborékfólia kinyitása után az erózió megmarad.

Az elhanyagolt fajokban részleges vagy teljes kopaszságot diagnosztizálnak, valamint a körömlemezek elutasítását.

seborrheás

Jellemzők:

• enyhébb forma a többihez képest;
• kezdetben a sérülés az arcban van, különösen az orrban, a fülekben, a szem körül;
• a buborékok fokozatos növekedése a testben;
• fájdalmas eróziók megjelenése.

Az első jelek szerint a seborréák hasonlítanak a lupus erythematosusra.

Diagnosztikai módszerek

Az orvosok diagnózisának megerősítésére vagy elutasítására:

1. A száj és az orr nyálkahártyáinak alapos vizuális vizsgálata.
2. Az epidermisz felső rétegének vizsgálata a testben.
3. A meglévő buborékok kipirálása.
4. Teljes vérszámlálás.
5. A citológiai eróziós felületről kenetet veszünk.

Melyik orvoshoz kell fordulnia?

Megmagyarázhatatlan természetű buborékok kialakulása esetén a szájban vagy a bőrön forduljon a bőrgyógyászhoz.

A pemphigus kezelése

Amikor a pemphigus megerősítést nyer, az orvos határozza meg a beteg kezelését. A legtöbb kezelés a következőket tartalmazza:

• a külső és belső fogyasztás gyógyszerkészítményei;
• étrend
• speciális bőrápolás.

A sokkoló statisztikák azt találták, hogy a bőrbetegségek több mint 74% -a - a paraziták fertőzésének jele (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). A férgek hatalmas kárt okoznak a szervezetnek, és az immunrendszerünk elsőként szenved, ami megvédi a testet a különböző betegségektől. E. Malysheva megosztott egy titkot, hogy gyorsan megszabaduljon tőlük, és megtisztítsa a bőre elég. Bővebben »

Kábítószer-kezelés

Gyógyszeres tanfolyamként a bőrgyógyászok előírhatják:

• Kenőcsök és gyulladáscsökkentő hatású tabletták.
• Gyógyszerek, amelyek gyorsítják a gyógyulást.
• Hormonális szerek ekcéma és különböző hólyagnyomok kezelésére.
• Citosztatikumok.

• Antibiotikumok, ha a bőr vagy a nyálkahártya fertőzése diagnosztizálódik.

Azt is javasoljuk, hogy kalciumot és különböző vitaminokat inni. A pemphigus súlyos formája esetén döntést lehet hozni a sürgős vérátömlesztés szükségességéről.

fotokemoterápiájában

A pemphigus kezelésének egyik legmodernebb módszere a fotokemoterápia. A vérsejtek speciális készülékével történő besugárzáson alapul.

Jellemzők:

• a legnagyobb hatékonyság;
• a helyreállítási folyamatok gyorsulása a betegben 2-3 alkalommal;
• veszélyes és káros anyagok vérének teljes tisztítása.

Helyi kezelés

A gyógyszeres kezelésen kívül helyi kezelésre is szükség van. Alapja:

• Napi fürdő kálium-oldattal vagy tölgyfakéreggel.

A szükséges mennyiségű oldatot vagy főzetet egy liter vízben a résztvevő bőrgyógyász írja elő.

A víz hőmérséklete a fürdőben nem haladhatja meg a 38 - 39 fokot.

• Piercing, éles tű buborékokkal a testen.

Ehhez:

• mosson kezet antibakteriális vagy mosószappannal;
• fertőtlenítse a tűt alkohollal vagy egy speciális szerrel;
• óvatosan tegye át a buborékfóliát egy tűvel;
• majd egy antiszeptikát alkalmazzon az érintett területre.

A megfelelő antiszeptikumokat orvosa ajánlja.

• A száj öblítése szódaoldattal.

Egy pohár meleg víz elegendő két teáskanál szóda.

• A homoktövis olajat a szájban ekcémára helyezve.

diéta

A diagnosztizált pemphigus-val rendelkező személy fontos a megfelelő táplálkozás szempontjából. A napi adagnak tartalmaznia kell:

Tejtermékek:

Jobb, ha a savanyú tejet rövid ideig eltarthatja.

• Tej.
• Párolt húsételek fűszerek és fűszerek nélkül.
• Tök és burgonya sült vagy főtt formában.
• Mazsola.
• Zöld alma.

Megelőző intézkedések

Bőrgyógyászok, akiket a pemphigus gyanúsított vagy diagnosztizált betegséggel rendelkezőknek írtak elő:

1. Ne dörzsölje a buborékokat piszkos tárgyakkal.
2. Ne alkalmazzon nekik alkohol alapú termékeket.
3. Ne enni sült és füstölt ételeket.
4. Bármely mennyiségben ne igyon alkoholtartalmú italokat.
5. Ne dohányozzon.
6. Többet pihenjen és elkerülje a fizikai túlterhelést.
7. Ne aggódj.
8. Naponta 10 órát aludjon, és legkésőbb 11 óráig esik.
9. Ne változtassa meg az éghajlati zónát.

Gyermekek

A gyermekek vírusos pemphigusszal rendelkeznek, amelyet levegő közvetít. Ez a betegség gyakrabban érinti a csecsemőket 5 - 6 évig.

E faj jellemzői a következők:

Mielőtt a gyermekben a buborékok képződnek, akkor a következő:

• 38,5 fokos hőmérséklet;
• száraz köhögés;
• hasmenés.

1. Átlagosan 2 napig kialakulnak a tenyéren és lábon lévő kisebb kiütések.
2. A harmadik napon buborékok vannak a szájban.

A gyermek pemphigus kezelését gyermekorvos határozza meg, néha bőrgyógyász. Átlagosan 7–8 nap után a gyermek visszatér.

A Pemphigus egy súlyos betegség, ha gyanítod, hogy ne habozzon elmenni egy bőrgyógyászhoz. A diagnózis megerősítésekor fontos, hogy egy személy kezelésben részesüljön, valamint teljes mértékben kövesse az orvos utasításait és tanácsát. Csak ebben az esetben lehet megakadályozni a súlyos következményeket, beleértve a visszafordíthatatlanokat is.

Blitz tippek:

• a kezelésre, nem pedig népszerű módszerekre;
• ne próbáljon meg kenőcsöket vásárolni és azokat a buborékfóliákba helyezni;
• soha ne hajtsa át őket, kivéve, ha egy bőrgyógyász javasolja;
• szigorúan betartani a speciális táplálkozást.