Fókusz scleroderma

A fókusz scleroderma a bőr kötőszövetében lokálisan változó betegség. Nem vonatkozik a belső szervekre, és ez eltér a diffúz formától. A bőrgyógyászok részt vesznek a diagnózisban és a kezelésben.

A gyakorlók tudatában vannak annak, hogy a nők minden korban gyakrabban betegek, mint a férfiak. Tehát háromszor több lány van a helyi tünetekkel, mint a fiúk. A betegség még az újszülötteknél is megtalálható. Gyermekek hajlamosak a gyakrabban bekövetkező változásokra.

Az ICD-10-ben a patológia a „Bőrbetegségek” osztályba tartozik. A „korlátozott szkleroderma” és „lokalizált” név szinonimái használatosak. Az L94.0, az L94.1 (lineáris scleroderma) és az L94.8 (a kötőszövet helyi változásainak egyéb meghatározott formái) kódolása történik.

Van-e összefüggés a betegség fókuszos és szisztémás formái között?

Nincs általános vélemény a helyi és a szisztémás formák közötti kapcsolat azonosításának problémájáról. Egyes tudósok ragaszkodnak a patológiás mechanizmus azonosságához, megerősítik, hogy a szervekben jellegzetes változások vannak az anyagcsere-változások szintjén, valamint a helyi formák szisztémás károsodássá való átalakulásának eseteiben.

Mások úgy vélik, hogy két különböző betegségnek számít, amelyek különböznek a klinikai folyamatban, a tünetekben és a következményekben.

Igaz, hogy nem mindig lehetséges egyértelműen meghatározni a fókuszos és a szisztematikus folyamatot. Az általánosított formában szenvedő betegek 61% -a bőre változik. Megállapítottam, hogy négy tényező befolyásolja a fókusz lézióból a rendszerbe való átmenetet:

• a betegség megkezdése 20 vagy 50 év után;
• a károsodás lineáris és többszörös plakk formái;
• a sérülések elhelyezkedése a kéz és a láb ízületeinek arcán vagy bőrén;
• kimutatása a vérvizsgálatban a celluláris immunitás kifejezett változásaira, az immunglobulinok és az anti-limfocita antitestek összetételére.

A betegség jellemzői

A fókusz scleroderma előfordulását az érrendszeri és immunrendszeri rendellenességek főbb elméletei magyarázzák. Ugyanakkor fontos az idegrendszer vegetatív részének, az endokrin rendellenességeknek a változása.

A modern tudósok szerint a kollagén túlzott felhalmozódása okozza a genetikai rendellenességeket. Kiderült, hogy a nőknél a celluláris immunitás kevésbé aktív, mint a humorális. Ezért gyorsabban reagál az antigén támadásra az autoantitestek termelésével. Megállapították, hogy a betegség kezdete a terhesség és a menopauza időszakával összefüggésben áll fenn.

Az öröklött elmélet mellett nem azt mondja, hogy az ikrek mindössze 6% -a egyszerre szklerodermát kap.

A klinikai formák osztályozása

Nincs általánosan elfogadott fókusz scleroderma besorolása. A bőrgyógyászok S. I. Dovzhansky besorolását használják, a legteljesebbnek tekintik. A lokalizált formákat és azok valószínű megnyilvánulásait rendszerezik benne.

A plakk vagy a discoid forma létezik a változatokban:

• induratum-atrófiás;
• felület ("lila");
• hólyagos;
• mélyen csomózott;
• általánosítható.

A lineáris formát a kép képviseli:

• "A kardot üti";
• szalag vagy szalag;
• zosteriform (a fókuszok elterjednek az interosztális idegekre és más törzsekre).

A betegség fehér foltok formájában nyilvánul meg.

Idiopátiás atrophoderma (Pasini-Pierini).

A különböző fókuszformák klinikai megnyilvánulása

A tüneteket a túlzott fibrózis mértéke, a gyulladásos mikrocirkuláció károsodása okozza.

Blyashechnaya forma - a leggyakrabban fordul elő, a sérülések kismértékben kerekek, a fejlődési szakaszaiban:

A foltok lila-rózsaszín színűek, egyenként vagy csoportban jelennek meg. A központ fokozatosan kondenzálódik, halványsá válik, és sárgás színű foltokká válik, fényes felülettel. A felszínén a haj, a faggyú és a verejtékmirigy eltűnik.

A lila corolla egy ideig marad körülötte, amellyel megítéljük az érrendszeri változások aktivitását. A színpad időtartama bizonytalan. Néhány év múlva Atrophia fordulhat elő.

Lineáris (sávos) forma - ritkább. A léziók körvonalai hasonlítanak a csíkokra. Gyakran található a végtagokon és a homlokán. Az arcon a "szapó sztrájk" megjelenése látható.

A fehér foltok betegsége szinonimákkal rendelkezik: guttate scleroderma, zuzmó scleroatrophic, fehér zuzmó. Gyakran megfigyelhető a plakk formával kombinálva. Azt javasoljuk, hogy ez a lichen planus atrophikus változata. Úgy néz ki, mint egy kis fehéres bőrkiütés, amely csoportokba sorolható. Található a felsőtesten, nyakon. A nők és a lányok - a külső nemi szerveken. A következőképpen jelenik meg:

• közös scleroatrofikus zuzmó,
• bullous formák - kis buborékok serozikus folyadékkal, kinyílva az eróziók és fekélyek kialakulásához, száraz kéregekben;
• telangiectasias - sötétvaszkuláris csomók jelennek meg a fehéres területeken.

A fekélyek megjelenése és az áztatás az aktív folyamatról beszél, bonyolítja a kezelést.

Scleroatrophic zuzmó - a vulva a ritka megnyilvánulása a fókusz scleroderma. A betegek (legfeljebb 70%) 10–11 évesek. A patológiában vezető szerepet játszanak az agyalapi mirigy, a mellékvese és a petefészek kölcsönhatásában a hormonális zavarok. Tipikusan késleltetett pubertás beteg lányok. A klinikát kis atrofikus fehéres fókusz képviseli, amelyek középen és lila éleken hornyokkal rendelkeznek.

Atrophoderma Pasini-Pierini - néhány nagy folt (átmérője legfeljebb 10 cm) jelenik meg, főleg hátulról. Megfigyelt fiatal nőknél. A szín kékes, középen enyhe csökkenés lehetséges. A lila gyűrűt körülvevő folt lehet. Jellemzője a tömörítés hiánya hosszú ideig. A lepedékkel ellentétben:

• soha nem érinti az arcot és a végtagokat;
• nem fordított.

A fókusz szkleroderma ritka formája az arc hemiatrófiája (Parry-Romberg-betegség) - a fő tünet a bőr és a bőr alatti szövet progresszív atrófiája. Kevésbé érintett izmok és csontok az arcnak. A kielégítő állapotban 3–17 éves lányoknál kozmetikai hiba jelentkezik. A betegség lefolyása krónikus. A tevékenység legfeljebb 20 évig tart.

Először is, a bőr színe kékes vagy sárgára változik. Ezután a tömítések hozzáadódnak. A felszíni rétegek vékonyodása és az izmokhoz és a bőr alatti szövetekhez tapad. Az arc fele ráncos, pigmentált, deformált. A csontszerkezet megsértése különösen jellemző a betegség kezdetén a korai gyermekkorban. A legtöbb betegnél a nyelv atrophia felénél az izom egyszerre jelentkezik.

Néhány bőrgyógyász különálló formában különbözteti meg:

• gyűrű alakú variáns - jellemző, hogy a gyerekek a kezeken és lábakon, alkarokon jellemzőek;
• felületes szkleroderma - kékes és barna plakkok, a hajók a középen láthatók, lassan terjednek, gyakrabban lokalizálódnak a háton és a lábakon.

Differenciáldiagnosztika

A lokalizált szklerodermát megkülönböztetni kell:

• A Vitiligo - fehérített folt egyértelmű határt mutat, a felületet nem változtatják meg, nem észlelhető atrófia és tömörítés;
• A vulva károsodása - súlyos viszketés, telangiectasia csomók, bőrkiütések, nőknél, férfiaknál - a pénisz;
• a lepra különleges formája - a kiütés különböző árnyalatai, a bőr érzékenysége csökken;
• Schulman-szindróma (eozinofil fasciitis) - a végtagok kontraktúrája, súlyos fájdalom, eozinofília a vérben.

A bőr biopsziája lehetővé teszi a helyes diagnózis megbízhatóságát.

kezelés

A helyi bőrváltozásokat a szkleroderma kezelésével kell kezelni az aktív stádiumban legalább hat hónapig. A terápiás rendszert egy bőrgyógyász választja ki. Rövid szünetek lehetségesek. A kombinációs terápia gyógyszercsoportokat tartalmaz:

• A penicillin-antibiotikumok és azok analógjai antihisztamin készítmények "alatt".
• Enzimek (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) a szöveti permeabilitás fokozására. Az aloe kivonat és a placenta hasonló hatásúak.
• Vasodilatátorok - nikotinsav, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalciumion antagonistákra van szükség a fibroblasztok működésének csökkentéséhez és a vérkeringés javításához. A Nifedipine Corinfar, a Calzigard retard alkalmas. A fiziológiai kalciumblokkoló Magne B6.
• A atrófia megelőzésére retinolt, helyi kenőcsöket, Solcoseryl-t és Actovegint kötnek össze.

Ha egyetlen fókusz van, fizioterápiás kezelési módszereket alkalmazunk:

• fonoforézis Lidasával;
• elektroforézis Cuprenil, Hydrocortisone;
• mágneses terápia;
• lézeres kezelés;
• a szövetek hyperbaric oxigenizációja egy speciális kamrában.

A hanyatlás időszakában hidroszulfát, tűlevelű és radon fürdők, masszázs, sárterápia látható.

Népi utak

A népi jogorvoslati lehetőségeket kiegészítő orvosként használhatják, és az orvosok engedélyével kombinálhatják a gyógyszerekkel. A következő:

1. tömöríti az aloe levét, a hipericum, a galagonya, a kamilla, a körömvirág, a főtt hagyma főzését;
2. Javasoljuk, hogy keverjék össze az ürömlé sertéshússal és használják kenőcsként;
3. a dörzsöléshez 3-szor előkészítjük a csigahús, a fahéj, a nyírfa rügyek és a dió héjából készült krémet.

Veszélyes a fókusz szkleroderma?

A fókusz scleroderma nem életveszélyes. De emlékeznünk kell arra, hogy a bőr hosszú távú változása sok bajt okoz. És ha egy kisgyereknek a lepedék helyén elvékonyodik és viszket, ez azt jelenti, hogy a fertőzés csatlakozott az „okhoz”. Nehéz kezelni az antibiotikumokkal és gyulladáscsökkentő szerekkel más szervek károsítása nélkül. A kezeletlen fekélyek megjelenése vérzéshez, tromboflebitishez vezet.

A teljes gyógyulás prognózisa a legtöbb esetben kedvező, a gyógyszerek teljes lefolyásától függően. A mentesség korrekciója lehetővé teszi a helyreállítást, ha a diagnózis helyesen történik, és a kezelést időben megkezdték.

Fókusz scleroderma: okok, tünetek, kezelés

A scleroderma közül számos szakember azonosítja a betegség két formáját: szisztémás és fókuszos (korlátozott). Ennek a betegségnek a szisztémás lefolyása a legveszélyesebb, mivel ebben az esetben a belső szervek, az izom-csontrendszer és a szövetek részt vesznek a kóros folyamatban. A fókusz szklerodermát kevésbé agresszív megnyilvánulások jellemzik, amit a fehér színben megjelenő területek (sávok vagy foltok) megjelenése kíséri, amelyek bizonyos mértékig hasonlítanak a hegekhez, és kedvező prognózissal rendelkeznek. Ezt a betegséget gyakran a tisztességes nemben észlelik, és a betegek 75% -a nő 40-55 év.

Ebben a cikkben ismertetjük Önt a fókusz scleroderma okainak, tüneteinek és kezelésének módszerei. Ez az információ hasznos lesz az Ön számára, akkor a betegség fejlődésének kezdetét gyaníthatja időben, és kérdezze meg orvosát a kezelési lehetőségeiről.

Az utóbbi években ez a bőrbetegség egyre gyakoribbá vált, és néhány szakértő megjegyzi, hogy a lefolyása súlyosabb. Lehetséges, hogy ezek a következtetések a kezelés feltételeinek és a betegek klinikai vizsgálatának be nem tartásából adódtak.

A betegség okai és mechanizmusa

A fokális szkleroderma kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Számos olyan hipotézis létezik, amelyek jelzik a kollagéntermelés változásainak megjelenésében szerepet játszó tényezők lehetséges hatását. Ezek a következők:

• autoimmun betegségek, amelyek a bőr saját sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezetnek;
• a daganatok kialakulása, amelyek előfordulása egyes esetekben a szkleroderma fókuszok megjelenésével jár (néha az ilyen fókuszok több évvel a tumor kialakulása előtt jelentkeznek);
• kapcsolódó kötőszöveti patológiák: szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.;
• genetikai hajlam, mivel ez a betegség gyakran megfigyelhető több rokon között;
• átvitt vírusos vagy bakteriális fertőzések: influenza, humán papillomavírus, kanyaró, streptococcusok;
• hormonális rendellenességek: menopauza, abortusz, terhesség és szoptatás;
• a bőr túlzott expozíciója az ultraibolya sugárzásnak;
• súlyos stressz vagy kolerikus temperamentum;
• traumás agyi sérülés.

A fokális szkleroderma esetén a kollagén túlzott szintézise van, amely a rugalmasságáért felelős. Azonban, ha a betegség túlzott mennyiségű pecsétje és durvasága miatt jelentkezik.

besorolás

Nincs egységes osztályozási rendszer a fókusz szkleroderma számára. A szakértők gyakrabban alkalmazzák a Dovzhansky S. I. által javasolt rendszert, amely leginkább tükrözi e betegség valamennyi klinikai variációját.

1. Foltos. Az induratív-atrofikus, felületes „lila”, csomózott, mély, bullous és generalizált.
2. Lineáris. Ez a "sztrájk egy karddal", a nyári vagy zenekar alakú és zosteriform típusú.
3. Fehér foltok betegsége (vagy scleroatrophic zuzmó, könnycsepp alakú scleroderma, zuzmó fehér Tsimbusha).
4. Idiopátiás atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg szembesül a hemiatrófiával.

tünetek

Patchy forma

A fókusz scleroderma valamennyi klinikai változata közül a plakk forma a leggyakoribb. A beteg testén jelentéktelen számú fókusz jelenik meg, amelyek fejlődése során három fázisban haladnak át: foltok, plakkok és atrófia.

Kezdetben a bőr több vagy egy lila-rózsaszín foltot mutat, amelynek mérete eltérő lehet. Egy idő után a központjában egy sima és ragyogó sárga-fehér pecsét jelenik meg. A sziget körül egy lila-rózsaszín határ áll. Mérete megnőhet, e jelek szerint lehetséges a szklerodermikus folyamat aktivitásának megítélése.

Hajhullás történik a képződött plaketten, a faggyú és a verejték kiválasztása leáll, és a bőr mintája eltűnik. Ezen a területen a bőrt nem lehet az ujjak hegyével a hajtogatásban venni. Az ilyen megjelenés és a lepedék jelei sokszor fennállhatnak, majd a lézió atrófián megy át.

Lineáris (vagy sávos)

Ez a fajta fókusz szkleroderma ritkán fordul elő felnőtteknél (általában gyermekekben észlelhető). Klinikai megnyilvánulása a plakk formától eltérően csak bőrváltozás formájában különbözik - fehér csíkokkal rendelkeznek, és a legtöbb esetben a homlokon vagy a végtagokon találhatók.

Fehér foltbetegség

Ezt a fókusz szkleroderma-t gyakran kombinálják a foltos formájával. A beteg testén apró, szétszórt vagy csoportosított, körülbelül 0,5-1,5 cm átmérőjű foltok jelennek meg, amelyek a test különböző részein helyezkednek el, de általában a nyakon vagy a törzsön helyezkednek el. Nőknél az ilyen elváltozások előfordulhatnak a labia régiójában.

Idiopátiás atrophoderma Pasini Pierini

Ilyen fókuszos szkleroderma foltok találhatók a háton. Méreteik akár 10 centimétert is meghaladhatnak.

Pazini - Pierini idiopátiás atrophoderma gyakoribb a fiatal nőknél. A foltok színe közel van egy kékes-lila árnyalathoz. Központjuk egy kicsit süllyed, sima felülettel rendelkezik, és a bőre változásainak kontúrja mentén lila gyűrű jelenhet meg.

Hosszú ideig a foltok megjelenése után nincsenek jelei a sérülések záródásának. Néha ezek a bőrváltozások pigmentálhatók.

Ellentétben a fókusz szkleroderma plakk típusával, az idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini a test bőrének, nem pedig az arcnak a fő sérülése. Ezen túlmenően az atrophoderma okozta kiütések nem regressálódhatnak és fokozatosan haladhatnak több év alatt.

Parry - Romberg Face Hemiatrophia

Ez a ritka fókusz scleroderma típus az arc egy fele atrophikus léziójában nyilvánul meg. Ilyen fókusz lehet a jobb és a bal oldalon is. A dystrofikus változások bőrszövetnek és szubkután zsírszövetnek vannak kitéve, az izomrostok és az arcváz csontjai kevésbé vagy kevésbé veszik figyelembe a patológiás folyamatot.

A Parry-Romberg arc hemiatrophia gyakoribb a nőknél, és a betegség kezdete 3-17 év közötti. A kóros folyamat 20 évesen éri el tevékenységét, és a legtöbb esetben 40 évig tart. Kezdetben az arc sárgás vagy kékes változások fókuszaként jelenik meg. Fokozatosan összenyomódnak és idővel atrofikus változásokon megy keresztül, ami komoly kozmetikai hibákat jelent. Az arcnak az arcának bőre ráncos, hígított és hiperpigmentált (fókuszos vagy diffúz).

Az arcnak az érintett felén nincsenek hajok, és a bőr alatti szövetek deformálódás formájában bruttó változásoknak vannak kitéve. Ennek eredményeként az arc aszimmetrikus lesz. Az arccsontváz csontjai is részt vehetnek a kóros folyamatban, ha a betegség korai gyermekkorában kezdődik.

Beszélgetések a betegség körül

A tudósok körében folytatódik a vita a szisztémás és korlátozott szkleroderma lehetséges kapcsolatáról. Egyesek szerint a szisztémás és a fókuszformák ugyanazon kóros folyamat változatai a testben, míg mások úgy vélik, hogy ezek a két betegség egymástól jelentősen eltér egymástól. Azonban ez a vélemény még nem talál pontos megerősítést, és a statisztikai adatok azt mutatják, hogy 61% -ában a fókusz szkleroderma szisztémássá alakul.

Különböző tanulmányok szerint a fokális szkleroderma szisztémás áthelyezését a következő 4 tényező segíti elő:

• a betegség kialakulása 20 vagy 50 évesen;
• patchy vagy lineáris fókusz scleroderma;
• megnövekedett anti-limfocita antitestek és durva immunrendszeri keringő komplexek;
• a disimmunoglobulinémia súlyossága és a celluláris immunitás hiánya.

diagnosztika

A fókusz scleroderma diagnózisát akadályozza a betegség kezdeti stádiumának hasonlósága sok más patológiával. Ezért történik a differenciáldiagnózis a következő betegségekkel:

• vitiligo;
• lepra differenciálatlan formája;
• Kouros vulva;
• keloidszerű nevus;
• Schulman-szindróma;
• a bazális sejtes karcinóma szkleroderma-szerű formája;
• pikkelysömör.

Ezenkívül a betegnek a következő laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni:

• bőrbiopszia;
• Wasserman reakció;
• vér biokémia;
• teljes vérszám;
• immunogram.

A bőrbiopszia elvégzése lehetővé teszi a „fókusz scleroderma” 100% -os garanciával történő helyes diagnózisát - ez a módszer az „arany standard”.

kezelés

A fókuszos szkleroderma kezelésének összetettnek és hosszúnak kell lennie (multi-tanfolyam). A betegség aktív lefolyása esetén a tanfolyamok számának legalább 6-nak kell lennie, és a köztük lévő intervallumnak 30-60 napnak kell lennie. A gócok progressziójának stabilizálásával az ülések közötti idő 4 hónap lehet, és a betegség fennmaradó megnyilvánulásaival a terápiás kurzusokat félévente vagy 4 hónaponként 1 alkalommal megismételjük megelőző célokra, és ezek közé tartoznak a bőr mikrocirkulációját javító gyógyszerek.

A fokális szkleroderma aktív lefolyásának szakaszában a kezelési terv tartalmazhat ilyen gyógyszereket:

• penicillin antibiotikumok (fuzidinsav, amoxicillin, ampicillin, oxacillin);
• antihisztaminok: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, stb.;
• A kollagén túlzott szintézisének elnyomására szolgáló eszközök: Placentális kivonat, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalciumion antagonisták: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, stb.;
• Vaszkuláris gyógyszerek: nikotinsav és készítmények (Xantineol-nikotinát, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol stb.

A scleroatrophic zuzmó, az F és E vitaminokkal, a Solcoseryl, a Retinol Palmate, az Actovegin krémek a kezelési tervben szerepelhetnek.

Ha a páciens korlátozott szkleroderma fókuszú, a kezelés korlátozható a fonoforézisre tripszinnel, Ronidázzal, Chemotrypsinnel vagy Lydasával és B12-vitaminnal (kúpokban).

A fókusz szkleroderma helyi kezelésére a kenőcs-alkalmazásokat és a fizioterápiát kell alkalmazni. Mivel a helyi gyógyszereket általában használják:

• troksevazin;
• Heparin kenőcs;
• Theonikolovaya kenőcs;
• Geparoid;
• Butadion kenőcs;
• dimexide;
• tripszin;
• Lidaza;
• kimotripszin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

A lidáz fonoforézis vagy elektroforézis elvégzésére használható. A Ronidaza-t alkalmazzák - porát egy sóoldatban áztatott szalvétára alkalmazzák.

A fenti fizioterápiás módszerek mellett a betegek számára ajánlott a következő ülések elvégzése:

• mágneses terápia;
• fonoforézis hidrokortizonnal és Kuprenil-rel;
• lézeres kezelés;
• vákuum dekompresszió.

A kezelés utolsó szakaszában az eljárásokat kiegészíthetjük olvadék- vagy radonfürdőkkel és masszázzsal a szkleroderma fókusz területén.

Az elmúlt években a fókusz szkleroderma kezelésére számos szakértő azt javasolja, hogy csökkentsék a gyógyszerek mennyiségét. Ezek helyettesíthetők olyan termékekkel, amelyek több várt hatást egyesítenek. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a Wobenzym (tabletta és kenőcs) és a szisztémás polienzimek.

A betegség kezelésének modern megközelítésével a kezelési terv gyakran magában foglal egy olyan eljárást, mint a HBO (hyperbaric oxigenizáció), amely elősegíti a szöveti oxigenizációt. Ez a technika lehetővé teszi, hogy aktiválja az anyagcserét a mitokondriumokban, normalizálja a lipid oxidációt, antimikrobiális hatással rendelkezik, javítja a vér mikrocirkulációját és felgyorsítja az érintett szövetek regenerálódását. Ezt a kezelési módot számos szakértő használja, akik leírják a hatékonyságát.

Számos bőrgyógyász használja a dextrán alapú termékeket a fókusz szkleroderma kezelésére (Reomacrodex, Dextran). Más szakértők azonban úgy vélik, hogy ezek a gyógyszerek csak a betegség gyorsan progresszív és gyakori formáival használhatók.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha a bőrön tartós foltok jelennek meg, konzultáljon egy bőrgyógyászral. A kezelés időben történő megkezdése lassítja a betegség átmenetét szisztémás formába, és lehetővé teszi a bőr jó megjelenésének fenntartását.

A betegnek szükségszerűen tanácsos, hogy a reumatológus kizárja a szisztémás folyamatot a kötőszövetben. A fókusz szkleroderma kezelésében a fizikai kezelés módszerei fontos szerepet játszanak, ezért fizioterapeuta konzultációra van szükség.

A moszkvai orvosklinika szakembere a fókusz scleroderma különböző formáiról beszél:

A fókusz scleroderma tipikus tünetei és kezelésének módszerei

A kötőszöveti betegségek közé tartozik a fokális szkleroderma, amelyet autoimmun betegségek jellemeznek. A hipotermia, a helyi sérülések, az allergia okozhatja ezt a patológiát.

Leggyakrabban a nők neme szenved. Ezt a betegséget fehér foltok vagy csíkok megjelenése kíséri, amelyek néha hasonlítanak a képen látható képekre.

Ritkán befolyásolhatják a belső szerveket, így szinte mindig kedvező prognózis van.

Okai

A szklerodermát okozó tényezőket nem pontosan azonosították, de számos hipotézist állapítottak meg, hogy olyan tényezők alakulnak ki, amelyek betegséget okozhatnak:

• vírusfertőzések vagy bakteriális fertőzések - streptokokok, humán papillomavírus, HIV, tuberkulózis és mások;
• a testben lévő tumorok - a szkleroderma előfordulhat néhány évvel az onkológiai folyamat kialakulása előtt;
• gyenge immunitás, az ellenanyagok termelését idegenként érzékelve;
• reakció bizonyos gyógyszerek használatára;
• hasonló kötőszöveti kórképek - lupus erythematosus, arthritis stb.;
• az endokrin mirigyek nem megfelelő működése;
• vérátömlesztés;
• a terhesség vagy szoptatás ideje, abortusz, klinikai szindróma;
• traumás agykárosodás vagy súlyos stressz;
• túlzott napsugárzás a bőrön;
• genetikai hajlam.

A bőr durva és sűrűvé válik, mivel elveszíti rugalmasságát és rugalmasságát, ami a kollagén túlzott termelése miatt következik be. Az orvostudomány szempontjából a szkleroderma az artritisz specifikus formájának tekinthető, mert a bőr keményedik, és ez a neurális betegségek kialakulásának eredménye.

Ennek a betegségnek az ellenére mindegyik, függetlenül az életkortól, de a nők gyakrabban leküzdik a szklerodermát. Bizonyos szakmák emberei, különösen, ha gyakran túlzárták őket, szintén veszélyben vannak (építők, munkavállalók nyílt területeken, a piacon, kioszkokban stb.).

Tünetek és kezdeti megnyilvánulások

Figyelembe véve, hogy a betegség kezdetben helyi jellegű, gyakran fordul a bőrgyógyászhoz. Tény, hogy a betegség több éven keresztül ún. Raynaud-szindróma formájában jelentkezhet, amikor az ujjak éles fehéredése van hideg napokon.

A felmelegedés után a fehérítés eltűnik, és a bőr kékes lesz, majd lila árnyalatot kap.

Ezzel párhuzamosan előfordulhat, hogy az ízületek betegsége vagy a tenyér szárazsága, hámlása. Az arcon a pókvénák fókuszai láthatók, amelyek gyakran az arcokon találhatók.

A szkleroderma egyik tipikus tünete egy kis gyűrű megjelenése a bőrfelületen, ami később lila lesz. Egy idő után duzzanat és sűrűség van a bőr területén. A haj az érintett területre esik, a bőr minta eltűnik, és a tömítés hűvösebb, mint az egészséges bőr. A gyermekkorban a szkleroderma hasonlíthat egy karddal, mivel a gyújtótáblák nem körök, hanem zenekarok alakulnak ki, amelyek a képen láthatóak.

A legtöbb esetben a patológia a fiatal nőkben, különösen a mentális zavarokban szenvedő nőkben alakul ki.

Az ilyen fókusz patológia a nemi szervek bőrén fordulhat elő, de rendkívül ritkán. Ezután a nyálkahártyán fehéres foltok láthatók, néha gyöngyös, lila peremmel. Ez lehet szabálytalan menstruáció vagy petefészek meghibásodása.

A betegség veszélyes a hosszú útra, és kiterjedtebb testekre terjed. A fókusz szkleroderma iránti közömbös attitűddel szemben a pályája több mint 20 év lehet, nyilvánvaló kellemetlenség nélkül. Ebben az esetben azonban a nemi szervek vagy a faggyúmirigyek atrófiája néha elkerülhetetlen, aminek következtében a szervezet vérkeringése és általános termoregulációja zavar.

Betegségek, amelyek összetéveszthetők a szklerodermával

Az a személy, aki a scleroderma-t a fotóban értékelte, ritkán képes önállóan diagnosztizálni a betegséget, mivel összekeverhető más hasonló patológiákkal:

• pszoriázis;
• Addison-kór;
• a lepra bizonyos formái;
• vitiligo;
• a bőr daganatai.

Csak egy orvosi szakember hozhat létre pontos diagnózist egy adott diagnózis alapján. Érdemes megjegyezni, hogy a scleroderma-t nehéz eldönteni a kezdeti szakaszban, mert a plakkok megjelenése az a hely, ahol unalmas karaktert hordoz.

diagnosztika

A szkleroderma kimutatására biopsziás módszert lehet alkalmazni - a bőrszövet kis területe speciális eszközökkel csípődik, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Ez a legpontosabb diagnosztikai módszer, mivel ebben az esetben a betegség 100% -ra határozható meg.

Alkalmanként a véráramlást ultrahang-átalakítóval vizsgáljuk, amely szintén segít meghatározni az érrendszert. A laboratóriumi diagnosztika azonban a legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető. A laboratóriumi eredmények elérése érdekében a menedéket vizsgálják, és immunogramot is készítenek.

Bizonyos esetekben tesztelhetik a Wasserman reakciót, amely pozitív lesz a patológia jelenlétében, de a reakció mechanizmusa nem adhat fényes eredményt.

kezelés

Jelenleg a fókusz szkleroderma kezelésére számos módszer létezik, amelynek lényege a túlzott kollagénszintézis elnyomása. Terápiában a glükokortikoid hormonok már nem használhatók, mivel nemkívánatos hatásuk lehet. Néha előírt hormonális kenőcs.

A kezelés lényege a szöveti szklerózis megelőzése és a bőrelváltozások forrásának kiküszöbölése. A patológia is eltűnhet, ha beállítja az immunitást. A hagyományos kezelési módszerek között szerepel:

• a vér mikrocirkulációjának javítására szolgáló pénzeszközök kijelölése;
• penicillin antibiotikumok alkalmazása;
• az értágító gyógyszerek kijelölése;
• aszkorbinsav és E, B és mások vitaminok bevétele.

Bizonyos esetekben a hagyományos orvoslás igénybevételével pozitív hatás érhető el:

• hagymakompressziót, amelyet az érintett területeken alkalmaznak (50 g kefirből, 5 g mézből és közepes hagymából áll);
• aloe-lé alapján csomagolva, amelyet legalább 2 hétig kell alkalmazni;
• a sertéshús használata helyileg a hónap folyamán;
• körömvirág, a Hypericum, a galagonya, az anyajegy és más mesterségek.

A hagyományos módszerek adjuváns terápiaként alkalmazhatók a terápia fő irányába.

A betegség következményei

Ha közömbös a szkleroderma ellen, lehetnek következmények:

• rhinitis vagy faringitis;
• vaszkuláris minták a bőrön;
• Raynaud-szindróma;
• trófiai patológiák;
• a bőr hiperpigmentációja;
• fejlett kötőhártya-gyulladás;
• a scleroderma változik.

megelőzés

Annak érdekében, hogy ismét ne tegye ki testét a különböző betegségeknek, a megelőzés egyszerű szabályait kell követnie:

• viseljen laza cipőt;
• melegen hideg időben;
• ne maradjon a légkondicionáló alatt;
• kevesebb kávét használjon, hozzájárulva a perifériás hajók szűküléséhez.

Továbbá, ha a szkleroderma megnyilvánulását a közeli hozzátartozóknál észlelték, akkor a személy kettős veszélyben van, ezért egyszerűen irracionális figyelmen kívül hagyni az óvintézkedéseket. Emellett ne felejtsük el kiegyensúlyozott étrendet enni, az ideges feszültséget, a túlzott barnulást. A teljes pihenés és a normalizált naprendszer ígéret, hogy megvédje magát a szkleroderma különböző formáitól.

Jellemző tünetek jelenlétében jobb, ha előzetesen forduljon orvoshoz. Különösen komolyan vegye, ha a szkleroderma hatással van a gyermek bőrére, mivel mind a lányokban, mind a fiúkban gyorsan fejlődik.

Hogyan nyilvánul meg a fókusz scleroderma, mennyire veszélyes az élet, és a betegség gyógyítható-e?

Ha szó szerint lefordítjuk a "scleroderma" kifejezést, akkor kiderül, hogy e név alatt elrejti az olyan betegséget, amelyben a bőr szklerózis, vagyis sűrűbb, elveszíti eredeti szerkezetét, benne az idegvégződések meghalnak.

A fókusz szkleroderma a szisztémás kötőszöveti osztály (lupus erythematosus, Sjogren-szindróma és néhány más) patológiája. Ellentétben a szisztémás szklerodermával, ennek az altípusnak a kialakulása esetén a belső szerveket gyakorlatilag nem érinti. A patológia ezen formája jobb választ ad a kezelésre, és akár teljesen eltűnik.

A patológia lényege

A fókusz szkleroderma esetén az „anyag” szenved, amiből az összes szerv támogató keretei épülnek, szalagok, porcok, inak, ízületi zsákok, intercelluláris „rétegek” és zsíros „tömítések” jönnek létre. Annak ellenére, hogy a kötőszövet eltérő állapotú (szilárd, rostos vagy gél), szerkezetének és a végrehajtott funkciók elvének megközelítőleg azonosak.

Az emberi bőr részben kötőszövetből áll. Belső rétege, a dermis lehetővé teszi, hogy ne égessünk az ultraibolya sugárzásból, ne szennyezzük meg a szennyezett vért a mikrobák elkerülhetetlen érintkezéséből a levegőből, és ne agresszív anyagokkal érintkezésbe kerüljenek fekélyekkel. Ez a bőr dermája határozza meg bőrünk fiatal vagy idős korát, lehetővé teszi az ízületek mozgását, vagy az érzelmek megjelenítését az arcán, anélkül, hogy a ráncok és repedések megjelenésének tartós helyreállítását folytatnánk.

A dermis a következőket tartalmazza:

• egyes sejtek, amelyek közül néhány felelős a helyi immunitás kialakulá- sáért, mások fibrillumok és amorf anyagok kialakulásához közöttük;
• rostok (fibrillumok), amelyek rugalmasságot biztosítanak a bőrnek;
• hajó;
• idegvégződések.

Ezen komponensek között egy gélszerű "töltőanyag" - a korábban említett amorf anyag, amely biztosítja a bőr azon képességét, hogy az eredeti pozícióját azonnal utánozza a mimikai vagy vázizomzat után.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor a dermiszben található immunsejtek idegen struktúraként kezdenek észre valamilyen más részét. Aztán itt kezdődnek olyan antitestek előállítása, amelyek támadják a fibroblaszt sejteket, amelyek szintetizálják a dermis rostjait. És ez nem mindenütt történik, hanem korlátozott területeken.

Az immunváltozás eredménye az egyik rost - kollagén - megnövekedett fibroblaszt termelése. A bőségben megjelenő bőr sűrű és durva. Ő is "csavarja" az edényeket a dermis érintett területein, ami miatt az utóbbi oxigén és tápanyagok hiánya miatt szenved. Ez az a fókusz scleroderma.

Betegségek veszélyei

A patológia korlátozott területen van jelen, és azonnal diagnosztizálják és kezelik, és a patológia nem életveszélyes. Ez csak egy kozmetikai hiba kialakulásához vezet, amely dermatológiai és kozmetikai módszerekkel kiküszöbölhető. De mennyire veszélyes a fókusz szkleroderma, ha nem figyelnünk kell rá?

Ez a patológia:

1. a bőrfelületen sötét területek megjelenését okozza;
2. provokálja a vaszkuláris hálózatok fejlődését (telangiectasias);
3. krónikus Raynaud-szindrómához vezet, amely a helyi mikrocirkuláció károsodásához vezet. Ez az a tény, hogy a hidegben egy személy fájdalmat tapasztal az ujjakban és a lábujjakban; ugyanakkor ezeken a területeken a bőr élesen halványsá válik. Amikor a fájdalom felmelegedik, az ujjak először lila színűek, majd lila színárnyalatot kapnak;
4. a kalcifikáció által bonyolult, amikor a bőr alatt kicsi és fájdalommentes "csomók" jelennek meg, amelyek sziklás sűrűségűek. Ezek kalcium sók lerakódásai;
5. kiterjedt bőrfelületekre terjed ki. Ebben az esetben a kollagénszálak a dermisben összenyomják az izzadságot és a faggyúmirigyeket, ami a test termoregulációjának megsértéséhez vezet;
6. menjen a szkleroderma szisztémás formájába, ami károsítja a belső szerveket: nyelőcső, szív, szem és mások.

Ezért ha a patológiás tünetekben találja magát (lásd alább), lépjen kapcsolatba egy reumatológussal, hogy megtudja, hogyan kezelik.

Ki gyakrabban beteg?

A scleroderma, amely csak fókuszos megnyilvánulásokkal rendelkezik, a nőknél gyakrabban fordul elő. A lányok háromszor gyakrabban szenvednek, mint a fiúk; patológia is kimutatható még újszülötteknél is, és 40 éves korukban a skleroderma összes betegének ¾-ét alkotják. A szkleroderma „szeretetéhez” kapcsolódik a tisztességes szexért azzal a ténnyel, hogy:

• celluláris immunitás (ezek azok a sejtek, amelyek maguk, nem antitestek segítségével elpusztítják az idegen anyagokat) a nőknél kevésbé aktívak;
• a humorális (antitestek által okozott) immunitás egység fokozott aktivitást mutat;
• A női hormonok kifejezetten hatnak a mikrocirkulációs edények munkájára a bőr dermisében.

A betegség okai

A patológia pontos oka nem ismert. A legmodernebb hipotézis szerint a fókusz szkleroderma összege:

1. fertőző ágensek lenyelése. Jelentős szerepet játszanak a kanyaró vírus, a herpesz csoport (herpes simplex, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus), a papillomatózis vírus és a baktériumok-staphylococcus vírusai. Véleménye szerint a szkleroderma szaruhártya-láz, mandulagyulladás, Lyme-kór okozhat. A Borrelia Burgdorfery DNS-jét, amely Lyme-kór, vagy annak ellenanyagait okozza, a fókusz scleroderma legtöbb betegének vérvizsgálatában figyelték meg;
2. genetikai tényezők. Ez bizonyos receptorok hordozója az immunsejtek-limfocitákon, amelyek hozzájárulnak a fenti fertőzések krónikus lefolyásához;
3. endokrin rendellenességek vagy fiziológiai állapotok, amelyekben a hormonális változások (abortusz, terhesség, menopauza) drámaian megváltoznak;
4. olyan külső tényezők, amelyek leggyakrabban „nyugvó” szklerodermát váltanak ki, vagy súlyosbítják a korábban rejtett betegséget. Ezek a következők: stressz, hipotermia vagy túlmelegedés, túlzott ultraibolya sugárzás, vérátömlesztés, sérülések (különösen a koponya-agyi).

Azt is hitték, hogy a scleroderma megjelenésének kiváltó tényezője a szervezetben jelenlévő tumor.

Fontos a Bolotnaya LA vezette hazai tudósok véleménye is, aki a fókusz scleroderma során megjelenő bőrsejtek változását tanulmányozta. Úgy vélik, hogy ennek a patológiának a kialakulása a vér magnéziumtartalmának csökkenéséhez vezethet, ami miatt a vörösvérsejtekben kalcium halmozódik fel, és az enzimek csoportja megszakad.

Tudjon meg többet a betegségről a "Mi a scleroderma" című cikkben.

Ki fenyeget

A 20–50 éves nők a fókusz scleroderma kialakulásának leginkább veszélyeztetettek, de a férfiak is veszélyben vannak:

• feketék;
• azok, akik már más szisztémás kötőszöveti betegségekben szenvednek;
• akiknek rokonai a kötőszövet (lupus erythematosus, reumatoid arthritis, dermatomyositis) egyik szisztémás patológiájából szenvedtek;
• a nyílt piacok dolgozói és azok, akik télen árucikkeket árusítanak utcai tálcákból;
• építők;
• olyan személyek, akik gyakran kényszerülnek hűtött áruk fagyasztókból történő szállítására;
• azok, akik védik az élelmiszer-raktárakat, valamint más szakmák képviselői, akik gyakran szuperkínálnak, vagy kémiai keverékeiknek kitéve kezüket.

besorolás

A fókusz scleroderma lehet:

1. Plakk (discoid). Megosztja:

• felületes;
• mély (csomózott);
• induratum-atrófiás;
• bullous (egy bika egy nagy buborék töltött folyadékkal);
• általánosítva (az egész testen).

• mint "egy kard által csapás";
• szalagszerű;
• zosteriform (hasonló a zsindelyekkel vagy csirke porral).

3. Fehér foltok betegsége.

4. Idiopátiás, Pasini-Pierini, dermális atrófia.

Hogyan jelenik meg a betegség

A fókusz szkleroderma első tünetei a Raynaud-szindróma több éve fennállása után jelentkeznek. A specifikus szkleroderma tünetek is előfordulhatnak a pálcák és a lábak bőrének hámlásában, a pókvénák megjelenésében az arcterületen (ha az arcon sérülés következik be).

A fókusz scleroderma első tünete a sérülés megjelenése:

• olyan, mint egy gyűrű;
• kis méretek;
• lila-piros színezés.

Továbbá az ilyen fókusz megváltozik és sárga-fehérvé válik, ragyog, hűvösebb lesz. A perem körüli „corolla” továbbra is fennmarad, de a haj kezd kiesni, és a bőrre jellemző vonalak eltűnnek (ez azt jelenti, hogy a kapillárisok már rosszul működnek). Az érintett bőrfelület nem hajtogatható; nem izzad és nem fedi le a szekretált faggyúmirigyek, még akkor sem, ha a bőr körül zsíros.

Fokozatosan eltűnik a lila „gyűrű”, megnyomja a fehéres területet az egészséges bőr alatt. Ebben a szakaszban nem feszült, de puha, tapintható.

A patológia második fő típusa a lineáris scleroderma. Leggyakrabban gyermekekben és fiatal nőkben fordul elő. A lineáris szkleroderma és a plakk közötti különbség szabad szemmel látható. Ez a következő:

• sárgásfehér bőrű csík;
• alakja, amely egy szalagra hasonlít egy kardra ütéshez;
• a leggyakrabban a testen és az arcán található;
• az arc felénél okozhat atrófiát (hígítás, blanšítás, hajhullás). Lehet, hogy az arc bal és jobb felét érintheti. Az érintett fél bőre kékes vagy sárgás lesz, kezdetben megvastagodott, majd atrofírozódik, és a szubkután szövetek és az izmok is látszódnak. Az arckifejezés az érintett területen nem érhető el, úgy tűnik, hogy a bőr "kopog" a koponya csontjain;
• előfordulhat a nemi szervek ajkán, ahol úgy néz ki, mint a fehéres-gyöngyház szabálytalan alakú elváltozások, amelyeket egy kékes perem vesz körül.

Arc-léziók lineáris szklerodermában

A Pazini-Pierini-betegség néhány, körülbelül 10 cm átmérőjű vagy több lila-lila-folt. A körvonaluk rossz, és gyakran a hátoldalon találhatók.

A szkleroderma fókuszformájából a szisztémás rendszerbe való átmenetet az alábbi kritériumok gyanítják:

1. egy személy megbetegedett, vagy 20 év vagy 50 év után;
2. a patológia lineáris formája van, vagy sok plakk van;
3. a szkleroderma fókuszai az arcon vagy a lábak és a karok ízületein vannak;
4. egy immunogram vérvizsgálatában a celluláris immunitás károsodik, megváltozik az immunglobulinok összetétele és a limfociták elleni antitestek.

diagnosztika

Amikor fókusz szkleroderma a vérben, antitestek a sejtmagok, topoizomeráz I enzimek és RNS polimeráz I és II ellen, a centromerek (kromoszómák azon részei, ahol a nukleáris hasadás során szétválnak). A diagnózis azonban nem ezeken az antitesteken alapul, sőt a Scl70 antitestek jelenlétében a vérben. Ezt egy konkrét kép határozza meg, amelyet mikroszkóp alatt egy szövettani lát, amikor biopsziával végzett "beteg" bőr területét tanulmányozza.

kezelés

Először is, válaszolunk arra a kérdésre, hogy a fokális szkleroderma gyógyítható-e, igen. Mielőtt a bőr atrófia nagy területen előfordulna, a betegséget több, a helyi és szisztémás felhasználásra szánt gyógyszerpótlás is leállíthatja.

A fókusz szkleroderma kezelése a következő szisztémás gyógyszerekkel kezdődik:

1. A penicillin csoport antibiotikumai. Meg kell inni az első 3 kurzust.
2. A vérerek működését javító gyógyszerek injekciói. Először is, ezek nikotinsav alapú szerek, hígító kapillárisok, csökkentik a thrombustálhatóságukat és nagy koleszterin plakkok kialakulását nagy edényekben. A második olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a kapillárisok trombocitákkal való eltömődését: Trental.
3. Kalciumáram-blokkolók (Corinfar, Cinnarizin). Ezek a gyógyszerek ellazítják a véredények sima izmait, javítják a szükséges anyagok bejutását a vérerekből a bőr, az izmok és a szív sejtjeibe.

A fókuszos lineáris scleroderma mellett helyi kenőcs-kezelést alkalmazunk. Javasoljuk, hogy a nap különböző időpontjaiban ne alkalmazzunk egy, de több különböző irányú helyi terméket. Tehát szükségesek az alkalmazásban:

• Solcoseryl vagy Actovegin - gyógyszerek, amelyek javítják az oxigén felhasználását a bőrsejtek által, ami szerkezetének normalizálódásához vezet;
• heparin, csökkentve a vérrögöket az edényekben;
• krém Egallohit. Ez egy zöld tea alapú gyógyszer, amely a benne lévő katekinek felhasználásával új hajók kialakulását indítja el a betegség kezdeti szakaszában, és végül elnyomja ezt a folyamatot. Megakadályozza a megnövekedett mennyiségű kollagén kialakulását, gyulladáscsökkentő és antioxidáns hatással rendelkezik;
• A Troxevasin-gél erősíti az ereket;
• A Butadion gyulladásgátló gyógyszer.

A hatást fizioterápiás módszerek biztosítják (fonoforézis lidaza készítményekkel, paraffin alkalmazások, radon és sárfürdők), masszázs, hyperbaric oxigenizáció, plazmaferezis, autohemoterápia.

Népi módszerek

A népi jogorvoslattal történő kezelés kiegészítheti a szkleroderma kezelését. Ez a következő:

• egy sajt, amely aloe gyümölcslével a marhahúsra vonatkozik;
• 1: 5 arányban sertészsírral kevert petrezselyemmel vagy ürömmel kevert száraz ürömből készült tömörítés;
• A tárkonyos kenőcs 1: 5-ös keveréket tartalmaz belső olajjal. A zsírt vízfürdőben kell megolvasztani, és a tárkony mellett a sütőben kb. 6 órán át sütjük;
• belsejében, 100 ml-es napi hibridek, Hypericum, anyajegy, körömvirág, galagonya, vörös lóhere.

A fókusz szkleroderma életveszélyes?

A fókusz scleroderma olyan betegség, amelyben a dermis részt vesz a patológiás folyamatban - az epidermisz alatti bőrrészben - és ritka esetekben a kötőszövet más területein.

A szisztémás szkleroderma ellentétben a fókuszfajok nem befolyásolják a belső szerveket és könnyebben áramlik.

Azok a személyek, akik ezzel a patológiával szembesülnek, fontos tudni, hogy mi az, miért fejlődik, hogyan kell kezelni és mi veszélyes.

Mi az?

A fókusz szkleroderma befolyásolja a szövetet, amely egy hatalmas számú struktúra és szerv része - kötőszövet.

Ez a fajta szövet nem felelős a szervek munkájáért, hanem számos más fontos funkciót is ellát:

• védelmét;
• Trofikus (támogatja a szövetekben az anyagcsere folyamatokat);
• A hivatkozás.

Az emberi bőr magában foglalja a kötőszövetet is - a dermist, amely megvédi a szervezetet a kórokozó mikroorganizmusoktól, az ultraibolya expozíciótól és a mérgező anyagoktól.

Ez a bőrréteg is megváltozik az öregedés folyamatában, megtartja a rugalmasságot és alkalmazkodik az arcváltozásokhoz és a fizikai mozgásokhoz. Ez az ő és befolyásolja az autoimmun betegségekhez tartozó fókusz sclerodermát.

Az immunrendszer elemei az autoimmun betegségekben az egészséges sejtek támadását kezdik, ami kárt okoz. A fókusz scleroderma olyan fibroblasztokat érinti, amelyek extracelluláris szövetstruktúrákat hoznak létre, amelyek a kötőszövet alá tartoznak.

Antitestek hatására a fibroblasztok felhalmozódnak a kollagén szálak felesleges mennyiségében. Felhalmozódnak a bőrben, gátolják a véráramlást, és idővel a bőr durvábbá válik, sebezhetővé válik, és nem hajtja végre a funkciókat.

Ha időben megy a kórházba, akkor teljesen meggyógyíthatja a szklerodermát

Kommunikációs szisztémás és fókuszos szkleroderma

Az orvostudománynak nincs egyértelmű bizonyítéka annak, hogy a lokalizált és a szisztémás fajok összefüggnek-e.

Ennek két véleménye van:

• Az a kijelentés, hogy a kialakulásuk mechanizmusa ugyanaz, a metabolikus folyamatokban mindkét típusra jellemző patológiai változások meglétét alátámasztó bizonyíték. Szintén rögzítettek olyan eseteket, amikor a helyi scleroderma szisztémássá alakult.
• Az ellenkező vélemény: az, hogy ezek a betegségek nem közvetlenül kapcsolódnak, hiszen a betegség, a tünetek és a szövődmények eltérnek egymástól.

Az esetek 60% -ában egy helyi károsodást egy szisztémás károsodással figyeltek meg, és nehéz megkülönböztetni őket.

Számos tényező jelzi a fókusz scleroderma átalakulását a kiterjedt:

• A betegség első jelei ötven vagy legfeljebb húsz év után jelentkeztek;
• Ugyanakkor kétféle típusú patológia létezik: lineáris és széles körben elterjedt skleroderma;
• A sérülések az ízületek (könyök, térd) területén helyezkednek el;
• A vérvizsgálat azt mutatja, hogy az antitestek szerkezete, a sejt immunitás és a T-limfociták autoantitestei jelen vannak.

ICD-10 kód

Ez a betegség a „Bőrbetegségek” szakaszban található, a kódok L94.0 (lineáris változat) és L94.1 (a betegség egyéb típusai).

A fokális szkleroderma veszélye az életre

A helyi scleroderma nem életveszélyes, ha a sérülések kicsi és nem elterjedtek. Ha megtalálta a betegség első jeleit, konzultáljon orvosával: ha a betegséget időben észlelik, és a sérülés terjedését a gyógyszeres kezelés megszakítja, nagy valószínűséggel gyógyítja meg.

Kezelés nélkül a scleroderma a következő változásokat okoz:

Sötét területek a bőrön.

Teleangiectasia (pók vénák). Ebben a patológiában kisméretű bőredények bővülnek, és az arcon és a lábakon vöröses rácsok és csillagok jelennek meg.

Raynaud-kór, amelyben a véredényeket kis hajókban zavarják. A hideggel érintkezve fájdalom keletkezik az alsó és felső végtagok ujjain, jelentősen ragyog a bőre, és a melegben helyreáll a véráramlás.

A betegség előrehaladtával a Raynaud-betegség bonyolultabbá válik: az ujjak duzzadnak, kékessé válnak, és fekélyek jelentkeznek rájuk. Emellett a kollagén elterjedése miatt nehéz lesz az ujjaink hajlítása.

Meszesedés. A bőr alatt kalcium sókból álló tömítések képződnek.

A betegség a bőr nagy területeit fogja megragadni, és a bőr nem lesz képes teljes mértékben működni: a kollagén gátolja a bőr szekréciójának mirigyeit (faggyú, izzadság), és a hőszabályozás mechanizmusa megszakad.

Fokozatosan, az inak, a csont és az izmos rendszerek részt vesznek a kóros folyamatban, az atrófia kialakul: a csontok vékonyabbá válnak, és az izmok elvesznek a térfogatuk, kemények lesznek és nem rugalmasak.

A mozgás nehéz, ami fogyatékossághoz vezet.

A fókuszfajta szisztémássá alakul: veszélyes betegség, amelyben a belső szervek részt vesznek a patológiai folyamatban. A bőr megvastagodott, különösen érzékelhető az arcon: az arckifejezések eltűnnek, a száj megnyitása nehéz.

A szisztémás szkleroderma esetén az ujjakon kialakuló pustulusok fejlődnek: olyan betegség, amelynél az ujjakban lévő néhány phalanges teljesen elpusztul.

Amikor a kötőszövet jelentősen növekszik a belső szervekben, különböző betegségek alakulnak ki: szív aneurizma, súlyos ischaemia, még a belső szervek nekrotikus károsodása oxigén és tápanyagok hiánya miatt.

Minél több a szív, annál hamarabb bekövetkezik a halál.

Ez is függ attól, hogy ez a betegség életveszélyes-e. A fókusz scleroderma bizonyos típusai élesebbek és gyorsabbak, mint mások.

okok

A fókusz szkleroderma kialakulásának pontos okait nem azonosították. A modern tanulmányok azt állítják, hogy a betegség több tényező kombinálásával alakul ki:

Fertőzés. Néhány kórokozó kiváltja a betegséget, köztük az Epstein-Barr vírus, a kanyaró, a herpesz, a CMV-fertőzés (a herpeszvírus alcsaládból származó vírus), a papillomavírus, valamint néhány staphylococcus fertőzés.

Feltételezzük, hogy az átültetett angina, a skarlátos láz és a kullancs által okozott borreliosis befolyásolhatja a fókusz szkleroderma kialakulását, mivel az ilyen betegségekben lévő immunglobulinokat szkleroderma betegeknél észlelik.

Örökletes tényezők. A fókusz szkleroderma öröklődik: a megváltozott limfocita receptorokkal rendelkező szülő továbbítja ezt a funkciót, ami növeli a szkleroderma kialakulásának kockázatát a gyermeknek.

A hormonális egyensúly változása az endokrin mirigyek működésének zavarai miatt vagy más tényezők (terhesség, menopauza, abortusz) hatására.

Tényezők, amelyek befolyásolják a betegség első jeleit, vagy súlyosbítják látens körüket: stresszes helyzetek, túlzott napsugárzás vagy szolárium, hipotermia vagy túlmelegedés, vérátömlesztés (vérátömlesztés), traumás sérülések, rosszindulatú vagy jóindulatú tumorok.

Van egy elmélet a magnéziumhiány kapcsolatáról a betegség kialakulásával kapcsolatban. Magnéziumhiány esetén a sejtmembránok sebezhetővé válnak, és a kalcium, amely képes a fibroblasztok kóros változását kiváltani, felhalmozódik.

Kockázati csoportok

A scleroderma fókuszfajtája gyakran alakul ki a nőknél, és ez a test egyedi jellemzőinek köszönhető:

• A celluláris immunitás aktivitása a nőknél kevésbé kifejezett;
• Ezzel szemben az immunglobulinokat aktívabban termelik;
• A nemi hormonok hatása a bőr vérkeringésére magasabb, mint a férfiaké.

A kockázatok közé tartozik továbbá:

• A néger versenyek képviselői;
• Azok az emberek, akik más típusú autoimmun betegségben szenvednek;
• építők;
• Akiknek autoimmun betegséggel rendelkeznek közeli rokonai;
• Eladók, akik télen nyílt piacokon dolgoznak;
• Azok, akik rendszeresen kölcsönhatásban vannak hűtőkkel és fagyasztókkal;
• Élelmiszer-tárolói őrök;
• A vegyi anyagokkal érintkező személyek;
• Azok, akik rendszeresen ki vannak téve hidegnek.

A fókusz scleroderma osztályozása

Van egy, a Dovzhansky S.I. által kifejlesztett patológia besorolása, amelyet leggyakrabban gyógyászatban használnak:

• Fehér foltok betegség, más néven guttate scleroderma.
• Lineáris. Három fajtája van: „sztrájk egy karddal”, zosteriform és szalagszerű.
• Pazini-Pierini-betegség (felszíni nagyfoltú bőr atrófia hiperpigmentációval)
• Foltos. A következő típusok vannak: mély, felületes, indurativno-atrophic, bullous, nodularis, generalizált.
• Parry-Romberg szindróma.

Különböző fókuszformák tünetei

Az első tünetek akkor jelentkeznek, amikor a kollagéntermelés túlzott mértékűvé válik, és károsodott keringés alakul ki, és a szkleroderma típusától függ.

A plakk-szkleroderma a leggyakrabban diagnosztizált patológiás típus, amely általában enyhül, és nem hordoz nagyobb életveszélyt.

Ezt szakaszos fejlesztés jellemzi:

1. Kezdetben egy folt jelenik meg, amely rózsaszínes-lila színű. A fókuszok mérete és száma eltérő lehet.
2. Később halványsárga lepedék alakul ki a helyszín közepén. Az elsődleges folt nem tűnik el, így a plakk egy rózsaszínes-lila peremmel van határolva. Ha növekszik, ez a patológiai folyamat fokozott aktivitását jelzi. A lepedék területén a haj kiesik, nincsenek jelei a verejtéknek és a faggyúmirigyeknek.
3. A színpad a határozatlan időre szól, akár több évig is. Ezután atrófia fordul elő: a helyszínen lévő bőr vékonyabbá válik és befelé süllyed az alábbi szövetek atrófiája miatt.

Amikor a bőrön lévő lineáris szkleroderma a sávszerű alakú érintett területeket képezte. Elsősorban a homlokterületen, a karokon és a lábakon lokalizált. Gyermekekben elosztva. Az ilyen típusú szkleroderma fejlődési stádiumai ugyanazok, mint a foltos formában.

A fehér foltok megbetegedése egy plakkfajtával együtt fordul elő, amelyre jellemző, hogy a kis (2 cm-nél kisebb átmérőjű) foltok megjelenése véletlenszerűen a testre kerül, csoportosítható vagy csoportosítható. Elsősorban a nyak bőrét érinti, a nők a nemi szervek területén lokalizálódhatnak.

A Pasini-Pierini atrophoderma (az alábbi fotó) leggyakrabban 30 év alatti nőknél diagnosztizálható. Ebben a patológiában nagy kékes foltok jelennek meg a hátsó bőrön, amelyek hosszú ideig nem kondenzálódnak, és kicsit süllyednek.

Számos különbség van a plakkfajtától:

• Nem lokalizáltak az arcra, a lábakra és a karokra;
• Nem hajlamos a regresszióra.

Ez a patológia hosszú ideig lassan halad előre.

A Parry-Romberg szindróma az arc egy felét érinti, és a következő jellemzőkkel rendelkezik:

• Nemcsak a bőrt, hanem a hipodermist is (zsírszövet) érinti;
• Ritka esetekben a betegség az izmokat és a csontokat fedi le;
• Az első jelek gyermekkorban jelennek meg;
• A betegség három szakaszon megy keresztül: először a sűrűségüket követően a fókusz jelenik meg, és néhány évvel később kezdődik a atrófia;
• Ha a patológia korai gyermekkorban alakult ki, fennáll annak a valószínűsége, hogy a csontok is érintettek lesznek.

Egy ilyen típusú scleroderma ember elveszíti a szimmetriát, az érintett fél egyenetlen.

diagnosztika

A fókusz scleroderma kezdeti megnyilvánulásai hasonlóak számos más bőrbetegséghez, amellyel differenciálni kell.

Ezek közé tartozik:

• vitiligo;
• Schulman-betegség;
• A lepra nem differenciált fajai;
• Kraouros vulva;
• pszoriázis;
• Eozinofil fasciitis;
• Morfoidszerű bazális sejtes karcinóma;
• Néhány típusú nevi.

A fókusz scleroderma diagnózisa a következőket tartalmazza:

• Egy darab bőr kutatása (biopszia);
• Biokémiai és általános vérvizsgálatok;
• Wasserman reakció;
• Immunogram.

Fotógaléria: Bőrbetegségek

Melyik orvoshoz kell fordulnia?

A scleroderma diagnosztizálása magában foglal egy bőrgyógyászot is, és reumatológusnak is tanácsot kell adnia.

A biopszia lehetővé teszi a betegség megkülönböztetését és az alak alakulását. A tesztelés után a kezelőorvos meghatározza, hogyan kezelje a szkleroderma fókuszt a tünetektől és a típustól függően.

kezelés

A fókusz szkleroderma kezelése legalább hat hónapig tart, egy egyedileg kiválasztott gyógyszerkészlet használatával, amely magában foglalja:

• Penicillin alapú antibiotikumok antihisztaminokkal kombinálva.
• Vasodilatátor gyógyszerek, amelyek pozitív hatással vannak a vérkeringésre (Complamin, Trental).
• Enzimek, amelyek javítják a szöveti permeabilitást. A szkleroderma és a lidaza nagy hatékonyságú. Más gyógyszerek is használhatók (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalciumcsatorna-blokkolók. Csökkentse a fibroblasztok aktivitását és helyreállítja a véráramlást (Corinfar, magnézium).
• Az atrofikus folyamatot leállító gyógyszerek (Retinol, Actovegin).

Ha a betegség kissé elterjedt, a kezelést fizioterápiával végzik:

• Sonoforézis Lidazával;
• Kábítószer-elektroforézis kalciumcsatorna-blokkoló szerekkel;
• Lézerterápia;
• Mágneses terápia;
• Hyperbaric oxigenizáció.

A fókusz scleroderma teljesen gyógyítható, ha a kezelést időben elkezdjük.

kilátás

A gyulladásos szkleroderma prognózisa kedvező, ha a gyógyszer teljes lefolyása befejeződött, és az orvosi ajánlásokat szigorúan betartják. Ráadásul a betegség elhanyagolásának formájától és mértékétől függ: a széles körben elterjedt patológiás, későn észlelt előrejelzések, kedvezőtlenek - fennáll annak a veszélye, hogy a helyi fajtát szisztémássá alakítják.

A szkleroderma könnyű formái könnyen előfordulnak és bonyolultak csak akkor, ha kezeletlenek, ezért a betegség első tüneteivel együtt dermatológussal kell konzultálni és diagnosztizálni.