Szisztémás lupus erythematosus - tünetek (fotó), kezelés és gyógyszerek, prognózis

Gyors átmenet az oldalon

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) vagy a Limban Sachs-betegség az egyik súlyos diagnózis, amelyet az orvos kinevezhet mind felnőttek, mind gyermekek számára. Ha az SLE késői kezelése károsítja az ízületeket, az izmokat, az ereket és a szerveket.

Szerencsére az SLE nem gyakori patológia - 1000 embernél 1-2 főnél diagnosztizálják.

A betegség az egyik szerv meghibásodásához vezet. Ezért ezek a tünetek előtérbe kerülnek a klinikai képen.

Tény! - A szisztémás lupus erythematosus a gyógyíthatatlan (de nem halálos, megfelelő kezelés). Az orvos minden ajánlásának végrehajtásakor azonban a betegek normális és teljes életet élnek.

Szisztémás lupus erythematosus - mi ez?

A szisztémás lupus erythematosus a kötőszövet diffúz betegsége, amely az emberi bőr és a belső szervek (általában a vesék) károsodásában nyilvánul meg.

A statisztikák azt mutatják, hogy ez a patológia leggyakrabban 35 év alatti nőknél alakul ki. A férfiaknál a lupus 10-szer kevesebbet diagnosztizálnak, amit a hormonális háttér sajátosságai magyarázhatnak.

A betegség hajlamosító tényezői a következők:

• vírusfertőzések, amelyek hosszú ideig "élnek" az emberi testben látens állapotban;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése;
• genetikai hajlam (a betegség nagyobb valószínűségét a női oldalról továbbítják, bár a férfi átvitele nem zárható ki);
• vetélés, abortusz, szülés a meghibásodások hátterében az ösztrogén szintézisében és receptor érzékelésében;
• a szervezet hormonális változásai;
• a fogszuvasodás és a krónikus folyamat egyéb fertőzései;
• vakcinázás, hosszú távú gyógyszerek;
• orrmelléküreg-gyulladás;
• neuroendokrin betegségek;
• gyakori tartózkodás alacsony, vagy éppen magas hőmérsékletű helyiségekben
• üzemmódok;
• tuberkulózis;
• besugárzási.

Szisztémás lupus erythema erythema

A rendszerszintű lupus erythematosusnak, amelynek okai nem teljesen azonosítottak, számos prediktív tényező van a diagnózis kialakulására. Amint fentebb említettük, ez a betegség a fiatal korú emberekben fordul elő leggyakrabban, ezért a gyermekekben való megjelenése nem zárható ki.

Néha vannak olyan esetek, amikor a gyermeknek születése óta SLE van. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a baba veleszületetten megsérti a limfociták arányát.

A veleszületett betegség másik oka a komplementer rendszer alacsony fejlődési szintje, amely felelős a humorális immunitásért.

Az SLE élettartama

Ha a kezeletlen SLE mérsékelt aktivitású, akkor súlyos formává válik. És a kezelés ebben a szakaszban hatástalan lesz, míg a beteg élete általában nem haladja meg a három évet.

• Megfelelő és időben történő kezelés esetén azonban a beteg élettartama 8 év vagy annál hosszabb.

A halál oka a glomerulonefritisz kialakulása, amely a vesék glomeruláris készülékét érinti. A következmények befolyásolják az agyat és az idegrendszert.

Az agykárosodás az aszeptikus meningitis miatt következik be a nitrogéntermékek mérgezésének hátterében. Ezért a szövődmények kialakulásának megakadályozása érdekében minden betegséget a stabil remisszió szintjére kell kezelni.

Ha szisztémás lupus erythematosus tüneteit észlelik, azonnal forduljon orvoshoz. Emellett a pulmonalis vérzés miatt halál is előfordulhat. Ebben az esetben a halálozás kockázata 50%.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei, fok

Az orvosok többféle SLE-t azonosítottak, amelyek az alábbi táblázatban találhatók. Ezen fajok mindegyikében a fő tünet egy kiütés. mert ez a jel gyakori, nem szerepel a táblázatban.

Ez a betegség több fokú, jellegzetes tünetekkel rendelkezik.

1. A minimális fok. A fő tünetek a következők: fáradtság, ismétlődő láz, fájdalmas görcsök az ízületekben, kisebb apró vörös kiütések.

2. Mérsékelt. Ebben a szakaszban a kiütés kifejeződik. A belső szervek és az erek sérülése előfordulhat.

3. Kifejezve. Ebben a szakaszban komplikációk jelennek meg. A betegek észreveszik az izom-csontrendszer, az agy, a vérerek működését.

Vannak a betegség ilyen formái: akut, szubakut és krónikus, amelyek mindegyike különbözik egymástól.

Az akut formát az ízületi fájdalom és a megnövekedett gyengeség fejezi ki, és ezért a betegek azt a napot jelzik, amikor a betegség kezdett kialakulni.

A betegség első hatvan napja általános klinikai képet ad a szervkárosodásokról. Ha a betegség elkezd haladni, majd 1,5-2 év után a beteg meghal.

A betegség szubakut formáját nehéz azonosítani, mivel nincsenek kifejezett tünetek. De ez a betegség leggyakoribb formája. A szervkárosodás pillanatáig általában 1,5 év.

A krónikus betegség sajátossága, hogy sokáig a beteg többször is zavarja a betegség több tünetét. A súlyosbodás időszakai ritkák, és a kezelés kis mennyiségű gyógyszert igényel.

Az SLE első jelei és jellegzetes megnyilvánulásai

A szisztémás lupus erythematosus, amelynek első jelei az alábbiakban kerülnek ismertetésre, egy veszélyes betegség, amelyet azonnal kezelni kell. Amikor a betegség kezd kialakulni, tünetei hasonlóak a katarrális diagnózisokhoz. Az SLE első jelei a következők:

1. fejfájás;
2. Duzzadt nyirokcsomók;
3. A lábak duzzadása, zsákok a szem alatt;
4. Változások az idegrendszerben;
5. láz;
6. Alvási zavar

A tipikus külső tünetek megjelenése előtt a hidegrázás a betegség sajátos jellemzője. A túlzott izzadáshoz vezet.

Gyakran utána a lupus dermatitisre jellemző bőr megnyilvánulások csatlakoznak a betegséghez.

A lupus okozta kiütés az arcon, az orrban és az arccsontokban helyezkedik el. SLE vörös vagy rózsaszínű bőrkiütés, és ha megnézed az alakjukat, észreveszed a pillangószárnyakat. A mellkason, karokon és nyakon kiütések jelennek meg.

A kiütés jellemzői:

• száraz bőr;
• csalánkiütés;
• a mérlegek megjelenése;
• homályos papuláris elemek;
• a hólyagok és fekélyek megjelenése, hegek;
• súlyos bőrpír a napfény hatására.

Ennek a súlyos betegségnek a jele a rendszeres hajhullás. A betegek teljes vagy részleges kopaszsággal rendelkeznek, ezért ez a tünet időszerű kezelésre szorul.

SLE-kezelés - gyógyszerek és módszerek

A betegség szempontjából fontos az időszerű és patogenetikus kezelés, amely befolyásolja a beteg általános egészségét.

Ha a betegség akut formájáról beszélünk, az orvos felügyelete alatt megengedett a kezelés. Az orvos előírhatja a következő gyógyszereket (a gyógyszerek példái zárójelben vannak megadva):

• Glükokortikoszteroidok (Celeston).
• Hormonális és vitamin komplexek (Seton).
• Gyulladáscsökkentő nem szteroid szerek (delagil).
• Citosztatikumok (azatioprin).
• Aminosav csoport (hidroxi-klorokin).

Tipp A kezelést szakember felügyelete alatt végzik. Mivel az egyik leggyakoribb eszköz - az aszpirin, veszélyes a betegre, a gyógyszer lassítja a véralvadást. A nem szteroid hatóanyagok hosszú távú alkalmazásával a nyálkahártya irritálódhat, melynek hátterében gyakran gyomor és fekély alakul ki.

De nem mindig szükséges a szisztémás lupus erythematosus kezelése a kórházban. A ház pedig az orvos által előírt ajánlásokat követheti, ha a folyamat mértéke megengedi.

A következő esetekben a beteg kórházi kezelése szükséges:

• rendszeres hőmérsékletnövekedés;
• a neurológiai szövődmények megjelenése;
• az emberi életet fenyegető állapotok: veseelégtelenség, vérzés, pneumonitis;
• a véralvadási arány csökkenése.

A "belsejében" lévő gyógyszerek mellett külső kenőcsöket kell használni. Nem szükséges kizárni a beteg általános állapotát befolyásoló eljárásokat. Az orvos a következő kezelésre jogosult:

• obkalyvanie beteg helyek hormonális gyógyszerek (Akrihin oldat).
• glükokortikoszteroid kenőcs (Sinalar).
• krioterápia.

Érdemes megjegyezni, hogy ennek a betegségnek a kedvező prognózisa a kezelés időben történő megkezdésekor látható. Az SLE diagnózisa hasonló a dermatitishez, a seborrhához, az ekcémához.

A szisztémás lupus erythematosus kezelését legalább hat hónapig tartó kurzusokon kell végezni. A fogyatékossághoz vezető szövődmények megelőzése érdekében, a megfelelő kezelés mellett a betegnek be kell tartania az alábbi ajánlásokat:

• adja fel a rossz szokásokat;
• elkezd enni jobbra;
• időt vesz igénybe a fizikai erőfeszítésekre;
• figyelje a pszichológiai kényelmet és a stresszt.

Mivel e betegségből nem lehet teljesen helyreállítani, a terápiát az SLE tüneteinek enyhítésére és a gyulladásos autoimmun folyamat megszüntetésére kell irányítani.

A lupus szövődményei

A betegség komplikációi nem elegendőek. Néhányuk fogyatékossághoz vezet, mások pedig a beteg halálához. Úgy tűnik, kiütések a testen, de katasztrofális következményekkel járnak.

A komplikációk a következő feltételeket tartalmazzák:

• az artériák vaszkulitisze;
• magas vérnyomás;
• májkárosodás;
• atherosclerosis.

Tény! Az SLE inkubációs periódusa a betegekben hónapokig és évekig tarthat - ez a betegség fő veszélye.

Ha a betegség terhes nőknél fordul elő, gyakran idő előtti szüléshez vagy vetéléshez vezet. A szövődmények között a páciens érzelmi állapotának változása is van.

A hangulatváltozást gyakran az emberiség felében látják, míg a férfiak könnyebben tolerálják a betegséget. Az érzelmi típus komplikációi a következők:

• depresszió;
• epilepsziás rohamok;
• neurózis.

A szisztémás lupus erythematosus, amelynek prognózisa nem mindig kedvező, ritka betegség, ezért megjelenésének okait még nem vizsgálták. A legfontosabb dolog egy összetett kezelés és a provokáló tényezők elkerülése.

Ha egy személy családja diagnosztizálva van e betegséggel, fontos megelőzni és megpróbálja fenntartani az egészséges életmódot.

Végezetül azt akarom mondani, hogy ez a betegség fogyatékossághoz, sőt a beteg halálához vezet. Ezért a szisztémás lupus erythematosus első tünetei esetén nem szabad elhalasztani az orvos látogatását. A korai stádiumban lévő diagnosztika megmentheti a bőrt, az ereket, az izmokat és a belső szerveket - jelentősen megnöveli és javítja az életminőséget.

Lupus erythematosus

Ez a betegség az immunrendszer megsértésével jár, ami izmok, más szövetek és szervek gyulladását eredményezi. A lupus erythematosus a remisszió és a súlyosbodás időszakában fordul elő, míg a betegség kialakulását nehéz megjósolni; a progresszió és az új tünetek megjelenése során a betegség egy vagy több szerv meghibásodásához vezet.

Mi a lupus erythematosus

Ez egy olyan autoimmun patológia, amelyben a vesék, az erek, a kötőszövetek és más szervek és rendszerek érintettek. Ha a normális állapotban az emberi test olyan ellenanyagokat termel, amelyek képesek kívül eső idegen organizmusok támadására, akkor egy betegség jelenlétében a szervezet nagyszámú antitestet termel a test sejtjei és alkotórészei ellen. Ennek eredményeként kialakul egy immunkomplex gyulladásos folyamat, amelynek kialakulása a test különböző elemeinek diszfunkciójához vezet. A szisztémás lupus a belső és külső szerveket érinti, beleértve a következőket:

okok

A szisztémás lupus etiológiája még nem tisztázott. Az orvosok azt sugallják, hogy a betegség oka a vírus (RNS, stb.). Ezen túlmenően a patológia kialakulásának kockázati tényezője az örökletes hajlam. A nők körülbelül 10-szer gyakrabban szenvednek a lupus erythematosus-ból, mint a férfiak, a hormonrendszer sajátosságai miatt (magas az ösztrogén koncentrációja a vérben). Az az ok, amiért a betegség ritkábban jelentkezik a férfiaknál, az androgének (férfi nemi hormonok) védőhatása. Az SLE kockázatának növelése:

• bakteriális fertőzés;
• gyógyszerek szedése;
• vírus károsodása.

Fejlesztési mechanizmus

A normálisan működő immunrendszer olyan anyagokat állít elő, amelyek leküzdik a fertőzések antigénjeit. A szisztémás lupusban az antitestek célzottan elpusztítják a saját sejtjeiket a testben, miközben abszolút károsodást okoznak a kötőszövetben. Általános szabály, hogy a betegek fibroidváltozásokat mutatnak, de más sejtek nyálkahártya-duzzanatra hajlamosak. A bőr érintett strukturális egységeiben a mag megsemmisül.

A bőrsejtek, a plazma és a limfoid részecskék, a hisztociták és a neutrofilek károsodása mellett a tartályok falai felhalmozódnak. Az immunsejtek elpusztulnak az elpusztult mag körül, amelyet "rozetta" jelenségnek neveznek. Az antigének és antitestek agresszív komplexei hatására lizoszóma enzimek szabadulnak fel, amelyek stimulálják a gyulladást és károsítják a kötőszövetet. Az antitestekkel (autoantitestekkel) rendelkező új antigének képződnek a bomlástermékekből. A krónikus gyulladás eredményeként a szöveti szklerózis jelentkezik.

A betegség formái

A patológiás tünetek súlyosságától függően a szisztémás betegség bizonyos besorolást mutat. A szisztémás lupus erythematosus klinikai fajtái:

1. Akut forma. Ebben a szakaszban a betegség élesen halad, és a beteg általános állapota romlik, miközben panaszkodik az állandó fáradtság, magas hőmérséklet (40 fokos), fájdalom, láz és izomfájdalmak miatt. A betegség tünetei gyorsan fejlődnek, és egy hónapon belül érinti a személy összes szövetét és szervét. Az akut SLE prognózisa nem megnyugtató: gyakran a beteg várható élettartama egy ilyen diagnózissal nem haladja meg a 2 évet.
2. Szubakut forma. A betegség kezdetétől és a tünetek kialakulását megelőzően több mint egy évig tarthat. Az ilyen típusú betegségek esetében a súlyosbodási és remissziós időszakok gyakori változása. A prognózis kedvező, és a beteg állapota függ az orvos által választott kezeléstől.
3. Krónikus. A betegség lassú, a tünetek gyengén expresszálódnak, a belső szervek gyakorlatilag sértetlenek, így a test normálisan működik. Az enyhe patológiás folyamat ellenére gyakorlatilag lehetetlen gyógyítani. Az egyetlen dolog, amit tehetünk, az, hogy a SLE-ról való súlyosbodás esetén a gyógyszert segítő személy állapotát enyhítsük

Meg kell különböztetni a lupus erythematosus-tal kapcsolatos bőrbetegségeket, de nem szisztémás és nem általánosított elváltozásokat. Ezek a patológiák a következők:

• discoid lupus (vörös bőrkiütés az arcon, a fejen vagy a test többi részén, kissé megemelkedett a bőr felett);
• kábítószer-lupus (ízületi gyulladás, kiütés, magas láz, kábítószer bevételével összefüggő szegycsont fájdalom; kivonásuk után a tünetek eltűnnek);
• újszülött lupus (ritkán fejeződik ki, befolyásolja az újszülöttet, ha az anya immunrendszeri betegségben szenved, a betegség kóros elváltozásokkal jár, a bőrkiütés, a szívbetegség).

Hogyan jelenik meg a lupus

Az SLE-ben megnyilvánuló fő tünetek közé tartozik a súlyos fáradtság, a bőrkiütés és az ízületi fájdalom. A patológia progressziójával a szív, az idegrendszer, a vesék, a tüdő és az edények problémái aktuálisak. A betegség klinikai képe minden esetben egyedi, mert attól függ, hogy mely szerveket érinti, és milyen mértékű kár van.

A bőrön

A betegség kezdetén a szövetek károsodása a betegek körülbelül egynegyedében fordul elő, az SLE-ben szenvedő betegek 60-70% -ánál a bőr szindróma később észrevehető, míg másokban egyáltalán nem fordul elő. Általában a testre nyitott területek, amelyek a napra nyitottak, jellemzőek a sérülés lokalizálására - az arc (pillangó alakú terület: orr, arc), váll, nyak. A léziók hasonlóak az erythemához (erythematosus), mivel a vörös pápaszínű plakkok jelennek meg. A sérülések szélén a táguló kapillárisok és a feleslegben / hiányban levő területek találhatók.

A test napsugárzásnak kitett arcán és más területein kívül a szisztémás lupus a fejbőrre is hatással van. Általában ez a megnyilvánulás lokális a temporális régióban, míg a haj a fej korlátozott területére esik (helyi alopecia). Az SLE-ben szenvedő betegek 30-60% -ában a napfényre érzékeny túlérzékenység (fényérzékenység).

A vesékben

Nagyon gyakran a lupus erythematosus befolyásolja a veséket: a betegek mintegy fele károsítja a vesefunkciót. Ennek gyakori tünete a fehérje jelenléte a vizeletben, a palackokban és a vörösvérsejtekben, általában a betegség kezdetén nem észlelhető. Az SLE főbb jelei a vesékre vonatkoznak:

• membrános nephritis;
• proliferatív glomerulonefritisz.

Az ízületekben

A rheumatoid arthritiset gyakran lupus diagnosztizálják: 10 esetben 9 esetben nem deformálódik és nem erózió. A betegség leggyakrabban a térd ízületeit, az ujjait, a csuklóit érinti. Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek néha oszteoporózist (csontsűrűség csökkenését) mutatnak ki. Gyakran a betegek izomfájdalmat és izomgyengeséget panaszkodnak. Az immungyulladást hormonok (kortikoszteroidok) kezelik.

A nyálkahártyán

A betegség a szájnyálkahártyán és az orrnyálkahártyán fekszik, fekélyek formájában, amelyek nem okoznak fájdalmas érzéseket. A nyálkahártyák vereségét 4 esetben rögzítették. Mert ez jellemző:

• csökkent pigmentáció, vörös ajkak (cheilitis);
• a száj / orr fekélye, szúró vérzés.

A hajókon

A lupus erythematosus képes megfertőzni a szív összes struktúráját, beleértve az endokardiumot, a pericardiumot és a miokardiát, a koszorúereket, a szelepeket. Azonban az orgona külső bélésének sérülése gyakrabban fordul elő. Az SLE-ből eredő betegségek:

• perikarditis (a szívizom serózus membránjainak gyulladása, amely a mellkasban tompa fájdalmakból fakad);
• myocarditis (szívizom gyulladása, ritmuszavarok, idegimpulzusok, akut / krónikus szervhiba);
• szívszelepek működési zavarai;
• károsodás a koszorúerekben (előfordulhat, hogy az SLE-ben szenvedő betegek korai életkorban jelentkezhetnek);
• a véredények belső oldalának károsodása (ez növeli az atherosclerosis kockázatát);
• a nyirokerek károsodása (a végtagok és a belső szervek trombózisa, panniculitis - fájdalmas szubkután csomópontok és retikuláris - kék foltok, amelyek a rácsmintát képezik).

Az idegrendszeren

Az orvosok azt sugallják, hogy a központi idegrendszer meghibásodását az agyi hajók károsodása és a neuronok elleni antitestek képződése okozza - a sejtek táplálkozásáért és védelméért, valamint az immunsejtekért (limfociták. :

• pszichózis, paranoia, hallucinációk;
• migrénes fejfájás;
• Parkinson-kór, korea;
• depresszió, ingerlékenység;
• agyi stroke;
• polyneuritis, mononeuritis, aszeptikus típusú meningitis;
• encephalopathia;
• neuropátia, myelopathia stb.

tünetek

A szisztémás betegség kiterjedt listája a tüneteknek, remissziós és komplikációs időszakokkal. A patológia kezdete villám vagy fokozatos lehet. A lupus tünetei a betegség formájától függenek, és mivel a patológiák többszervezetes kategóriájába tartozik, a klinikai tünetek változhatnak. Az SLE nem súlyos formái csak a bőr vagy az ízületek károsodására korlátozódnak, a betegség súlyosabb típusait más megnyilvánulások kísérik. A betegség jellemző tünetei a következők:

• duzzadt szem, alsó végtag-ízületek;
• izom / ízületi fájdalom;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kipirulás;
• fokozott fáradtság, gyengeség;
• piros, hasonló az arcra gyakorolt ​​allergiás kiütésekhez;
• felesleges láz;
• Kék ujjak, kezek, lábak stressz után, hideg érintkezés;
• alopecia;
• fájdalom belélegzéskor (a tüdő bélésének károsodásáról beszél)
• érzékenység a napfényre.

Első jelek

A korai tünetek közé tartozik a hőmérséklet, amely 38039 fokon belül változik, és több hónapig is tarthat. Ezt követően a betegnek más SLE jelei vannak, beleértve:

• kis / nagy ízületek artrózisa (önállóan áthaladhat, majd ismét intenzívebben jelenik meg);
• bőrkiütés pillangó formájában az arcon, kiütések jelennek meg a vállakon, a mellkason;
• a nyaki nyaki nyirokcsomók gyulladása;
• súlyos testkárosodások esetén a belső szervek - vesék, máj, szív - szenvednek, ami a munkájuk megsértésében tükröződik.

Gyermekekben

Korai életkorban a lupus erythematosus számos tünetben nyilvánul meg, amelyek fokozatosan befolyásolják a gyermek különböző szerveit. Ugyanakkor az orvosok nem tudják megjósolni, hogy melyik rendszer sikertelen lesz. A patológia elsődleges jelei hasonlíthatnak a gyakori allergiákra vagy a bőrgyulladásra; a betegség ilyen patogenezise nehézségeket okoz a diagnózisban. Az SLE tünetei a gyermekeknél:

• dystrophiában;
• bőrhígítás, fényérzékenység;
• láz, erős izzadás, hidegrázás;
• allergiás kiütések;
• dermatitis, általában az arcokon, orrban lokalizálódik (szemölcsös kiütés, hólyagok, ödéma stb.);
• ízületi fájdalmak;
• törékeny körmök;
• nekrózis az ujjhegyeken, tenyéren;
• alopecia, teljes kopaszságig;
• görcsök;
• mentális zavarok (idegesség, hangulatosság stb.);
• szérumgyulladás, amely nem kezelhető.

diagnosztika

A diagnózis megállapításához az orvosok az amerikai reumatológusok által kifejlesztett rendszert használnak. Annak igazolására, hogy a páciensnek a lupus erythematosus-je van, a 11 beteg közül legalább 4-nek kell lennie:

• erythema a pillangó alakú arcra;
• fényérzékenység (a pigmentáció az arcon, súlyosbodik a napfény vagy UV sugárzás hatásával);
• discoid bőrkiütés (aszimmetrikus vörös foltok, amelyek héjazanak és repednek, hiperkeratózisú területeknek van szaggatott élekkel);
• arthritis tünetei;
• a száj nyálkahártyájának fekélye, orr;
• a központi idegrendszer rendellenességei - pszichózis, ingerlékenység, hisztéria ok nélkül, neurológiai patológiák stb.;
• serózus gyulladás;
• gyakori pyelonefritisz, a fehérje megjelenése a vizeletben, a veseelégtelenség kialakulása;
• Wasserman hamis pozitív elemzése, antigének és ellenanyagok titereinek kimutatása a vérben;
• vérlemezkék és limfociták csökkentése a vérben, összetételének megváltoztatása;
• az antinukleáris antitestek indokolatlan növekedése.

A szakember csak akkor végez végső diagnózist, ha a fenti listából négy vagy több jel van. Ha az ítélet kérdéses, a beteg szűk, részletes vizsgálatra irányul. Az SLE diagnózisában nagy szerepet játszanak az anamnézis és a genetikai tényezők tanulmányozása. Az orvosnak meg kell állapítania, hogy milyen betegségek voltak a betegnek az utolsó életévben és hogyan kezelték őket.

kezelés

Az SLE egy krónikus típusú betegség, amelyben a beteg teljes gyógyulása nem lehetséges. A terápia célja a kóros folyamat csökkentése, az érintett rendszer / szervek funkcionális képességeinek helyreállítása és megőrzése, a súlyosbodások megelőzése, a betegek hosszabb élettartamának elérése és életminőségének javítása. A lupus kezelése magában foglalja a gyógyszerek kötelező bevitelét, amelyet az orvos minden beteg számára külön előír, a test jellemzőitől és a betegség stádiumától függően.

A betegek kórházba kerülnek abban az esetben, ha a betegség alábbi klinikai tünetei közül egy vagy több:

• gyanús stroke, szívroham, súlyos központi idegrendszeri károsodás, tüdőgyulladás;
• hosszabb ideig 38 fok fölé emelkedik (a láz nem lehet eltávolítani lázcsillapító szerek segítségével);
• a tudat depressziója;
• a vérben a leukociták éles csökkenése;
• a betegség tüneteinek gyors előrehaladása.

Ha szükség van rá, a pácienst olyan kórházi orvosokhoz, mint kardiológus, nephrologist vagy pulmonológushoz kell utalni. Az SLE standard kezelése a következőket tartalmazza:

• hormonális terápia (a glükokortikoid csoport előírt gyógyszerei, például Prednizolon, Ciklofoszfamid stb.);
• gyulladásgátló gyógyszerek (általában diklofenak ampullákban);
• vérnyomáscsökkentő szerek (paracetamol vagy ibuprofén alapján).

Az égés enyhítésére, a bőr hámlására az orvos hormonalapú krémeket és kenőcsöket ír elő a betegnek. A lupus erythematosus kezelése során különös figyelmet fordítanak a beteg immunitásának fenntartására. A remisszió során a beteg komplex vitaminokat, immunstimulánsokat és fizioterápiás manipulációkat ír elő. Az immunrendszer működését serkentő gyógyszerek, mint az azatioprin, csak betegségvesztés során kerülnek elrendezésre, különben a beteg állapota drámaian romolhat.

Akut lupus erythematosus

A kezelést a kórházban a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A terápiás kurzusnak hosszúnak és állandónak kell lennie (megszakítás nélkül). A patológia aktív fázisában a glükokortikoidokat nagy adagokban adják be a páciensnek, kezdve 60 mg-os Prednizolonnal és 3 hónapon keresztül további 35 mg-tal. Csökkentse a gyógyszer mennyiségét lassan, mozgassa a tablettákra. A gyógyszer egyéni fenntartási dózisa (5-10 mg) után.

Az ásványi anyagcsere megsértésének megakadályozására a kálium-készítményeket a hormonterápiával (Panangin, kálium-acetát oldat, stb.) Egyidejűleg kell előírni. A betegség akut fázisának befejezése után a kortikoszteroidokkal végzett komplex kezelést csökkentett vagy fenntartó adagokban végezzük. Ezenkívül a beteg amino-kinolin-kábítószereket (1 tabletta Delagin vagy Plaquenil) szed.

krónikus

Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a beteg elkerülje a szervezetben a visszafordíthatatlan hatásokat. A krónikus patológia terápiája szükségszerűen magában foglalja a gyulladáscsökkentő gyógyszerek, az immunrendszer (immunszuppresszánsok) aktivitását és a kortikoszteroid hormonális hatóanyagokat elnyomó gyógyszerek szedését. Mindazonáltal a betegek csak fele ér el sikeres kezelést. Pozitív dinamika hiányában az őssejtterápiát végzik. Általában az autoimmun agresszió hiányzik.

Mi a veszélyes lupus erythematosus

Néhány ilyen diagnózisban szenvedő beteg súlyos szövődményeket okoz - a szív, a vesék, a tüdő, más szervek és rendszerek működése zavar. A betegség legveszélyesebb formája a szisztémás, amely a terhesség alatt még a placentát is károsítja, aminek következtében a magzatot megzavarja vagy halálát okozza. Az autoantitestek képesek behatolni a placentába, és újszülött (veleszületett) betegséget okoz az újszülöttben. Ebben az esetben a baba bőrszindróma jelenik meg, amely 2-3 hónap elteltével halad.

Hányan élnek a lupus erythematosus

A modern gyógyszereknek köszönhetően a betegek a betegség diagnózisát követően több mint 20 éve élhetnek. A patológia kialakulása különböző sebességeken megy végbe: egyeseknél a tünetek fokozatosan fokozzák az intenzitást, míg másokban gyorsan növekszik. A legtöbb beteg továbbra is él a szokásos életmódjukkal, de a betegség súlyos lefolyásával a munkaképesség elvesztése a súlyos ízületi fájdalom, a magas fáradtság és a központi idegrendszeri betegségek miatt. Az SLE időtartama és életminősége a többszörös szervi elégtelenség tüneteinek súlyosságától függ.

A szisztémás lupus eritematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan súlyos betegség, amelyben saját immunrendszere idegennek érzékeli az emberi test sejtjeit. Ennek eredményeképpen az immunválasz ellen van, és szervkárosodást idéz elő. Mivel az immunrendszer elemei a test bármely részén vannak jelen, szinte minden szervet érinthet a lupus. A statisztikák szerint az esetek körülbelül 90% -ánál a betegség nő. Az esetek abszolút többségében a betegség első tünetei 15 és 25 év közöttiek.

Sokan érdeklik a betegség nevének eredetét, és hogy a farkasok hogyan kapcsolódnak hozzá? A történet a távoli középkorba nyúlik vissza, amikor Európában még mindig lehetett találkozni egy vadfarkasval és komolyan szenvedni egy ilyen találkozón. Ez különösen igaz a járművezetőre, aki gyakran napközben és időjárási körülmények között kellett dolgozni. Amikor megtámadják őket, a farkas megpróbált megharapni a test védtelen részébe, ami kiderült, hogy az arca (orr és arc, pontosabb). Később a betegség fő tünetei szerepelnek, és az egyik a lupus "pillangó" - az arccsontokban és az orrban a bőrelváltozások.

A szisztémás lupus erythematosus mellett két további eljárás is létezik: a diszoid és a kábítószer-lupus erythematosus. Ezeket a fogalmakat nem szabad azonosítani, mivel a patológiák klinikai megnyilvánulásaiban és a súlyos szövődmények valószínűségében különböznek egymástól.

A szisztémás lupus erythematosus okai

Eddig az orvosok nem tudták megállapítani az ilyen komplex betegség kialakulásának pontos okait. Világszerte több tucat laboratórium keres választ erre a kérdésre, de nem tudnak határozottan előrelépni.

• Az anamnézisgyűjtés során szerzett adatok alapján az orvosoknak sikerült megállapítaniuk, hogy a lupusban szenvedők többsége beteg, akik sok időt töltenek hidegben vagy hőben. A legtöbb esetben ez szakmai tevékenységüknek köszönhető. Az ultraibolya sugárzás javára (napfényt tartalmaz) azt mondja, hogy a betegség gyakran nagyon súlyosbodik a nyáron.
• Az örökletes hajlam, valójában nem a betegség oka. Ez csak egy olyan szubsztrátum, amelyen további tényezők halmozódnak fel. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a problémával küzdő emberek rokonai nagyobb kockázatot jelentenek a betegség kialakulásának.
• Egyes szerzők azt állítják, hogy a lupus egyfajta szisztémás válasz a szervezet immunrendszerére a gyakori irritációkra. Mikroorganizmusok, a gasztrointesztinális traktus parazitái, gombás fertőzések, vírusok irritáló hatásúak. Ha egy személy immunitása gyengül és folyamatosan ki van téve negatív hatásnak, akkor a sejtek és szövetek tekintetében a perverz reakció valószínűsége nő.
• Néhány agresszív kémiai vegyület hatása (szinte mindig a beteg a munkahelyén is találkozik).

Néhány tényező a szisztémás lupus erythematosus-ban szenvedő személy romlását okozhatja, vagy újabb súlyosbodását okozhatja:

• Dohányzás - nagyon rossz hatással van a mikrovaszkuláris véredények állapotára, amelyek már szenvednek az SLE-től.
• A nemi hormonokat tartalmazó készítmények nagy adagokban történő bevétele a nőnek.
• A gyógyszer nemcsak a lupus kialakulását okozhatja, hanem az SLE súlyosbodását is okozhatja (ne feledje, ezek különböző betegségek).

A betegség patogenezise

Sok beteg nem érti az orvosokat, akik azt állítják, hogy saját immunrendszere hirtelen elkezdett támadni a tulajdonosát. Végül is, még messze az orvostól is, az iskolából tudják, hogy az immunrendszer a test védője.

Kezdetben a szabályozó funkció mechanizmusa az emberi testben meghiúsul. Amint már említettük, az adott kapcsolat okait és mechanizmusát nem állapították meg, és az orvosok egyelőre csak ezt a tényt állapíthatják meg. Ennek eredményeképpen a lymphocyták néhány frakciója (ez egy vérsejt) túlzott aktivitást mutat, és nagy fehérje molekulák - immunrendszer komplexek - kialakulását provokálja.

Továbbá, ezek a komplexek a test egészében elterjedtek, és különböző szövetekben, főként a kis edények falain helyezkednek el. Már a kötődés helyén a fehérje molekulák provokálják az enzimek felszabadulását a sejtekből, amelyek általában speciális mikroszkópos kapszulákba vannak zárva. Az agresszív enzimek hatást gyakorolnak és károsítják a test normális szövetét, ami sok tünetet okoz, amelyekkel a beteg orvoshoz segítséget kér.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

Amint az előző részből látható, a betegség provokátorait véráramlással terjesztik a szervezetben. Ez arra utal, hogy szinte bármilyen szervre károkat várhat.

Nem specifikus tünetek

Először is, az emberek nem is gyanítják, hogy kifejlesztették a szisztémás lupust, mivel az a következőképpen nyilvánul meg:

• a testhőmérséklet emelkedése, amelyet egy személy semmilyen okból nem tud kapcsolatban;
• izomfájdalmak és fáradtság munka közben;
• fejfájás és általános gyengeség.

Nyilvánvaló, hogy az ilyen megnyilvánulások szinte minden betegségre jellemzőek, és különösen nem jelentenek semmilyen értéket az orvosoknak. A betegségnek azonban még sok tünete van, amelyek kényelméért csoportokba sorolhatók, attól függően, hogy melyik szerv- vagy szervrendszert érinti.

A bőr megnyilvánulása

• A betegség klasszikus tünete a jellegzetes "lupus pillangó". Ez a bőrpír és a bőrkiütés megjelenése az arc, az orr, az orr területén. Annak ellenére, hogy az SLE-ben szenvedő betegek 65% -ánál a bőr érintett, ez a jól ismert tünet csak a betegek 30-50% -ánál figyelhető meg. Gyakran előfordul, hogy a nők azt állítják, hogy ez a bőrpír az izgalommal vagy a nap túlmelegedésével jár.
• A bőrön és a karokon is kiütések találhatók.
• Némileg kevésbé gyakori a hajhullás és a fészkelő alopecia.
• A fekélyek megjelenése a szájban, a hüvelyben, az orrban.
• A legsúlyosabb esetekben a lábakon és karokon a bőr annyira szenved, hogy a trófiai fekélyek megjelennek.
• A bőr származékai - a haj és a köröm is károsodhat a lupus előrehaladása következtében. A körmök törékenyek, és a haj kialszik.

Az izom-csontrendszer megnyilvánulása

A lupusban a kötőszövet leginkább szenved, ami viszonylag nagy számban van jelen az ízületekben.

• A legtöbb SLE-ben szenvedő beteg jelent fájdalmat az ízületekben. Ebben az esetben a kezet és a csuklót érintő kis ízületek gyakrabban és erősebben érintettek.
• A szimmetrikus ízületek gyulladása, a polyarthritis, ritkábban alakul ki.
• A rheumatoid arthritistól eltérően, amely nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosus ízületi károsodásához, a csontpusztulás nem következik be.
• Minden ötödik beteg ízületi károsodással alakul ki. A rossz dolog az, hogy ez az alakváltozás állandó, és csak sebészeti beavatkozás segítségével lehet megszüntetni.
• A férfiaknál nagyon gyakran a betegség a szentroiliacis ízületi gyulladása. Ezzel egyidejűleg a fájdalom megjelenik a sacrumban és a coccyxban (kissé a fenék fölött). A tünetek folyamatosan zavarhatják az embert, és a fizikai erőfeszítés után a kényelmetlenség és a nehézség érzése formájában jelentkezhetnek.

Az SLE megnyilvánulása a hematopoetikus rendszerből

• A lupus egyik legjellemzőbb és legjellemzőbb megnyilvánulása a LE sejtek megjelenése a vérben (ezeket néha lupusnak nevezik). Ezek fehérvérsejtek, amelyek belsejében a nagyfokú nagyítással rendelkező laboratóriumi dolgozók felismerik más vérsejtek magjait. Ez a jelenség a saját sejtjeinek veszélyes és idegen hamis felismerésének következménye. A leukociták jelet kapnak, hogy elpusztítsák őket, elpusztítsák őket és magukba szívják be magukat.
• A betegek felében a vér klinikai vizsgálata anémiát, thrombocytopeniát és leukopeniát tár fel. Ez nem mindig a betegség előrehaladásának következménye - gyakran ezt a hatást a betegség orvosi terápiája eredményezi.

A szív és a nagy erek megnyilvánulása

• A vizsgálat során a betegek egy részénél az orvosok felfedezik a perikarditist, az endokarditist és a myocarditist.
• A vizsgálat során az orvosok nem észlelnek olyan fertőző anyagot, amely kiváltja a gyulladásos szívbetegség kialakulását.
• A betegség előrehaladásával a legtöbb esetben a mitrális vagy a tricuspid szelepek érintettek.
• A szisztémás lupus erythematosus, mint sok szisztémás betegség, növeli az atherosclerosis kialakulásának valószínűségét.

Az SLE nephrológiai megnyilvánulásai

• A lupus nefritisz a vesék gyulladásos betegsége, amelyben a glomeruláris membrán megvastagodik, a fibrin lerakódik, és a hialin vérrögök képződnek. Megfelelő kezelés hiányában a beteg a vesefunkció tartós csökkenését eredményezheti. A vese károsodásának valószínűsége magasabb az akut és szubakut betegségben. A krónikus SLE esetében a lupus nephritis sokkal ritkábban alakul ki.
• Hematuria vagy proteinuria, amely nem jár fájdalommal, és nem zavarja a személyt. Gyakran ez a vizeletrendszerből származó lupus egyetlen megnyilvánulása. Mivel az SLE diagnózisát időben hajtják végre és a hatékony kezelés megkezdődik, az akut veseelégtelenség csak az esetek 5% -ában alakul ki.

Neurológiai és mentális rendellenességek

A betegség előrehaladása ilyen központi idegrendszeri rendellenességeket idézhet elő, mint például az encephalopathia, a rohamok, az érzékenységi zavarok, a cerebrovascularis betegség. A rossz dolog az, hogy minden változás meglehetősen tartós és nehezen korrigálható.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Az összes rendelkezésre álló adat alapján az orvosok azonosították a lupus erythematosus leggyakoribb tüneteit. Némelyikük gyakoribb, mások kevésbé gyakori. Ha egy személynek 4 vagy több kritériuma van, függetlenül attól, hogy mennyi ideig jelentkeztek, diagnosztizálják a szisztémás lupus erythematosus-t. Ezek a kritériumok a következők:

• "Lupus pillangó" - kiütés az arccsontokon.
• Discoid kitörés.
• A bőr fokozott érzékenysége a napfényre - fényérzékenység. Egy személynek kiütése vagy csak kifejezett vörössége lehet.
• A száj epitéliumán lévő fekélyek.
• Két vagy több perifériás ízület gyulladása, a csontszövet bevonása nélkül.
• A serózus membránok gyulladása - pleurisis vagy pericarditis.
• A vizelettel való kiválasztás naponta több mint 0,5 g fehérje vagy cylindruria.
• Spazmusok és pszichózis, egyéb neurológiai rendellenességek.
• Hemolitikus anaemia, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése.
• Antitestek kimutatása saját DNS-jével és egyéb immunológiai rendellenességekkel.
• Az ANF titerének növelése.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A páciensnek először be kell illesztenie azt a tényt, hogy a betegség nem gyógyítható néhány nap alatt, vagy egyszerűen csak egy műveletre. Eddig a diagnózis életre van állítva, de nem is kétségbeeshet. Megfelelően választott kezelés lehetővé teszi, hogy elkerülje a súlyosbodásokat és meglehetősen teljes életet éljen.

• Glükokortikoidokkal készült készítmények - a betegeik rendszeresen átveszi az egész életüket. Kezdetben a dózis viszonylag nagy - a súlyosbodás és az összes megnyilvánulás kiküszöbölése érdekében. Miután az orvos figyeli a beteg állapotát, és lassan csökkenti a bevitt gyógyszer mennyiségét. A minimális dózis jelentősen csökkenti annak a valószínűségét, hogy a páciensnek hormonális kezeléssel járó mellékhatásai vannak, ami elég sok.
• Citotoxikus gyógyszerek.
• TNF-α inhibitorok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek gátolják a gyulladásos enzimek működését a szervezetben, és enyhítik a betegség tüneteit.
• Extrakorporális méregtelenítés - az abnormális vérsejtek eltávolítása és az immunrendszer komplexek eltávolítása a testből nagyon érzékeny szűréssel.
• A pulzus terápia a citosztatikumok vagy hormonok lenyűgöző adagjainak alkalmazása, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan megszabaduljon a betegség főbb tüneteitől. Természetesen ez a kurzus rövid ideig tart.
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek.
• Lupus - nephritis, arthritis stb.

Nagyon fontos a vesék állapotának figyelemmel kísérése, mivel a lupus nefritisz a leggyakoribb haláleset a szisztémás lupus erythematosus betegekben.

Lupus erythematosus tünetei és tünetei | Hogyan azonosítható a lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy ismeretlen etiológiájú szisztémás gyulladásos betegség, amely patogenetikusan összefügg az autoantitestek és immunkomplexek termelésével, amelyek az immungyulladásos szövetkárosodás tüneteit és a belső szervek rendellenességének jeleit okozják. Ebben a cikkben a szisztémás lupus erythematosus tüneteit és a szisztémás lupus erythematosus fő jeleit vizsgáljuk az emberekben. Hogyan lehet azonosítani a lupus erythematosus-t a diagnózisban?

A lupus erythematosus tünetei

A lupus erythematosus tüneteinek akut vagy súlyosbodása során az alkotmányos tünetek (gyengeség, fogyás, láz, anorexia, stb.) Általában megfigyelhetők.

A lupus erythematosus tüneteinek előfordulása

A lupus erythematosus prevalenciája a populációban mintegy 25-50 eset 100 000 lakosra vonatkoztatva. A lupus erythematosus tünetei leggyakrabban a reproduktív életkorban (20-20 év) nőnek (10-20: 1).

A lupus erythematosus jeleinek okai

Úgy véljük, hogy egyes mikroorganizmusok, mérgező anyagok és L C a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának oka lehet, azonban a konkrét tulajdonságok részvételének közvetlen bizonyítéka még nem született. A vírusfertőzés etiológiai (vagy „kiváltó”) szerepének közvetett bizonyítéka az, hogy a betegek szisztémás lupus erythematosus szerológiai jeleit kimutatják az Epstein-Barr vírus fertőzésének szignifikánsan gyakrabban, mint az általános populációban; a vírusfehérjék és a lupus autoantigének "molekuláris mimikriája" (Sm, stb.), a bakteriális DNS képessége, hogy stimulálja a nukleáris autoantitestek szintézisét. Az ultraibolya besugárzás stimulálja a lupus erythematosus bőrsejtek apoptózisát (programozott halálát). Ez az intracelluláris autoantigének bizonyos tüneteinek megjelenéséhez vezet az "apoptotikus" sejtek membránján, ezáltal indukálva egy autoimmun folyamat kialakulását a genetikailag prediszponált egyénekben.

A lupus erythematosus tünetek kialakulásának genetikai tényezői

A genetikai tulajdonságok szerepét bizonyítja a szisztémás lupus erythematosus nagyfokú egyeztetése monozigóta, mint a dizigotikus ikrekben, és az SLE (5-12%) prevalenciája a betegek vérrokonai között; összefüggésben a komplement (Ciq, C4, C2) egyes komponenseinek genetikailag meghatározott hiányával, az Fc7R.11 gének polimorfizmusával - receptorok (az immunkomplexek károsodása) és a TNF-alfa. Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás lupus erythematosus sokszoros poligenikus betegségnek tekinthető, amelyben a genetikai tényezők jobban kapcsolódnak bizonyos klinikai és immunológiai változatokhoz, mint a betegség egészéhez.

A lupus erythematosus jelei

A lupus erythematosus bőrkárosodásának jele

A bőrkárosodás a lupus erythematosus egyik leggyakoribb klinikai jele, gyakran előfordul a betegség debütálása során, számos klinikai tünetet mutat. A hiperémiai élek, a beszivárgás, a cicatricialis atrófia és a depigmentáció közepén, a bőr follikulusainak és telangiectasiasainak elzáródása (a kapillárisok helyi elterjedése és a csillagokhoz hasonló kis hajók általában) alakulnak ki rendszeresen a szisztémás lupus erythematosus krónikus lefolyásával. Az erythemás dermatitisz jelei az arc, a nyak, a mellkas (a „dekoltázás” területén) a nagy ízületek területén találhatók. Jellemző elhelyezkedése a jelek az orr és az arcán a kép a "pillangó" (erythema az arcon és az orr hátsó részén).

A fotoszenzitizáció a bőr érzékenységének növekedése a napsugárzás hatására, amelyet általában a szisztémás lupus erythematosus kitörésekre jellemző tünetek megjelenése fejez ki a napfénynek kitett területeken. A szubakut lupus erythematosusra jellemzőek a tünetek, az arcon, a mellkason, a nyakon, a telangiektasiákkal és a hiperpigmentációval rendelkező végtagokat képező gyakori anuláris fókuszok, néha a psoriasis tüneteihez hasonló bőrelváltozások. Az alopecia a lupus erythematosus jele lehet. A hajhullás általánosítható vagy fókuszos lehet.

Egyéb jelei a bőr léziók lupus erythematosus: panniculitis (gyulladás a bőr alatti szövetek), különböző megnyilvánulásai cutan vasculitis (purpura, urticaria, köröm környékén vagy köröm alatti mikroinfarktusok), livedo reticularis - elágazás mesh-szerű kékes-lila foltok a végtag bőr, néha a törzs és a felső végtagok, társult a tágult felületi kapillárisoknál vagy a vénás mikrotrombózissal (antiphospholipid szindróma jele) vér stagnálásával.

A szisztémás lupus erythematosus nyálkahártya-károsodásának tünetei

A nyálkahártya legyengülését lupus erythematosus cheilitis (az ajkak vörös peremének pangásos hiperémia sűrű száraz mérlegekkel, néha kéregekkel vagy eróziókkal, atrófiával járó) és fájdalommentes eróziókkal mutatják be a szájüreg nyálkahártyáján (általában a szájban).

A szisztémás lupus erythematosus - jelek ízületeinek és íneinek sérülése

Az ízületek és inak károsodása a következő megkülönböztető jellemzőkkel rendelkezik:

• Az artralgia 100% -ban alakul ki a lupus erythematosus betegeknél. A fájdalom intenzitása gyakran nem felel meg a külső jeleknek.
• Amikor a csípő vagy a váll ízületi fájdalmait szem előtt kell tartani, mind a glükokortikoid terápia, mind a vaszkuláris elváltozások aszeptikus nekrózisának jelei figyelhetők meg, amelyek a femoralis fejhez (vaszkulitisz, antiphospholipid szindrómás trombózis) szolgáltatnak.
• A lupus arthritis tünetei szimmetrikus (kevésbé gyakori aszimmetrikus) nem eróziós poliartritisz, leggyakrabban a kezek, a csukló és a térdízület kis ízületeiben találhatók.
• A krónikus lupus artritisz (Jacques-szindróma) a rheumatoid arthritishez hasonló tartós deformációk és kontraktúrák jeleinek kifejlődésével jár együtt a kötések és az inak károsodásával, és nem az eróziós arthritissel.

Az izomkárosodás jelei szisztémás lupus erythematosus esetén

Az izomkárosodás myalgia és / vagy proximális izomgyengeség formájában fordul elő (mint a polimio-zitiszben), kevésbé a myasthenia szindróma formájában, amely a lupus erythematosus jeleit mutatja.

A lupus erythematosus tüdőbetegség tünetei

A lupus erythematosus tüdő legyőzését a következő klinikai jellemzők mutatják:

• Az esetek 50–80% -ánál alakul ki a pleurita, a száraz vagy effúziós, gyakran kétoldalú. Amikor a száraz pleurita gyakran hallja a pleurális súrlódást. Pleurita kialakulhat mind elkülönítve, mind perikarditissel kombinálva.
• A lupus pneumonitis tünetei a következők: légszomj, ami kisebb fizikai terhelés, légzés közbeni fájdalom, a légzés által gyengült, és a tüdő alsó részén nem csípő nedves csíkok. A röntgenvizsgálat a membrán magas állásának tüneteit mutatja, a tüdő alsó és középső szakaszában a tüdőmintázat fokozott tüdőmintájának, a tüdő-mintázat deformitásának fokozódása, szimmetrikus fókusz árnyékok, egy- vagy kétoldalú lemezformájú atelázissal kombinálva.

Nagyon ritkán pulmonalis hipertónia jelei alakulnak ki, általában az antifoszfolipid szindrómás tüdőembólia visszatérő eredménye.

Szívbetegség tünetei szisztémás lupus erythematosus-tal

A szívkárosodás jeleit az összes membrán bevonása kíséri, de leggyakrabban a perikardiát. A perikarditis (általában ragasztó) a lupus erythematosus tüneteit mutató betegek mintegy 20% -ában alakul ki, ami a tapadás kialakulásához vezet. Nagyon ritkán előfordul exudatív perikarditis, amely a szív tamponádjának jeleit okozhatja. A myocarditis tünetei rendszerint jelentős lupus erythematosus aktivitással jelentkeznek, amit ritmuszavarok és ritmikus szívelégtelenség okoz. A lupus erythematosus endocardiumának legyőzése a mitrális szelepek sűrűségével jár, ritkábban az aorta szelep, általában tünetmentes (általában csak az echokardiográfia során). A hemodinamikailag jelentős szívelégtelenség tünetei nagyon ritkák. Jelenleg a szelepes elváltozások jeleinek kialakulását az antifoszfolipid szindróma jellegzetes tüneteinek tekintik.

A lupus erythematosus akut lefolyása során kialakulhatnak a koszorúér artériák vaszkulitiszének jelei és a szívizom infarktus. Azonban az SLE-ben a koszorúér-betegség fő oka az, hogy a glükokortikoidok, a nefrotikus szindróma vagy az antifoszfolipid szindróma kezelésében a lipid anyagcseréjével kapcsolatos aterotrombózis jelentkezik.

A vesekárosodás tünetei szisztémás lupus erythematosus-tal

A lupus nephritis klinikai tünetei rendkívül változatosak, a tartós, nem expresszált proteinuria és a gyorsan progresszív glomerulonefritisz között. A WHO besorolása szerint a lupus nephritis alábbi morfológiai típusait azonosítják. A lupus nephritis morfológiai osztálya és klinikai tünetei között egyértelmű kapcsolat van.

Az emésztőrendszer szisztémás lupus erythematosus - jelek veresége

A gyomor-bélrendszeri elváltozások jelei egész hossza alatt lehetségesek, de ritkán kerülnek előtérbe a betegség klinikai képében. Leírták a nyelőcső dilatációjának kialakulását és a motilitás, a gastropathia (nem szteroid gyulladásgátlókkal összefüggő), hepatomegalia, nagyon ritkán - vaszkulitisz (az exacerbáció hátterén) vagy trombózis (anti-foszfolipid szindróma esetén) mesenteriás edények kialakulását.

A szisztémás lupus erythematosus idegrendszeri károsodásának tünetei

A lupus erythematosus tüneteit mutató betegek túlnyomó többségében az idegrendszer veresége alakul ki. Mivel az idegrendszer gyakorlatilag minden részlege részt vesz a kóros folyamatban, a lupus erythematosus tüneteit mutató betegek számos neurológiai rendellenességet okozhatnak. A fejfájást, gyakran migrén jellegű, nem kábító és fájdalmas fájdalomcsillapítókkal szemben ellenálló, gyakran kombinálják a lupus erythematosus más neurológiai és mentális jeleivel, gyakran antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél alakul ki.

Rendszeres lupus erythematosus - görcsrohamok

• Kraniális idegérzékenység (beleértve az optikai idegeket a látáskárosodás kialakulásával).
• Az agyi keringés akut megsértése (beleértve a stroke-ot is), a keresztirányú mielitisz (ritkán), a korea általában antiphospholipid szindrómával alakul ki.
• Polineuropathia (szimmetrikus érzékeny vagy motoros), többszörös mononeuropathia (ritka), Guillain-Barré szindróma (nagyon ritka).
• Akut pszichózis támadását közvetlenül okozhatja a szisztémás lupus erythematosus és a nagy dózisú glükokortikoidok kezelése.
• A szerves agy szindrómát az érzelmi labilitás, a depresszió epizódjai, a memóriaromlás, a demencia jellemzi.

A szisztémás lupus erythematosus retikuloendoteliális rendszerének sérülésének jelei

A retikuloendoteliális rendszer sérülését leggyakrabban a limfadenopátia jelei mutatják, összefüggésben a lupus erythematosus aktivitásával.

Hogyan azonosítható a lupus erythematosus?

A lupus erythematosus tünetek patogenezise több szorosan összefüggő mechanizmusnak köszönhető: poliklonális (B-sejt), későbbi Ag-specifikus (T-sejt) aktiváció az immunrendszerben, a limfociták apoptózisának hibái, stb. Az a tény, hogy a lupus erythematosus tünetei csak mintegy 40 több mint 2000 potenciálisan auto-antigén sejtkomponensből származik az autoantitestekből. A DNS mellett a lupus erythematosus immunopatogenezis szempontjából legjelentősebb autoantigének a multivalens intracelluláris nukleoprotein komplexek (nukleozom, ribonukleoproteinek stb.). Magas immunogenitásuk a B-limfociták receptorainak keresztkötésekor és az "apoptotikus" sejtek felszínén felhalmozódó képességének köszönhető. Jellemzők az immunrendszer különböző hibáinak jelei, amelyeket a Tp2-típusú citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) hiperprodukciójának tünetei jellemeznek - a B-limfociták autokrin aktivációs faktorai, anti-nukleáris autoantitestek szintetizálása.

Effekt mechanizmusok a lupus erythematosus meghatározására

A belső szervek károsodását meghatározó effektormechanizmusok elsősorban humorális (antinukleáris AT szintézis), és nem sejtes immunválaszokhoz kapcsolódnak. A lupus nephritis kifejlődése a lupus erythematosus tünetei mellett nemcsak a CEC lerakódásával (mint a szisztémás vaszkulitisz egyes formáival), hanem a szövetekben lévő immunkomplexek helyi kialakulásával is összefügg. A lupus erythematosus szisztémás immungyulladásának tünetei összefügghetnek a citokin-függő (IL-1 és TNF-alfa) endoteliális károsodással, a leukociták aktiválásával és a komplement rendszerrel. Úgy véljük, hogy az utóbbi mechanizmus különösen fontos az immunkomplexekhez nem hozzáférhető szervek (például a központi idegrendszer) károsodása szempontjából.

A trombotikus rendellenességek jeleinek kialakulásában fontos az AT-foszfolipidek. Ezek az AT kötődnek a foszfolipidekhez egy „kofaktor” (béta2-glikoprotein I, foszfolipid-kötő fehérje, antikoaguláns aktivitással) jelenlétében. A foszfolipidek AT-ja a "neoantigennel" reagál, melyet a biomassza endotélsejtek, a vérlemezkék és a neutrofilek és a béta2-glikoprotein I foszfolipid komponenseinek kölcsönhatása fejezi ki a lupus erythematosusban. Ez az antikoaguláns szintézisének (prosztaciklin, III antithrombin, V melléklet, stb.) Elnyomásához vezet, és a prokoaguláns (tromboxán, szöveti faktor, vérlemezke aktiváló faktor stb.) Mediátorok kialakulásának jeleinek növekedése, az endoteliális aktivációt (adhéziós molekulák expressziója) és a vérlemezkék kialakulását okozza a neutrofil degranuláció tünetei.

Hogyan lehet azonosítani a nemi hormonokat a szisztémás lupus erythematosusban

Mivel a lupus erythematosus tünetei főként reproduktív korú nőkben alakulnak ki, nem kétséges, hogy a hormonális szabályozási rendellenességek fontos szerepet játszanak a betegség patogenezisében. A szisztémás lupus erythematosusban az ösztrogén és a prolaktin feleslegének jelei vannak, amelyek stimulálják az immunválaszt, és az androgének hiánya, amelyek immunszuppresszív aktivitással rendelkeznek. Érdemes megjegyezni, hogy az ösztrogének képesek a Tn2-citokinek szintézisének stimulálására.

A lupus erythematosus patomorfológiája

Hogyan határozzuk meg a hematoxilin testeket és a LE sejteket a lupus erythematosusban

A kötőszövet károsodásának fókuszában a hematoxilinnel lila-kék színű (hematoxilin testek) festett amorf tömegek jelei határozhatók meg. Az ilyen testeket in vitro lenyelő neutrofileket LE sejteknek nevezik.

A lupus erythematosus tünetei a fibrinoid nekrózis tünetei

A kötőszövetben és az erek falában található immunkomplexek, amelyek DNS-ből, AT-ból és DNS-komplex komponensekből állnak, foszfinnal (pl. Fibrinnel) foltosak, és képezi a lupus erythematosus fibrinoid-nekrózisát.

Lupusz erythematosus lép. A lupus erythematosus betegek lépének edényeiben a kollagén perivaszkuláris koncentrikus lerakódásai (a "hagymás héj jelensége") jellemző jelei figyelhetők meg.

A lupus erythematosus tüneteit mutató bőr. A bőrben gyakran csak a nem specifikus limfocitás infiltráció jeleit észlelik. Súlyosabb esetekben az Ig lerakódása történik, a komplement és a nekrózis összetevői a dermoepidermális csomópont területén jelentkeznek. A klasszikus discoid helyszíneken a follikuláris dugók jeleit találták (a tüszők szájának elzáródása keratikus tömegekkel), a hiperkeratózis és az epidermis atrófiája. A lupus erythematosusos bőr kis edényeinek falai szintén sérültek.

Vese lupus erythematosus tünetekkel. A vesékben bekövetkező változások az immunkomplex glomerulonefritisz klasszikus tünete. A vesékben lévő immunkomplexek betétei különböző gyulladásos változásokat okozhatnak. A vesekárosodás fő jele a szisztémás lupus erythematosusban a glomerulonefritisz szövettani képének időszakos változása, a betegség vagy a terápia aktivitásától függően. A glomerulusok immunológiai vizsgálata gyakran IgG-t, SZ-t, fibrint és ritkábban IgM-et és IgA-t tár fel önmagában vagy kombinációban. A lupus glomerulonefritisz patognomonus jelei a glomeruláris kapillárisok intraendothelialis vírusszerű zárványainak tekintendők, amelyek hasonlítanak a myxovírusokra.

• A lupus erythematosusban a leggyakoribb vesebetegség a mesangiális és mezangiocapilláris glomerulonefritisz jele (melyet az Ig lerakódása okoz).
• A fókuszos proliferatív glomerulonefritist csak glomeruláris szegmensek bevonása jellemzi a glomerulusok kevesebb mint 50% -ában.
• A diffúz proliferatív glomerulonefritisz a legtöbb glomeruláris szegmens sejtproliferációjával fordul elő a lupus erythematosus tüneteinek több mint 50% -ában.
• A membrán glomerulonefritisz az Ig-nek az epitheliumban és a perifériás kapilláris hurkokban a glomeruláris sejtek proliferációja nélkül történő lerakódásának következménye, bár egyes betegekben proliferatív és membrán változások kombinációi vannak.
• Tubulo-intersticiális nefritisz. A tubulo-intersticiális elváltozásokat kombinálják a fentiekben leírtakkal, de nem izolálják a lupus erythematosus tüneteit.
• CNS. A központi idegrendszeri elváltozásokra jellemzőek a közepes kaliberű edények perivaszkuláris változásainak tünetei (bár nagy hatásúak lehetnek a kaliberek), a mikroinfarktusok és a mikrokromoszómák, amelyek nem mindig korrelálnak a CT, MRI és neurológiai vizsgálatok eredményeivel.
• Az ízületek és az izmok. A tünetek gyakran fordulnak elő a lupus erythematosus - nemspecifikus szinovitis és a lymphocytás izominfiltráció esetén.
• Az endokardium. Gyakran előfordul az abnormális endokarditisz, amely a legtöbb esetben tünetmentes.

Szisztémás lupus erythematosus

Az akut lupus erythematosus-ot olyan tünetek jellemzik, mint a hirtelen kialakuló testhőmérséklet emelkedése (gyakran lázas értékek), sok belső szerv gyors károsodása, beleértve a veséket, és jelentős immunológiai aktivitás (magas antinukleáris faktor titer és AT a DNS-hez). A lupus erythematosus szubakut kurzusát jelei jellemzik: a betegség ismétlődő súlyosbodása, nem annyira kifejezett, mint az akut folyamatban, és a vesekárosodás kialakulása a betegség első évében.

A krónikus lupus erythematosus-t egy vagy több tünet megnyúlásának tünetei jellemzik, mint például a discoid bőrelváltozások, a polyarthritis, a hematológiai rendellenességek (thrombocytopenia, stb.), Raynaud-jelenség, kisebb proteinuria, epileptiform görcsök. Különösen jellemző a krónikus kurzus, a lupus erythematosus és az antiphospholipid szindróma kombinációjával.

A lupus erythematosus aktivitásának tünetei

Aktivitás - a belső szervek potenciálisan reverzibilis immun-gyulladásos károsodásának súlyossága, amely meghatározza a lupus erythematosus betegek kezelésének természetét. A tevékenységet megkülönböztetni kell a "súlyosságtól", az utóbbit irreverzibilis tünetek kombinációjának tekintik, amely potenciálisan életveszélyes a beteg számára. A szisztémás lupus erythematosus aktivitásának meghatározására számos kritérium javasolt. Oroszország hagyományosan három fokozatú lupus erythematosus tevékenységet használ. Ennek az elkülönítésnek az a hátránya, hogy a jelek mindegyikéhez való hozzájárulás mennyiségi jellemzői hiányoznak a betegség teljes aktivitására.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

Számos laboratóriumi indikátor tartozik a lupus erythematosus diagnosztikai kritériumai közé, de a pathognomonic laboratóriumi változások hiányoznak.

A lupus erythematosus tüneteinek teljes vérszáma

Az általános vérvizsgálat kimutatja a lupus erythematosus következő tüneteit:

• A megnövekedett ESR gyakran szisztémás lupus erythematosus alakul ki, de gyengén korrelál a betegség aktivitásával. Az ESR a normál tartományon belül lehet a nagy aktivitású és remisszió során növekvő betegeknél. Az ESR megmagyarázhatatlan növekedése az interventív fertőző betegség okozza.
• A lupopenia (általában limfopénia) összefüggésben áll a lupus erythematosus aktivitásával.
• A hypochromic anaemia krónikus gyulladással, látens gyomorvérzéssel és bizonyos gyógyszerek alkalmazásával jár. Néha autoimmun hemolitikus anaemia (AIGA) figyelhető meg pozitív Coombs-reakcióval.
• A thrombocytopenia általában antifoszfolipid tünetekkel rendelkező betegekben alakul ki, az autoimmun thrombocytopenia nagyon ritkán kapcsolódik az AT szintéziséhez a vérlemezkékhez.

Általános vizeletvizsgálat a lupus erythematosus tünetei tekintetében

A lupus erythematosus vizeletének általános analízisében proteinuria, hematuria, leukocyturia észlelhető, amelynek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai variációjától függ.

Biológiai és kémiai vérvizsgálatok a lupus erythematosus tüneteihez

A biokémiai paraméterek változásai nem specifikusak, és a betegség különböző időszakaiban a belső szervek károsodásától függenek. A CRP növekedése nem jellemző, és a legtöbb esetben együttfertőzés miatt.

A lupus erythematosus meghatározása immunológiai kutatással

Az antinukleáris (ANF) vagy antinukleáris tünet egy olyan autoantitestek heterogén populációja, amelyek a sejtmag különböző komponenseivel reagálnak. Az ANF-et közvetett immunfluoreszcenciával határozzuk meg a laboratóriumi állatok vagy a humán epithelialis tumorsejtek (például HEP-2 sejtek) májjának kriosztát részeit használva. Az utóbbiaknak a lupus erythematosusban történő alkalmazása előnyös, mivel lehetővé teszi az eljárás érzékenységének növelését. Az ANF-et a rendszeres lupus erythematosus rendszerben szenvedő betegek 95% -ánál észlelik, általában magas titerben, és az esetek túlnyomó többségében hiányzik az SLE diagnózisa. A nukleáris immunofluoreszcencia jellege bizonyos mértékig tükrözi a különböző típusú nukleáris AT specifitását. Amikor a lupus erythematosus jeleit általában homogénnek (AT-DNS-nek, hisztonnak), ritkábban - perifériás (AT-DNS-nek) vagy foltos (AT-Sm, Ro / La ribocunleoprotein) immunofluoreszcenciának találták. Bizonyos nukleáris és citoplazmatikus autoantigének autoantitestjeinek meghatározásához különböző immunológiai módszereket alkalmaznak (enzim immunoassay, rádió immunológiai, immunoblott, immunprecipitáció).

Az AT a kettős szálú DNS-hez (60-90%) viszonylag specifikus az SLE-re, koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. Az AT és a hisztonok jellemzőbb tulajdonsága a gyógyszer lupusnak, mint a szisztémás lupus erythematosusnak. A kis nukleáris ribonukleoproteinek AT-jét gyakran krónikus lupus erythematosus-ban szenvedő betegekben találják. Az AT és a Sm nagyon specifikusak a lupus erythematosusra, de csak az SLE esetek 10–30% -ában találhatók. Az AT-ről RQ / SS-A-ra a limfopénia, a thrombocytopenia, a fotodermatitis, a tüdőfibrózis, a Sjögren-szindróma kapcsolódik. o AT-t La / SS-B-re gyakran az AT-val együtt Ro-re találjuk, de klinikai jelentőségük nem világos.

A lupus erythematosus meghatározására szolgáló egyéb immunológiai vizsgálatok diagnosztikai jelentőségüknél alacsonyabbak a fent leírtakhoz képest. LE sejteket (leukocitákat, fagocita nukleáris anyagot), CIC-t, reumatoid faktorokat észlelünk. A lupus nephritis jeleit mutató betegeknél a komplement (CH50) és az egyes komponensek (C3 és C4) teljes hemolitikus aktivitásának csökkenése figyelhető meg, ami a génhibák miatt lehet. Az anti-foszfolipid tünetek laboratóriumi diagnózisa a lupus antikoagulánsok meghatározásán alapul, funkcionális tesztek alkalmazásával, és AT a cardiolipin enzim immunoassay módszer alkalmazásával. Általában a lupus erythematosus meghatározásának első módszere nagyobb, és a második - nagyobb érzékenység. Az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteinek kialakulásával a legjobban korrelál az AT az IgG-osztály cardiolininjéhez, különösen akkor, ha magas titerekben detektálják őket. A lupus antikoagulánsokat és az AT-t a kardiolipinre a lupus erythematosus betegek 30-40 és 40-50% -ában találták. Anti-foszfolipid AT jelenlétében a trombózis jeleinek kialakulásának kockázata 40%, míg hiányában a trombózis kialakulásának kockázata nem haladja meg a 15% -ot. A béta2-glikoprotein I-vel reagáló AT meghatározására olyan eljárást dolgoztak ki, amelynek koncentrációjának növekedése jobban korrelál a trombózis kialakulásával, mint az AT kardiolipinnel szembeni koncentrációja. Az antifoszfolipid szindróma lefolyása, a trombózisos szövődmények súlyossága és prevalenciája a legtöbb esetben nem korrelál az anti-foszfolipid AT titerének változásával.

A szisztémás lupus erythematosus vizsgálatára vonatkozó speciális vizsgálatok

A vesebiopsziát a lupus nephritis tüneteinek morfológiai variációjának meghatározására használják, ami különösen fontos az agresszív citotoxikus terápiát igénylő betegek azonosításához. A mellkasi röntgen és echokardiográfia a lupus erythematosus tüneteit mutató betegek standard vizsgálata a tüdő- és szívkárosodás jeleinek (perikarditis, szelep-szívbetegség) észlelésére. Az agy és az MRI CT vizsgálata a lupus erythematosusban szenvedő központi idegrendszeri károsodásban szenvedő betegek patológiás változásait érzékeli.

Diagnosztikai kritériumok a lupus erythematosus amerikai reumatológiai szövetség számára

A lupus erythematosus tünetek diagnosztizálásának leggyakoribb kritériumai az Amerikai Rheumatológiai Egyesület kritériumai. Megfontolható a szisztémás lupus erythematosus megbízható diagnózisa, ha 4 vagy több kritérium van. A kritériumok érzékenysége 96%, a specificitás 96%. Kisebb kritériumok száma nem zárja ki a lupus erythematosus diagnózisát. Például egy fiatal nő, egy klasszikus "pillangó" vagy jade, amelyben az ANF és az AT kettős szálú DNS (3 kritérium) kimutatható a szérumban, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa kétségtelen. Ugyanakkor a lupus erythematosus diagnózisa nem valószínű mind az ANF hiányában, mind pedig azokban az esetekben, amikor a betegek csak az ANF jeleit mutatják, a klinikai tünetek és a rendszerszintű lupus erythematosusra jellemző egyéb laboratóriumi változások nélkül.

• Rögzített erythema (lapos vagy emelt), amely hajlamos a nasolabial területre terjedni.
• Eritematiás emelt plakkok a szomszédos mérlegekkel és follikuláris dugókkal; a régi elváltozásoknál atrófiás hegek lehetnek
• Bőrkiütés, mely a napsugárzásnak a bőrre gyakorolt ​​hatásának következménye (történelem alatt vagy orvos által ellenőrzött)
• A szájüreg vagy az orrnyálkahártya gyulladása, általában fájdalommentes (az orvosnak regisztrálnia kell)
• 2 vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, melyet a lupus erythematosus fájdalom, duzzanat és effúzió jelent.
• Pleurita: pleurális fájdalom, pleurális súrlódási zaj és / vagy pleurális effúzió; perikarditis, echokardiográfia által dokumentált, vagy az orvos által hallott perikardiális súrlódási zaj
• Ellenálló proteinuria több mint 0,5 g / nap vagy hengerek (eritrocita, canalicular, szemcsés, kevert), hematuria
• Görcsrohamok - gyógyszeres vagy metabolikus rendellenességek (urémia, ketoacidózis, elektrolit-egyensúlyhiány) hiányában; pszichózis - gyógyszeres vagy elektrolitbetegségek hiányában
• Anti-DNS: AT a natív DNS-hez magas titerben; anti-Sm: AT a nukleáris Sm-Ar-hoz; az anti-foszfolipid AT kimutatása az emelkedett szérum IgG vagy IgM-AT alapján a kardiolipinre; a lupus koaguláns kimutatása; von Wassermann hamis pozitív reakciója legalább 6 hónapig, a szifilisz megerősített hiányával a halvány treponema immobilizációs reakció és a treponemal AT fluoreszcencia abszorpciós vizsgálata alapján
• Az ichtitra növekedése immunfluoreszcens módszerrel vagy hasonló módszerrel, a lupus-szerű szindróma jeleit okozó gyógyszerek alkalmazása nélkül.

A szisztémás lupus erythematosusban a megbízható antiphospholipid tünetek diagnosztikai kritériumai

A "megbízható antiphospholipid szindróma" diagnózisához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi kritérium szükséges.

Klinikai kritériumok a lupus erythematosus meghatározására

A vaszkuláris trombózis jelei

Egy vagy több arteria, vénás trombózis vagy trombózis epizódja kis szervek és szövetek számára. A felszíni vénás trombózis kivételével a trombózist röntgen- vagy Doppler-angiográfiával vagy morfológiailag meg kell erősíteni. Morfológiai megerősítéssel a thrombosis jeleit megfigyelni kell az érfal falának gyulladásos infiltrációjának hiányában.

A lupus erythematosus tünetei szülészeti patológiája

Egy vagy több morfológiailag normális magzat halálának egy vagy több, 10 hónapos terhességig tartó halálának esete, vagy: egy morfológiailag normális magzat korai halálának egy vagy több epizódja akár 34 hetes terhességi hétig súlyos pre-eklampszia vagy eklampszia vagy súlyos placentaelégtelenség miatt, vagy: három vagy több megmagyarázhatatlan epizód, vagy: spontán abortusz kialakulása legfeljebb 10 hetes terhességig, anatómiai és hormonális rendellenességek kizárásával az anya és a kromoszóma rendellenességei az anya és az apa között.

A szisztémás lupus erythematosus laboratóriumi kritériumai

AT a cardiolipin IgG-hez vagy IgM-hez, közepes vagy magas titerekben kimutatható legalább 2-szer 6 hét alatt, standardizált enzimimmunológiai módszerrel meghatározva, amely lehetővé teszi a béta2-glikoprotein-függő AT meghatározását. Lupus antikoaguláns a plazmában legalább 2-szer 6 héten belül standardizált módszerrel. A "megbízható antiphospholipid szindróma" diagnózisához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi tünet szükséges.

A szisztémás lupus erythematosus klinikai és immunológiai változatai

Az 50 év után (6-12%) kezdődő lupus erythematosus tünetei általában kedvezőbb betegség-lefolyást figyeltek meg, mint fiatal korban. A klinikai képet dominálják a lupus erythematosus alkotmányos jelei, az ízületek károsodása (általában nagy), tüdő (atelektázisos tüdőgyulladás, tüdőfibrózis), Sjogren-szindróma, ahol a laboratóriumi vizsgálatok AT-re kevésbé gyakori, AT-ről Ro-ra - gyakrabban, mint fiatal betegeknél.

Az újszülött szisztémás lupus erythematosus újszülöttekben alakulhat ki a lupus erythematosus jeleit szenvedő anyáktól vagy egészséges anyáktól, akiknek szérumai AT-t tartalmaznak RQ-ra vagy ribonukleoproteinekre. A lupus erythematosus klinikai tünetei (erythemás bőrkiütés, a szív teljes AV-blokádja és a szisztémás lupus erythematosus egyéb jelei) a születés után több héttel vagy hónapokkal alakulnak ki. A szubakut bőrfarkú lupus erythematosust a gyakori fényérzékeny pikkelyes papulosquamous (psoriasiform) vagy az anularis policiklikus plakkok tünetei jellemzik. Az ANF gyakran hiányzik, de jelentős gyakorisággal (70%) találja az AT-t RQ-ra.

A lupus erythematosus tünetek differenciális diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus differenciális diagnózisa gyakran nehéz probléma. Legalább 40 betegség hasonló a tünetekkel a szisztémás lupus erythematosus-hoz, különösen a betegség debütálása során. Leggyakrabban a differenciál diagnosztikájában szisztémás lupus erythematosus végzett más reumás betegségek (tünetek: Sjögren-szindróma, a tünetek a primer antifoszfolipid szindróma, idiopátiás trombocitopéniás purpura, a kábítószer-erythematosus, korai rheumatoid arthritis, fiatalkori krónikus arthritis, szisztémás vaszkulitisz), fertőző betegségek (Lyme-kór, a tuberkulózis, másodlagos szifilisz, fertőző mononulózis, hepatitis B, HIV-fertőzés), valamint krónikus aktív hepatitis, lymphoproliferative tumorok, paraneoplasztikus szindrómák, szarkoidózis, gyulladásos bélbetegség.

A szisztémás lupus erythematosus akut és szubakutális jelei miatt a belső szervek szisztémás elváltozásai és a laboratóriumi változások jellemző jelei gyorsan fejlődnek, ilyen esetekben a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa nem nehéz. Ezekben az esetekben azonban ki kell zárni a fertőző betegséget (különösen a Lyme-kór és a bakteriális endokarditisz, különösen, mivel ezekben az esetekben az ANF-titerek emelkedése fordulhat elő).

A krónikus monoszimptomatikus szisztémás lupus erythematosus lefolyású betegeknél a végső diagnózis csak a hosszú távú követés során történik. Abban az esetben, ha erős ok van gyanítani a szisztémás lupus erythematosus debütálását, viszonylag alacsony toxicitású gyógyszereket, például hidroxi-klokvint használhatunk 6-8 hónapig, vagy akár rövid, vagy közepes dózisú glükokortikoid terápiát szigorú klinikai és laboratóriumi ellenőrzés alatt.